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Lesiones cutáneas en las manos

Dr Mario Linares Barrio* y Dr. Luis Lérida Vaca**

* Unidad de Dermatología Instituto Social de la Marina, Cadiz y
** Anatomía Patológica Hospital de San Rafael de Cádiz

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
 Historia Clínica
Mujer de 24 años con antecedentes de perniosis invernal (Figura_1 y Figura_2) de largo tiempo de evolución que consultó por lesiones similares de curso primaveral en brotes localizadas en dorso de manos (Figura_3 y Figura_4) durante los últimos tres años. Estas lesiones aparecian en mayo, empeorando con la exposición solar y curando progresivamente durante el verano. No refirió historia de aftas orales, alopecia, fiebre, artralgias ni historia personal o familiar de fotosensibilidad o hepatopatía.

La biopsia de una lesión de dorso de dedo mostró hiperqueratosis compacta con acantosis irregular y focos de espongiosis aislada (Figura_5). A nivel dérmico se evidenció edema papilar e infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular y ocasionalmente perianexial con ausencia de vasculitis (Figura_6). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD45 (Figura_7) y negativo para CD20 (Figura_8) y CD3 comprobándose la integridad de la membrana basal mediante la tinción de PAS). La inmunofluorescencia directa fue negativa

La determinación de hemograma completo, coagulación, función renal y hepática, velocidad de sedimentación globular, serología reumática, ANA, antiDNA y porfirinas en sangre y orina fueron normales o negativos.

Con la aplicación de prednicarbato tópico y fotoprotección la paciente evolucionó favorablemente con posterior prevención de los brotes con el uso de un fotoprotector de alto índice (pantalla total UVA-UVB). ¿Cual es su diagnóstico?
 Descripción Macroscópica
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Lesiones de perniosis en dorso de manos
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Detalle de la imagen anterior
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Otro aspecto clínico de las lesiones recidivantes
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Lesiones recidivantes en el dorso de las manos
 Iconografía
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Aspecto histológico de las lesiones (HE 10 x)
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Aspecto histológico de las lesiones (HE 40 x)
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Inmunohistoquímica (CD 45)
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Inmunohistoquímica (CD 20)
 Comentarios

 

El 19/11/2002 22:49, Helio Miot dijo:

Qual a profissão / ocupação da paciente?

O quadro parece de erupção polimorfa à luz.

Hélio

 

El 20/11/2002 18:55, juan manuel falcon dijo:

Me impresiona que corresponda a una erupciòn luminica polimorfa.

 

El 20/11/2002 20:14, Diego de Argila. Warrington. dijo:

Una mujer joven, con antecedentes de perniosis y brotes de lesiones en dorso de articulaciones con una clínica similar, pero fotoagravadas y que mejoran con la fotoprotección. Un infiltrado mononuclear, sin neutrófilos ni leucocitoclasia ni vasculitis, en dermis superficial y perianexial. Todo ésto me hace pensar en un lupus eritematoso perniótico (chilblain lupus de Hutchinson).

Sólo una duda: el chilblain lupus no suele responder tan bien al tratamiento que se le prescribió, y suele persistir en todas las estaciones.

Le pediría, a pesar de la coagulación normal, unos anti-cardiolipina ab y un anticoagulante lúpico circulante.

 

El 29/11/2002 21:05, Antonio Ramírez dijo:

En mi humilde opinión estoy de acuerdo con los compañeros que hablan de Perniosis Lúpica. La clínica es perféctamente compatible, además de poder aparecer sin acompañamiento de ninguna manifestación de lupus sistémico.Por lo que muestran las fotos la distribución acra habla más a favor de este diagnóstico. De todas formas creo que hubiera estado de más pedir criglobulinas y crioaglutininas

 

El 3/12/2002 11:46, Eduardo Buzón Cobano dijo:

El infiltrado perivascular y periecrino es propio de la perniosis. En este caso faltan los cambios epidérmicos de la perniosis lúpica como la atrofia y la degeneración vacuolar de la basal.

Creo que es una perniosis, pero no lúpica. Apurando,variante "perniosis primaveral" de la literatura alemana.

J Am Acad Dermatol 2001 Dec;45(6):924-9

A histologic and immunohistochemical study of chilblains.

Cribier B, Djeridi N, Peltre B, Grosshans E.

MMW Fortschr Med 1999 Jul 8;141(27):46-8

[Polymorphic photodermatitis. 2: Spring perniosis, therapy and prevention] [Article in German]

Jansen T, Plewig G.

 

El 7/12/2002 1:34, Eduardo Sedano G. dijo:

Modestamente me parece que es un cuadro de dermatitis solar.

 

El 8/12/2002 13:02, Carlos Alberto Fernandes Ramos dijo:

Neste caso, o diagnóstico histológico de perniose não lúpica encontra respaldo, a partir de alguns dados da literatura, a exemplo da casuística da Am Acad Dermatol 2001;45:924-9

Perniose – edema e infiltrado linfocítico de derme reticular com hidradenite écrina

Lupus – edema e infiltrado linfocítico de derme reticular sem hidradenite écrina (100%), com vacuolização basal (60%)

Considerando os dados imuno-histoquímicos, não é possível admitir essa conclusão, pois na perniose e lupus os infiltrados linfocíticos são do tipo T, portanto CD3 positivos.

A dificuldade continua quando se colocam outros diagnósticos diferenciais –

Infiltrado de Jessner, erupção polimorfa a luz solar, psoríase, parapsoríase, dermatite de contato alérgica são do infiltrados de células T

Reações a picada de inseto ou a infecção Borrelia, crioglobulinemia são do infiltrados de células B.

Pseudolinfomas (hiperplasias linfóides), erupção medicamentosa são tipos infiltrados celulares B/T

O caso em estudo revela um infiltrado de células mononucleares CD45+/CD3-/CD20-, significando que tais células podem ser –

1. linfócitos NK, CD56+/CD16+ ,como na linfocitose NK crõnica ou na leucemia NK-LGL,

2. monócitos, HAM56+, como na sarcoidose

3. mastócitos, CD117+ , como em uma das formas de mastocitose

Com esses comentários, resta-nos aguardar a conclusão que os colegas Dr. Mario Linares Barrio e Dr. Luis Lérida Vaca reserva-nos para esse intrigante caso.

Atenciosamente

Carlos Alberto Fernandes Ramos

João Pessoa(PB) - Brasil

 

El 10/12/2002 1:21, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Como bem enfatizou o colega Carlos Alberto, os infiltrados dérmicos na perniose e lupus eritematoso são do tipo T e, consequentemente, CD3 positivos.No presente caso o infiltrado é CD45+, CD20- e CD3-,excluindo linfócitos T e B mas compatível com monócitos. Na literatura há referências a associação entre perniose e leucemia mielomonocítica crônica, a primeira podendo preceder a leucemia. Talvez seja êsse o caso.

Saudações cordiais

Romualdo Correia Lins Filho

Caruaru- Brasil

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 Diagnóstico
Se trata de un caso de unos perniones de primavera de Keining, una variedad poco frecuente de erupción lumínica polimorfa (EPL).

 Comentario del Autor
La EPL fue descrita por primera vez por Bateman en 1817 y característicamente afecta a mujeres de menores de 30 años con fototipos bajos (I-III). Esta enfermedad se relaciona con la exposición a UVB de banda ancha y UVA, correspondientes ambas a la radiación solar veraniega. Es difícil de reproducir experimentalmente. Para esto se emplean simuladores solares o test de provocación obteniéndose sólo menos de un 50% de resultados positivos. Los resultados mejoran mediante el uso de test policromáticos(1). Entre las teorías patogénicas que se han invocado se postula una reacción de hipersensibilidad retardada a antígeno inducido por la luz UV. Otros autores lo reaccionan con un déficit local de catalasa o con la infección por herpesvirus(1,2).

La prevalencia en la población general es alta (10-20%). En la EPL existe típicamente un fenómeno de "hardening" o tolerancia a la luz apareciendo las lesiones en las primeras exposiciones sin recidivar cuando ya el paciente se ha acostumbrado a recibir la radiación solar. Es característica la agregación familiar y clínicamente se observan pápulas, habones o vesículas pruriginosas que aparecen tras 30 minutos de fotoexposición y se resuelven en 7 días aproximadamente.

La EPL también puede adoptar formas clínicas especiales como la erupción primaveral de los pabellones auriculares, el hidroa vacciniforme, la forma hereditaria de los indios americanos, prúrigo solar, EPL sine eruptione, prurito braquioradial y los perniones de primavera de Keining.

Respecto a la entidad que hemos mostrado, Keining definió por primera vez en 1940 este tipo de lesiones. Típicamente la disposición era simétrica y similar a los sabañones, en dorso de manos, antebrazos y orejas observándose en pacientes jóvenes. Las lesiones aparecían en trabajadores expuestos al aire libre de forma "epidémica" durante la época primaveral.

Histológicamente la EPL se caracteriza por un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo junto con edema en dermis papilar que puede acompañarse de vesiculación y espongiosis. El diagnóstico diferencial anatomopatológico incluye los eritemas figurados, lupus tumidus y perniosis en la que puede existir el infiltrado perivascular y la tumefacción endotelial.

El diagnóstico diferencial clínico de la EPL incluye el lupus eritematoso sistémico (LES), protoporfiria eritropoyética, urticaria solar, eczema atópico fotosensible, erupción linfocitaria de Jessner, alergia a fotoprotectores (oxibenzona) y eritema polimorfo. En nuestro caso en concreto, principalmente con el "chillblain lupus". El tratamiento incluye entre otros fotoprotección, aceite de pescado, desensibilización con UVB, PUVA, antipalúdicos, carotenos, esteroides, talidomida y azatioprina.

Para entender la relación entre EPL y la perniosis hay que recordar la gran variabilidad clínica de ambas enfermedades. Existen formas especiales de perniosis como son el pernio follicularis, perniones de otoño, perniones tipo eritema multiforme, perniosis senil y acrodermatitis pustulosa hiemalis incluyendo algunos autores en este grupo la paniculitis por frío.

La causa de este tipo de EPL tan peculiar que hemos mostrado cabe buscarlas en los efectos de la radiación UV sobre la microcirculación. El daño que esta produce sobre el ADN y la inducción de p53, es capaz de inducir factores de transcripción nuclear y citoquinas que activan mecanismos inflamatorios como la quimiotaxis de neutrófilos y linfocitos así como liberación de mediadores (Histamina, Prostaciclina, HETE, quininas, PGD, PGE y PGF 2 alfa). Un fenómeno secundario es la liberación de óxido nítrico que produce vasodilatación local.

El mecanismo patogénico de la perniosis es mediante la vasoconstricción de las arterias de mediano calibre y la vasodilatación del plexo superficial, fenómeno que tal como hemos indicado ocurre en la exposición UV. En los pacientes con sabañones se observa un aumento de respuesta vasodilatadora al péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC), la sustancia P, el neuropéptido Y y al Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP).

En nuestro caso, es posible que la presencia previa de perniones traduzca una hipersensibilidad a los estímulos vasodilatadores produciendo la exposición solar lesiones similares a estos por actuar sobre el mismo fenómeno fisiopatológico. De hecho la fototerapia no ha demostrado ser beneficiosa en los casos de perniosis(3). Fenómenos similares de predisposición han sido descritos en la anorexia nerviosa(4).

Por otra parte, y a la vista de que la EPL y los sabañones muestran hallazgos histológicamente superponibles es interesante(5) la característica histológica distintiva de la perniosis que anotan algunos autores sobre el refuerzo del infiltrado a nivel periglandular ecrino, comprobado en nuestra paciente. En conclusión, los perniones de primavera de Keining son un diagnóstico de alta sospecha clínica a tener en cuenta en caso de aparición de sabañones fuera de la época invernal.
 Bibliografía
1 Leroy D, Dompmartin A, Verneuil L, Michel M, Faguer K. La sensibilité du phototest polychromatique est supérieure à celle du phototest UVA dans les lucites [Polychromatic phototest sensibility is superior to UVA phototest in polymorphic light eruptions] Ann Dermatol Venereol 2002 Jun-Jul;129(6-7):860-864

2 Baby O. Polymorphous light eruption: is herpes virus the culprit? Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002 Jun;18(3):162

3 Langtry JA, Diffey BL. A double-blind study of ultraviolet phototherapy in the prophylaxis of chilblains.
Acta Derm Venereol 1989;69(4):320-322

4 White KP, Rothe MJ, Milanese A, Grant-Kels JM. Perniosis in association with anorexia nervosa. Pediatr Dermatol 1994 Mar;11(1):1-5

5 Cribier B, Djeridi N, Peltre B, Grosshans E. A histologic and immunohistochemical study of chilblains. J Am Acad Dermatol 2001 Dec;45(6):924-929
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Última Modificación: 2002/12/12 19:54:35 GMT

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