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Tumor de partes blandas en niño de 10 meses

Dr. Juan María Loizaga Iriondo

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Virgen del Rocío
Avda. Manuel Siurot s/n Sevilla
41013

Spain
Discussion in:
PATOLOGIA
PATOCITO
 Clinical Information
Niño de 10 meses de edad con tumor en región glútea desde hace algunos meses de muy lento crecimiento.
 Gross Findings
Nódulo bien delimitado, aparentemente encapsulado de 3´5x3´2x 2 cm. Externamente la cápsula parece perder su integridad. Al corte está constituido en su totalidad por un tejido homogéneo de color blanquecino.
 Figures
Imagen de Tumor de partes blandas en niño de 10 meses
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H&E 40x
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H&E 600x
Imagen de Tumor de partes blandas en niño de 10 meses
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Vimentina 600x.

Desmina, miogenina, proteina S-100 y CD-68 negativos.
 Dicussion

 

The 1/10/03 1:15, Romualdo Correia Lins Filho say:

Estimado Dr. Juan Loizaga Iriondo

Apesar da negatividade para desmina e miogenina me atrevo

a sugerir o diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário. Há trabalhos mostrando que a imunoreatividade para desmina depende do clone utilizado e do fixador, com resultados negativos observados mais frequentemente após a fixação em álcool etílico, por exemplo.

Aguardo, ansioso, a conclusão desse caso tão interessante.

Abraços

Romualdo Correia Lins Filho

Caruaru - Brasil

 

The 1/10/03 9:51, Gustavo Sales Barbosa say:

Concordo com o Dr. Romualdo. Neoplasia de células fusiformes em meio a estroma frouxo por vezes com citoplasma demostrando estriações(ver Fig.5 a direita), apesar de positivo apenas para Vimentina, deve-se tratar-se de um Rabdomiossarcoma Embrionário.Embora muito sensível(95%), a Desmina perde sua grande sensibilidade quando fixada em formol, principalmente por mais de 48h. Apesar de mais específico, a miogenina frequentemente apresenta marcação fraca ou ausente em rabdomioblastos bem diferenciados.

Um abraço

Gustavo

 

The 1/10/03 13:18, Victor Linares Baca say:

Comparto la opinión de que se trata de una rabdomisarcoma embrionario.

 

The 1/10/03 21:54, JUAN MARIA LOIZAGA say:

Estimados Drs. correia y Gustavo Sales: muy agradecido por su participación. La fijación fué la corriente en uso, es decir, formol al 10% durnate una horas (desde que se operó por la mañana hasta entrar en los procesadores a última hora de la tarde).

 

The 1/11/03 1:35, Rnrique Blanco say:

Los cortes con H y E muestran una lesión proliferativa de aspecto fibroblástico,con escasa colágena y estroma laxo de aspecto mixoide con componente vascular sin atipias, sin infiltrado inflamatorio y sin evidencia de diferenciación miogénica por inmunohistoquímica. Mi opinión es que podría tratarse de un hamartoma fibroso o un fibroblastoma.

Cordiales saludos,

Dr. Blanco

México

 

The 1/11/03 2:15, Eduardo Sedano G. say:

En los cortes con H-E me parece observar proliferación fibroblástica, con escasa colágena y un estroma laxo de apariencia mixoide, las células no muestran características de malignidad.

Recomendaría hacer una coloración tricrómica de Masson para demostrar presencia de fibras colágenas y la reacción de PAS combinada con la reacción del hierro coloidal de Hale para el estroma de aspecto mixoide.

Podría tratarse de un fibroblastoma.

 

The 1/11/03 14:13, Carlos Santana say:

Me atrevo a decir que es un mixoma intramuscular. Hay fascículos musculares inmersos en el tumor, es hipocelular con estroma mixoide y las células son estrelladas o fusiforme. No veo estriaciones en la foto que se remite. En cuanto a los resultados de la inmuno no me cuadra la ausencia de tinción para CD68.

Si la vimentina es positiva el grado de conservación antigénica del tejido es buena y los resultados son fiables.

Si es un mixoma intramuscular es, desde luego, muy raro en esta edad.

 

The 1/11/03 14:59, Isidro Machado say:

Parece corresponder con un tumor mesenquimal con estroma mixoide, fibroblastos y vasos sanguineos, la edad del paciente nos orienta hacia la posibilidad de un fibroblastoma, además la inmunohistoquímica mostro positividad para vimentina. Los mixomas en la infancia son raros pero se han reportado casos de angiomixomas en la infancia con un cuadro histológico similar al del caso. Saludos y esperamos las conclusiones de este caso tan interesante

 

The 1/12/03 20:11, Carlos Alberto Fernandes Ramos say:

Caro dr. Dr. Juan María Loizaga Iriondo

Em nossa óptica, qualquer rabdomiossarcoma deve conter, em proporções variáveis, células positivas para marcadores musculares, especialmente desmina.

No caso em questão, a possibilidade de neoplasia muscular também é desfavorecida pela baixa celularidade e formas celulares mais convencedoras.

Não compartilho da hipótese de fibroblastoma porque não encontro células gigantes com núcleos vesiculares e nucléolos.

Em oposição ao visto no mixoma intramuscular ou em mucinose focal, as fotografias apresentadas revelam lesão com componente vascular, destituida de fascículos musculares e com celularidade maior.

O padrão histológico aproxima-se do observado no angiomixoma agressivo, mas não há confirmação imuno-histoquímica, que exigiria positividade dos marcadores musculares.

O angiomixoma superficial torna-se, então, o mais provável diagnóstico, seja pela celularidade ou vascularização. Para confirmar esse diagnóstico falta encontrar infiltração inflamatória, notadamente neutrofílica. A imuno-hitoquímica pode revelar marcação exclusiva de vimentina. Raros casos são descritos em crianças, havendo até relato de forma congênita.

Ficamos na expectativa da conclusão definitiva desse fromidável caso,

Carlos Alberto Fernandes Ramos

J.Pessoa (PB)/Brasil

 

The 1/13/03 4:19, juan falcon say:

Mi opinion es que se trata de un rabdomiosarcoma embrionario

 

The 1/13/03 9:14, emilio mayayo say:

Estoy más en la línea de que se trata de un proceso benigno, tipo hamartoma fibroso de la infancia, que de proceso maligno.

Enhorabuena por el caso y su presentación.

Emilio

 

The 1/13/03 9:35, Anonymous say:

parece un tumor neural, podria ser un tumor mixoide de vaina nerviosa o un perineuroma en ausencia de s100 +

 

The 1/13/03 19:20, Romualdo Correia Lins Filho say:

Estimado Dr. Juan Loizaga Iriondo

O seu e-mail têve para mim dois significados:

1.Os resultados negativos da imunohistoquímica devem ser valorizados de maneira completa.

2. A minha sugestão diagnóstica deve estar completamente errada.

Realmente, reconheço agora que seria extremamente improvável que um rabdomiossarcoma fôsse simultaneamente negativo para desmina e miogenina. Além disso, a celularidade é muito baixa,compatível apenas com um rabdomiossarcoma embrionário do tipo botrióide, que não é o caso.

Analisando as sugestões dos outros colegas, gostaria de considerar:

1.A tumoração me pareceu muito vascularizada (vasos sanguíneos são evidentes em praticamente todas as imagens enviadas) e a celularidade um pouco exagerada para um mixoma intramuscular. Além disso, a idade e a ausência de mucífagos CD68 positivos falam contra essa possibilidade. Macroscopicamente ,a superfície de corte era branca e não mucóide e gelatinosa como esperaríamos observar em um mixoma. Seguindo esse raciocínio, talvez a lesão tenha sido considerada uma lesão mixóide não classificada, com potencial de recidiva.

2.A possibilidade de um fibroblastoma desmoplásico (fibroma colagenizante) é plausível pelos resultados de imunohistoquímica. Entretanto, parece que essa lesão é muito incomum em pacientes pediátricos e predomina na faixa etária de 50 anos. A lesão me pareceu , ainda, pouco colagenizada.Quanto a um fibroblastoma de células gigantes, não há as células gigantes e espaços angiectóides característicos dessa neoplasia.

3. A sugestão de angiomixoma, provavelmente do tipo superficial, me pareceu a melhor, embora o aspecto lobulado que é muito comum a esse tumor não esteja presente. Tumoração pequena que pode ocorrer em crianças. A imunohistoquímica é compativel.Além disso, em todas as imagens aparecem vasos sanguíneos. Um angiomixoma agressivo aparentemente está excluído pelo contexto clínico, grande tamanho e ausência de positividade para desmina.

Abraços

Romualdo Correia Lins Filho

 

The 1/13/03 20:16, Ricardo Drut say:

La lesión es compatible con un Angiomixoma superficial (tiene algunos leucocitos PMN dispersos entre las células del tumor) aunque el Diagnóstico deberá estar estrechamente eligado a si se trata de un tumor localizado por arriba de la fascia y con compromiso de la dermis, cutáneo, o es un tumor ubicado por debajo de la fascia, de partes blandas. En la segunda posibilidad mi diagnóstico sugerido no es pertinente.

No encuentro en las imagenes enviadas células multinucleadas bordeando espacios pseudovasculares que habiliten al diagnóstico de Fibroblastoma.

 

The 1/15/03 20:44, Dra. Nancy Ríos Hidalgo say:

Estamos discutiendo el caso en el Hospital V.I.Lenin de Holguín y pensamos que ante este tumor de apariencia benigna, mixomatoso, que nos recuerda también el aspecto neuroide, con escasa evidencia de infiltrado inflamatorio y presencia de componente vascular plantearíamos el siguiente diagnóstico:

-tumor mixoide neural de vainas tendinosas.

No creemos que sea un tumor maligno ni de origen muscular

Colectivo de Anatomía Patológica

 

The 1/16/03 9:06, Leopoldo E. Santamaria say:

Tumor benigno, tipo angiomixoma.
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 Diagnostic
MIXOMA DE PARTES BLANDAS EN NIÑO DE 1 AÑO. ¿CONGÉNITO?.
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Cuando tuve este caso en la actividad diaria de Patología Quirúrgica sentí desde al primer momento la necesidad de consultarlo con otros compañeros y aunque se presentó en la Sesión diaria del Dpto. pensé que sería muy conveniente conocer la opinión de los miembros del Foro y esto por dos razones, en primer lugar porque dentro de los Tumores de Partes Blandas el mixoma siempre es un problema y si añadimos la edad de 1 año el diagnóstico se hace tan problemático como que hay autores que a esa edad lo rechazan de plano.
Es conocido que ante el diagnóstico de mixoma hay que excluir previamente aquellos tumores que pueden tener un componente mixoide más o menos importante como pueden ser, el rabdomiosarcoma embrionario con o sin componente botrioide, el liposarcoma mixoide, lipoblastoma, condrosarcoma mixoide, tumores neurogénicos y fibrohistiocíticos, cordoma, etc. Todo esto se excluyó hasta donde es posible y con las reservas ya señaladas por los colegas que han tenido la amabilidad de intervenir, como son las limitaciones de la miogenina, y desmina, de forma que ante un tumor grande para la edad, en nalga, envuelto por una fina cápsula, de varios meses de evolución y lento crecimiento, en un niño de menos de un año, escasamente celular, con patrón mixoide y células estrelladas, con vasos no muy prominentes y más bien finos, con abundante ácido hialurónico entre las células y ocasionales infiltrados de células cebadas, nos decidimos por el diagnóstico expuesto. Sin embargo, es axiomático en la Patología Tumoral Pediátrica de Partes Blandas que antes de los 15 ó 16 años no se debe diagnosticar mixomas, excepto el raro mixoma congénito que, hasta donde he podido averiguar, sólo se ha descrito en parótida y retroperitoneo. Por la edad podría pues ser un mixoma congénito pero habríamos de extender el rango de localizaciones de este tipo de tumor ya que, hasta donde conozco, no se han descrito en la nalga ni en partes blandas del tronco o extremidades.
Hay otros diagnósticos que Vds. han hecho y son difíciles de rebatir, por ejemplo el angiomixoma. Éste es también tumor de adultos, y de la región genital, se ha descrito también antes de los 20 años, pero la forma superficial suele mostrar infiltrados de polinucleares que aquí no se dan. La forma profunda con frecuencia es positiva para marcadores musculares. No obstante el caso que nos ocupa muestra proliferación vascular en un tejido mixoide sin extravasación de hematíes que suele existir en los angiomixomas, no obstante es difícil encontrar un argumento fehaciente que elimine tal posibilidad, Rechazo el fibroblastoma por la inexistencia de las típicas células multinucleadas. El neurotekeoma puede mostrar una forma mixoide pero el perfil inmunohistoquímico incluye la positividad para S-100, excepto en las formas celulares que no es nuestro caso. Los perineuromas suelen ser negativos para S-100, pero positivos para EMA.
Por todas las razones expuestas expreso mi cordial agradecimiento a cuantos colegas han tenido la amabilidad de intervenir y reciban mis ¡DESEOS DE UN FELIZ AÑO 2003!.
 References
1.- Dutz W, Stout AP. The myxoma in childhood. Cancer. 1961 May-Jun;14:629-635.

2.- Chaves E, Nobrega C, Oliveira AM, Cartaxo O. Congenital myxoma in childhood. A report of two cases. Cancer. 1971 Jul;28(1):239-243.

3.- Ireland DC, Soule EH, Ivins JC. Myxoma of somatic soft tissues. A report of 58 patients, 3 with multiple tumors and fibrous dysplasia of bone. Mayo Clin Proc. 1973 Jun;48(6):401-410.

4.- Miettinen M, Hockerstedt K, Reitamo J, Totterman S. Intramuscular myxoma--a clinicopathological study of twenty-three cases. Am J Clin Pathol. 1985 Sep;84(3):265-272.
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Last modification: 2003/01/19 18:12:35 GMT

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