En una reunión reciente de Dermatopatología presentamos con la Dra. García-Muret un caso que considero parecido al que proponéis. Adjunto el texto de nuestro poster, y pido perdón por culquier posible defecto de formateo.
Un abrazo,
Dr. Lluís Puig
ELASTOSIS FOCAL LINEAL
INTRODUCCIÓN: La elastosis focal lineal (EFL) fue descrita por primera vez por Burket, Zelickson y Padilla en 1989, como una variedad clínica e histológica de elastosis dérmica. Consiste en la presencia de unas líneas en forma de estrías palpables y de coloración amarillenta, que se localizan en el centro y en la parte inferior de la espalda. Presentamos una paciente con esta alteración, en la que asimismo observamos una lesión de anetodermia.
CASO CLÍNICO: Paciente mujer de 68 años de edad, con antecedentes de hernia de hiato y ulcus péptico, en tratamiento con antiácidos, que consulta por presentar en la parte inferior de la espalda desde hace 4 años unas líneas horizontales palpables, “como cordones” según la paciente, asintomáticas. La exploración clínica descubre la presencia en la parte central e inferior de la espalda de unas líneas de color amarillento, de 4 mm de grosor, que se palpan, paralelas en capas, simétricas, extendiéndose a ambos lados de la columna vertebral. Además presentaba en la zona escapular derecha una lesión macular atrófica, deprimida en el centro, de bordes bien delimitados, de 1 cm de diámetro. A pesar de la ausencia de sintomatología, la paciente quería conocer el origen de las lesiones en forma de cordón y si existía algún tratamiento para las mismas.
Se tomó una muestra mediante biopsia de cada una de las dos lesiones. El estudio histológico, con hematoxilina-eosina, de la lesión de estría palpable mostró colágeno laxo con áreas de aspecto fibrilar, que mediante la tinción para fibras elásticas (orceína) se observó que correspondía a fibras elásticas intensamente desestructuradas, fragmentadas y de grosor variable, con distribución irregular. El estudio histológico de la lesión macular evidenció una pérdida de las fibras elásticas, junto con un infiltrado perivascular de células mononucleares.
DISCUSIÓN: La EFL, descrita inicialmente por Burket y colaboradores, se caracteriza por la aparición de lesiones en banda o lineares de color amarillento, palpables. En la Tabla se recogen las características de los casos publicados hasta la fecha.
El diagnóstico diferencial de la EFL se lleva a cabo con los xantomas lineales, el pseudoxantoma elástico, la elastólisis dérmica papilar semejante al pseudoxantoma elástico, la elastosis perforante serpiginosa, las bandas solares elastóticas de los antebrazos, la dermatosis lenticular diseminada, la elastosis dérmica focal y las estrías de distensión, entre otras dermatosis. Los xantomas lineales se localizan típicamente en cabeza y cuello y se diferencian fácilmente por la histología de la elastosis linear focal. El pseudoxantoma elasticum, la elastolisis dérmica papilar semejante al pseudoxantoma elástico, la elastosis perforante serpiginosa y las bandas solares elastóticas de los antebrazos difieren todos ellos en configuración clínica, localización y apariencia histológica de la EFL. La dermatofibrosis lenticular diseminada es un nevus del tejido conectivo con acúmulo de elastina, que se hereda de forma autosómica dominante y se asocia a osteopoiquilosis, mientras que la elastosis dérmica focal consiste en un acúmulo idiopático focal de fibras elásticas aparentemente normales en ancianos. Las estrías de distensión consisten en bandas delgadas de piel arrugada de color eritematoso, rosa, o blanco, y se desarrollan como consecuencia de una ganancia de peso brusca, un cambio hormonal, o por la utilización de esteroides tópicos. Nuestra paciente, al igual que la mayoría de casos publicados, presentaba unas líneas palpables de color amarillento, sin factores desencadenantes. Además las estrías de distensión muestran una epidermis aplanada con elastorrexis y alteración de las fibras de colágeno. White considera a la EFL como un proceso regenerativo exagerado de las estrías de distensión: "reparación queloide de las estrías de distensión". La asociación de fibras de colágeno hipertróficas con fibras elásticas queloides apoyaría esa hipótesis. Otros autores encuentran en un mismo paciente las dos patologías a la vez: EFL en la región lumbosacra y estrías de distensión en otras localizaciones, pero existe confusión en algunos autores entre ambas patologías.
El hecho de que en la mayoría de pacientes la EFL se inicie a partir de los 60 años, y que la localización sea en todos ellos similar, en la porción media y baja de la espalda -área que suele estar con frecuencia sometida a presión o tensión, como evidencia el desarrollo de estrías en jóvenes deportistas-, favorece la hipótesis de que sea una manifestación de la edad en forma de respuesta alterada a la estimulación mecánica. Y cuando ocurre en pacientes jóvenes, en los que mediante microscopía electrónica se detecta un aumento de elastina, lo que evidencia según algunos autores es un envejecimiento prematuro de estas fibras elásticas.
En nuestra opinión, la EFL sería una alteración reactiva, correspondiente a un proceso degenerativo o regenerativo de las fibras elásticas, con un substrato histopatológico sui generis. Las alteraciones peculiares observadas en las fibras elásticas de la EFL se distinguen fácilmente de la elastorrexis propia de las estrías distensas, y se diferencian de las de la elastosis actínica por la ausencia de basofilia y material amorfo, así como su localización en la dermis profunda. Tampoco presentan las alteraciones morfológicas y la calcificación granular características del pseudoxantoma elástico, ni parecen representar una respuesta hiperplásica regenerativa de tipo queloide, como han propuesto algunos autores.
Esta paciente presenta además otra alteración de las fibras elásticas como es la anetodermia: se considera como un trastorno crónico elastolítico, desconociéndose hasta la fecha su mecanismo fisiopatológico subyacente. Entre las hipótesis etiológicas que se plantean están los traumatismos, los cambios neurotrópicos, los defectos congénitos del tejido elástico, los cambios inflamatorios silentes, y de forma más reciente, la elastólisis inmunológica.
El hecho de que nuestra paciente, al igual que el varón de 14 años publicado por Chang y colaboradores, presente dos trastornos del tejido elástico coexistentes, sugiere la hipótesis causal de un posible defecto genético en la estructura de dicho tejido.
Autor Sexo/Edad/ Raza Localización Clínica A.P. Datos destacables
1989: Burket JM1 M/69 blanco
M/75
M/71 Espalda media + inferior Líneas palpables amarillentas simétricas en ambos lados espalda Elastosis media e inferior Vitíligo
Penfigoide ampollar
1991: Hagari Y2 M/86 asiático Región lumbar L4-L5 Idem idem + elastogénesis (ME) no
1992: White GM3 ¿? ¿? Estrías atróficas axilares + líneas palpables amarillentas espalda Elastosis media e inferior no
1994: Moiin A4 M/29 negro
Espalda media + inferior Líneas palpables idem no
1995: Trueb RM5 F/21 Area lumbar idem idem no
1995: Vogel PS6 M/89 blanco M/69 “ Área lumbar
idem idem elastogénesis (ME) no
1995: Palmer J7 M/61 blanco idem Bandas lineares amarillentas palpables 2-3mm Elastosis media e inferior no
1997: Tamada Y8 M/!7 asiático
M/20 “
M/29 “ Espalda media e inferior idem Fibras elásticas fragmentadas con focal+ elastogénesis no
1997 Hagari Y9 F/73 asiática Area lumbar + estrias atroficas abdomen, muslos y lumbar. Idem + lesiones estrías atróficas focal fibras elásticas fragmentadas no
1997: Breier F10 F/13 asiática Piernas flexión y lateral Bandas lineares amarillentas palpables idem + elastogénesis (ME) no
1998: Chang SE11 M/7 asiático
M/14 “ Espalda media e inferior focal fibras elásticas fragmentadas
idem + elastólisis Antecedente trauma zona
1999:Hashimoto K12 M/32 negro Area lumbar + area sacra y hombros: estrías atróficas Idem + lesiones estrías atróficas focal fibras elásticas fragmentadas
(ME)
no
2000: Choi SW13 M/18 asiático
Área lumbar Estrías amarillentas focal fibras elásticas fragmentadas +
elastogénesis no
ME: hallazgo ultraestructural
Bibliografía
1. Burket JM, Zelickson AS, Padilla RS. Linear focal elastosis (elastotic striae). J Am Acad Dermatol. 1989;20:633-6.
2. Hagari Y, Mihara M, Morimura T, Shimao S. Linear focal elastosis. An ultrastructural study. Arch Dermatol. 1991;127:1365-8.
3. White GM. Linear focal elastosis: a degenerative or regenerative process of striae distensae? J Am Acad Dermatol. 1992;27:468
4. Moiin A, Hashimoto K. Linear focal elastosis in a young black man: a new presentation. J Am Acad Dermatol. 1994;30:874-7.
5. Trueb RM, Fellas AS. [Linear focal elastosis (elastotic striae)]. Hautarzt. 1995;46:346-8
6. Vogel PS, Cardenas A, Ross EV, Cobb MW, Sau P, James WD. Linear focal elastosis. Arch Dermatol. 1995;131:855-6.
7. Palmer J, Madison KC, Stone MS. Asymptomatic linear bands across the back. Linear focal elastosis. Arch Dermatol. 1995;131(9):1070-1, 1073-4.
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9. Hagari Y, Norimoto M, Mihara M. Linear focal elastosis associated with striae distensae in an elderly woman. Cutis. 1997;60:246-8.
10. Breier F, Trautinger F, Jurecka W, Honigsmann H. Linear focal elastosis (elastotic striae): increased number of elastic fibres determined by a video measuring system. Br J Dermatol. 1997;137:955-7.
11. Chang SE, Park IJ, Moon KC, Koh JK. Two cases of linear focal elastosis (elastotic striae). J Dermatol. 1998;25:395-9.
12. Hashimoto K. Linear focal elastosis: Keloidal repair of striae distensae. J Am Acad Dermatol. 1998;39:309-13.
13. Choi SW, Lee JH, Woo HJ, Park CJ, Yi JY, Song KY, Kim HO. Two cases of linear focal elastosis: different histopathologic findings. Int J Dermatol. 2000;39:207-9.
Pies de figura
Figura 1. Aspecto clínico de las lesiones de elastosis lineal focal en la región lumbar, pudiéndose apreciar el aspecto de cordones amarillentos de disposición transversa.
Figura 2. Lesión de anetodermia, con el típico aspecto deprimido, que también puede ser pseudoherniario en algunos casos.
Figura 3. Microfotografía correspondiente a la lesión de anetodermia, en la que puede apreciarse la desaparición prácticamente total de fibras elásticas (tinción de orceína).
Figura 4. En la biopsia de una lesión lumbar, la dermis muestra rarefacción y laxitud del tejido conectivo.
Figura 5. A mayor aumento puede apreciarse la separación de los haces de colágeno, que tienen contornos mal definidos.
Figuras 6-8. Con la tinción de orceína se observa una distribución irregular y desestructuración de las fibras elásticas, con fragmentación y deshilachado terminal de las mismas, sin que adquieran aspecto elastótico. También se aprecia desestructuración del colágeno, especialmente en la dermis profunda, que asume un aspecto fibrilar en la tinción de hematoxilina-eosina.
