Rabdomiofibroma ¿un nuevo tumor? Creo que el presenta caso corresponde a una variante del
miofibroma no he visto descrita previamente, difiere de la lesión usual por la presencia de rabdomioblastos y se podría llamar rabdomiofibroma, rabdomiofibroblastoma o simplemente rabdofibroma
Las técnicas
inmunohistoquimicas de P.A.P. para el presente caso han sido:
-PS 100 negativo en el 100% de céls
-E.M.A. positivo él el 85 % de céls
-Vimentina positiva en el 95% de céls
-Desmina positiva en el 75% de céls
-Actina positiva solo en las céls con estriaciones.
Morfologia El tumor se caracteriza por presentar dos tipos de céls unas fusiformes y otras con estriaciones.
Las céls fusiformes se podría encuadrar por su fenotipo dentro del
cuarto tipo de míofibroblastos pero al no tener microscopia electrónica no entramos en él diagnostico diferencial si son fibroblastos o miofibroblastos. El otro tipo de céls son rabdomioblastos con estriaciones que expresan marcadores musculares (en modo alguno nos parece que sean fibras de músculo estriado incluidas en el tumor)
El estroma del tumor es bastante colágeno y muestra vasos que recuerdan a las hendiduras y orienta hacia tumor de vaina tendinosa.
El diagnostico diferencial Los diagnósticos diferenciales que me he planteado han sido
el perineuroma ,
el fibroblastoma desmoplasico (
fibroma colágeno ) y tumor de Triton.
El
perineuroma escleroso especialmente
el descrito asociado a células granulosas (aquí las céls de citoplasma eosinofilo son rabdomioblastos PS100 negativos y con estriaciones, no son céls granulosas)
Los
fibromas colágenos o
fibroblastoma desmoplasicos también están relacionados con la vaina tendinosa pero tampoco tienen rabdomioblastos.
Para terminar otros tumores que hemos tenido que desechar han sido fibroma-like variante of. epitelioid sarcoma (una lesión de céls fibrohistiocitas/mioides frecuentemente confundida tumores de céls fusiformes malignos y benignos) y
fibrosarcoma epitelioide escleroso . No se han descartado los sarcomas miofibroblasticos de bajo grado del que creo que él presenta tumor no es mas que una variante.
