España

Motivo de ingreso: Paciente varón de 56 años que ingresa en el Servicio de Medicina Interna por cuadro de deterioro progresivo del estado general con pérdida de fuerza en EESS y EEII de un mes de evolución.

Antecedentes personales: -Fumador de 40 cigarrillos/dia hasta hace 4 años. -Bebedor de más de 150 g de etanol/dia. -Ingreso por TBC pulmonar en 1994. El paciente vive en condiciones de abandono social.

Enfermedad actual: Cuatro semanas previas al ingreso el paciente inicia cuadro de pérdida de peso sin cuantificar, anorexia e hinchazón de extremidades, lo cual le obligó a quedarse en cama. Refiere parestesias en extremidades. Mal estado general. Delgadez importante. Palidez cutáneo mucosa. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos al ingreso. Dudosa hepatomegalia de dos traveses. No se palpa bazo. Extremidades inferiores con edemas con fóvea hasta media pierna. La exploración neurológica al ingreso evidencia desorientación temporespacial, fuerza conservada proximal y distal,con abolición de reflejos rotuliano y aquíleos, plantar normal, no clonus. Sensibilidad alterada en varias areas de EESS. Imposibilidad para mantener la bipedestación. Adiadococinesia. Frialdad en ambas manos, sin focalidades.

Exploraciones complementarias: Analítica: anemia normocítica, proteinograma con disminucjón de proteinas totales. Aumento de ganmaglobulinas con patrón policlonal. TAC craneal con leves signos de atrofia cerebral difusa. Ecografía abdominal sin hallazgos.

Evolución clínica: Durante el ingreso el paciente presentó un cuadro de agitación psicomotriz con desorientación temporoespacial. Posteriormente el paciente presenta cuadro de disnea con parada cardio-respiratoria del que salió espontáneamente. Posteriormente empeoramiento del estado general, falleciendo en UCI.

Las alteraciones más importante se encuentran en esófago y pulmones. En esófago encontramos una ulceración de unos 2 cm de diámetro cráneo-caudal, recubierta por mucosa rosada. Se trata de un esófago de Barrett (ver Figura_1 y Figura_2). Los pulmones pesan en su conjunto 1200 g y muestran consistencia aumentada fundamentalmente en bases. Presentan un cuadro de bronconeumonía por aspiración (ver Figura_3 y Figura_4). El hígado muestra coloración pardo-amarillenta y consistencia normal. Muestran discreta esteatosis centrolobulillar. No se observa cirrosis (ver Figura_5).

El intestino no muestra lesiones, y su histología es normal en el momento del fallecimiento.

El cerebro pesa 1120 g y muestra discreto ensanchamiento de surcos, sin otras alteraciones macroscópicas.

 

El 25/11/2001 11:13, Antonio Félix Conde Martín dijo:

 

El 28/11/2001 18:36, Fidel Fernández dijo:

DEFICIENCIA DE NIACINA EN PACIENTE ALCOHÓLICO (ENCEFALOPATÍA PSEUDOPELAGROIDE).

El estudio del Sistema Nervioso Central pone de manifiesto lesiones evidentes de cromatolisis neuronal central en núcleos del tronco del encéfalo, localización característica de esta deficiencia vitamínica. También se describen estas alteraciones en núcleos interpedunculares, núcleos de la formación reticular mesencefálica, núcleos dentados del cerebelo y en neuronas de Betz de la corteza cerebral. Algunos autores la han observado también en neuronas de las astas anteriores de la médula espinal(1).

Junto a estos cambios en neuronas, también está descrita desmielinización de cordones posteriores de la médula espinal (no necesariamente relacionada con déficit de vitamina B12)(1).

Cada vez con más frecuencia se describe este cuadro carencial en pacientes alcohólicos. Por otra parte, es frecuente que estos pacientes no muestren las lesiones cutáneas ni el cuadro diarreico típicos de la deficiencia de niacina (pelagra). Por eso, se ha tomado la denominación de encefalopatía pseudopelagroide (pelagra sine pelle-agra). Esto significa que el clínico deberá pensar en la posibilidad de que, junto con otros déficits vitamínicos, exista en un paciente alcohólico con clínica neurológica, un déficit de niacina, enfermedad curable, pero potencialmente mortal(2-4).

1. Butterworth R, Harper C. Nutritional and metabolic disorders. Vitamin deficiences. En Greenfield´s Neuropathology. Editores David I. Graham y Peter L Lantos. Vol I Pags 603-27. Sexta edicion. Arnold, 1997.

2. Serdaru M, Escourolle R, de Baecque C, Hauw JJ, Lambolez T, Constans P. L'encephalopathie pseudo-pellagreuse chez l'alcoolique. Deux observations et correlations anatomo-cliniques. Nouv Presse Med. 1981 Dec 12;10(45):3705-3707.

3. Ishii N, Nishihara Y. Pellagra among chronic alcoholics: clinical and pathological study of 20 necropsy cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1981 Mar;44(3):209-215.

4. Serdaru M, Hausser-Hauw C, Laplane D, Buge A, Castaigne P, Goulon M, Lhermitte F, Hauw JJ. The clinical spectrum of alcoholic pellagra encephalopathy. A retrospective analysis of 22 cases studied pathologically. Brain. 1988 Aug;111 ( Pt 4):829-842.