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Caso 8

Dr. Carlos Vidal y Dr. Antonio Gimenez


Almeria

España
Comentado en:
PATOLOGIA
 Historia Clínica
Varón de 34 años con tumoración de 5,5x5x2 cm. de 3 meses de evolución localizada en muñeca derecha adherida a apófisis estiloides radial sin infiltrar hueso. El tumor que se resecó de modo incompleto ha recidivado después de 6 meses.
 Descripción Macroscópica
Tumor bien delimitado de coloración blanquecina y consistencia elástica con áreas de aspecto hematico.
 Iconografía
Imagen de Caso 8
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Tumor de cels fusiformes con vasos que recuerdan hendiduras y producción de abundante colágena. Ocasionalmente las células se disponen formando empalizadas y la densidad celular varia de una zona a otra
Imagen de Caso 8
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Zonas de diferente densidad celular. En la parte inferior derecha se aprecian junto con las células fusiformes otras de mayor tamaño, citoplasma eosinofilo y aspecto rabdoide
Imagen de Caso 8
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Podemos ver aquí que las células rabdoides son verdaderos rabdomioblastos
 Comentarios

 

El 14/4/2000 9:07, Manuel Nevado dijo:

Se trata de un tumor con áreas que sugieren diferenciación de vaina neural, y que exhibe además elementos rabdomioblásticos. A pesar de la escasa actividad mitósica, algunas de las imágenes parecen representar signos de invasión vascular.
Con estos datos, habría que pensar en un tumor maligno de vainas nerviosas con diferenciación rabdomioblástica. Cuando se considera esta posibilidad, llama poderosamente la atención la baja actividad mitósica de este caso, ya que el tumor tritón maligno suele presentar muchas figuras de mitosis, así como mayor pleomorfismo y un aspecto general más "sarcomatoso" que el que aquí se presenta.
Ciertamente, es un caso curioso. Contad cuál es el truco cuanto antes, por favor.

P.D.: En estos casos, el truco suele ser algo así como: "Pues que no es lo que tú dices, Manolo" :-DDD

 

El 14/4/2000 20:24, Dr. victor saldivar dijo:

lindo caso. gracias.
los componentes recuerdan al "ectomesenquimoma" y/o al "triton tumor".
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 Comentario del Autor
Rabdomiofibroma ¿un nuevo tumor?
Creo que el presenta caso corresponde a una variante del miofibroma no he visto descrita previamente, difiere de la lesión usual por la presencia de rabdomioblastos y se podría llamar rabdomiofibroma, rabdomiofibroblastoma o simplemente rabdofibroma
Las técnicas inmunohistoquimicas de P.A.P. para el presente caso han sido:
-PS 100 negativo en el 100% de céls
-E.M.A. positivo él el 85 % de céls
-Vimentina positiva en el 95% de céls
-Desmina positiva en el 75% de céls
-Actina positiva solo en las céls con estriaciones.
Morfologia
El tumor se caracteriza por presentar dos tipos de céls unas fusiformes y otras con estriaciones.
Las céls fusiformes se podría encuadrar por su fenotipo dentro del cuarto tipo de míofibroblastos pero al no tener microscopia electrónica no entramos en él diagnostico diferencial si son fibroblastos o miofibroblastos. El otro tipo de céls son rabdomioblastos con estriaciones que expresan marcadores musculares (en modo alguno nos parece que sean fibras de músculo estriado incluidas en el tumor)
El estroma del tumor es bastante colágeno y muestra vasos que recuerdan a las hendiduras y orienta hacia tumor de vaina tendinosa.
El diagnostico diferencial
Los diagnósticos diferenciales que me he planteado han sido el perineuroma , el fibroblastoma desmoplasico ( fibroma colágeno ) y tumor de Triton.
El perineuroma escleroso especialmente el descrito asociado a células granulosas (aquí las céls de citoplasma eosinofilo son rabdomioblastos PS100 negativos y con estriaciones, no son céls granulosas)
Los fibromas colágenos o fibroblastoma desmoplasicos también están relacionados con la vaina tendinosa pero tampoco tienen rabdomioblastos.
Para terminar otros tumores que hemos tenido que desechar han sido fibroma-like variante of. epitelioid sarcoma (una lesión de céls fibrohistiocitas/mioides frecuentemente confundida tumores de céls fusiformes malignos y benignos) y fibrosarcoma epitelioide escleroso . No se han descartado los sarcomas miofibroblasticos de bajo grado del que creo que él presenta tumor no es mas que una variante.
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