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Esclerosis cutánea en piel fotoexpuesta
Dra. Mª Cruz Gutiérrez Ortega*
y
Dr. Vidal Díez Sánchez**
* Unidad de Dermatología y
**Anatomía Patológica
Hospital General Yagüe
09005 Burgos
España
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Historia Clínica
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El caso corresponde a un varón de 72 años con antecedentes de taquicardia supraventricular e insuficiencia cardiaca en tratamiento con digoxina, furosemida, quinapril, AAS y potasio. No fumador, no bebedor y sin alergias conocidas. Fue atendido en el Servicio de Urgencias por un cuadro sincopal, por lo que se le realiza un TAC craneal, evidenciándose únicamente la existencia de gruesas calcificaciones subcutáneas periauriculares.
Un tiempo más tarde es remitido a Dermatología para valoración de úlceras cutáneas en el polo cefálico. En la exploración física destacaba la existencia de una extensa esclerosis cutánea en c. cabelludo, cara, cuello y escote, con grandes áreas induradas, amarillentas, inelásticas bien delimitadas y alopécicas en el seno de las cuales había úlceras de morfología irregular. En dorso de ambas manos también presentaba leves cambios escleróticos.
Aunque sin saber precisar, el paciente refería presentar las úlceras desde hacía 1año y la piel amarillenta desde al menos 6 años antes. No había consultado por ello previamente ni recibía tratamiento. Las exploraciones complementarias reflejaron los siguientes resultados: Hemograma con GR 5.2 cells/mm3, Hb 16.9 g/dl, Hto 51%. Leucocitos y plaquetas normales. Función hepática y renal normal. Ferritina normal. Autoinmunidad negativa. Serología VHC positiva. TAC craneal: gruesas calcificaciones periauriculares. Ecografía abdominal normal.
La biopsia cutánea de una de las ulceras de cara latero-superior de cuello se muestra en las figuras (el tejido precisó decalcificación previa al tallado).
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Iconografía
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Aspecto clínico de las lesiones cutáneas faciales
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Aspecto clínico del cuero cabelludo
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TAC craneal. Las flechas señalan las calcificaciones cutáneas.
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Imágen histológica (H-E 20 x)
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Imagen histológica (Tinción con Tricrómico de Masson, 25 x)
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Comentarios
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El 10/9/2002 7:25, Ángela Hernández dijo:
Queridos colegas, Empezamos el curso escolar con un caso dermatopatológico muy interesante de la Dra. Gutiérrez del Hospital General Yagüe de Burgos. Espero que hayáis pasado unas felices vacaciones y que la elaboración de la memoria de la OPE no impida que me mandéis algún caso para colgar en el Foro! Un saludo. Angela Hernández Martín Dermatología Hospital General Yagüe Burgos
El 10/9/2002 10:52, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados Drs. Gutiérrez e Sánchez Acredito que se trate de um caso de porfiria cutanea tarda com acentuadas alterações esclerodermatosas. Um grande abraço Romualdo Correia Lins Filho Caruaru - Pernambuco - Brasil
El 10/9/2002 19:49, Diego de Argila dijo:
Cambios escleromatosos en zonas fotoexpuestas, discromía (en las fotos aparece una hiperpigmentación, más que la coloración amarillenta que se comenta), policitemia, infección por VHC,...¿y la ferritina?... La verdad, como apunta el compañero brasileiro, todo apunta a una Porfiria Cutanea Tarda Esclerodérmica. Mucho más improbable me parece un Lyme tardío (las lesiones son acrales, más atrofiantes) o un síndrome del aceite tóxico (parecen faltar las manifestaciones neurológicas; en cualquier caso, muy improbable si se trata de un caso reciente). Felicidades por el caso. Saludos.
El 16/9/2002 21:39, Carlos de la Torre dijo:
Aunque no se mencionan los cambios típicos de la PCT (fragilidad cutánea, vesículación en áreas expuestas, quistes de milio etc)coincido en que puede tratarse de una reacción esclerodermoide(por cierto de serlo muy llamativa y extensa)en una PCT.
El 18/9/2002 12:03, Ángela Hernández dijo:
Estimados colegas, Damos por concluída la discusión del caso de Dermopat. Como todos habéis adivinado, los datos claves eran la clínica en las zonas fotoexpuestas y la intensa esclerosis y calcificación histológicas. Gracias a todos por la colaboración y el interés. Angela Hernández Martín Dermatología Hospital General Yagüe Burgos. España.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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El paciente tenía antecedentes de Porfiria Cutánea Tarda (PCT), diagnosticada y tratada hacía más de 10 años en otro centro sanitario. Tras su curación con flebotomías no se había realizado ningún control clínico ni analítico. En la primera visita a nuestra consulta, solicitamos niveles de porfirinas fraccionadas en orina: Uroporfirina 571 mcg/24h (N<46), Coproporfirina 122 (N<96) y Heptacarboxilporfirina 255 (N<13). Realizamos tratamiento con flebotomías hasta lograr unos niveles de hemoglobina de 11.7 gr/dl, consiguiéndose unos niveles de porfirinas normales y regresión progresiva y completa de las úlceras, sin cambios en la esclerosis. Dieciocho meses después del tratamiento, mantiene niveles de porfirinas en orina normales, persiste la esclerosis cutánea previa y se observa por primera vez un eritema difuso en espalda con áreas escleróticas tenues ( Figura_6 y Figura_7)
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Aspecto clínico de la cara tras la curación
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Aspecto clínico del cuero cabelludo tras la curación.
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Comentario del Autor
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La aparición de cambios esclerodérmicos en la PCT es rara. En la literatura se describe una frecuencia del 15 al 18% que a nuestro criterio es excesiva ya que, de hecho, en la mayor serie publicada que hemos encontrado, descrita por Friedman con los pacientes de la Clínica Mayo vistos a lo largo de 32 años, solo hallan cambios esclerodérmicos en 15 pacientes de 716 con porfiria (de cualquier tipo), lo cual supone una frecuencia de un 0.47%.
Estos cambios esclerodérmicos suelen aparecer en el transcurso de la enfermedad y ser precedidos por las manifestaciones clínicas típicas de la fase aguda de la PCT. De forma característica se localizan en zonas fotoexpuestas y dorso. Ocasionalmente, sobre esta piel esclerótica, aparece calcificación distrófica y úlceras de evolución tórpida.
Los cambios histológicos son comparables a los observados en la esclerodermia localizada.
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Bibliografía
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1 Friedman SJ, Doyle JA. Sclerodermoid changes of porphyria cutánea tarda: Posible relationship to urinary uroporphyrin levels. J Am Acad Dermatol 1985 Jul;13(1):70-4 2 Ocana J, Perez de Vargas I, Wilhelmi ML, Crespo V, Pastor R, Fajardo FS, Delgado ML. Porfiria cutánea tarda esclerodermiforme. Estudio ultraestructural. Med Cutan Ibero Lat Am. 1985;13(2):157-166. 3 Rojo Sánchez S, Suárez Fernández R, Del Cerro Heredero M, et al. Porfiria cutánea tarda esclerodermiforme, hepatocarcinoma e infección por el virus de la hepatitis C. Actas Dermosifiliogr 1999; 90: 167-172
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