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Dra. Angela Hernández Martín*
y
Enrique García Toro**
*Unidad de Dermatología.
**Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital General Yagüe.
Burgos
España
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Historia Clínica
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Mujer hispana de 41 años, sin AP de interés, que consultó por lesiones cutáneas en las cuatro extremidades de 10 años de evolución. La paciente había sido estudiada inicialmente en otro Centro sanitario, y según los datos a los que hemos podido acceder, un primer estudio histológico reveló una dermatitis crónica inespecífica sugerente de DERMATITIS CENICIENTA. Dos años más tarde (es decir, hace ocho) es vista nuevamente en aquel Centro por un cuadro generalizado de lesiones pápuloeritematosas no pruriginosas que se interpretaron como propias de un lupus subagudo. En los estudios analíticos los anticuerpos ANA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm y anti-RNP fueron negativos. La paciente es tratada entonces con prednisona oral, con lo que se obtuvo la regresión parcial de las lesiones. En la actualidad vuelve a consultar en el Hospital General Yagüe por el mismo cuadro. En estos momentos, las lesiones cutáneas consisten en unas extensas placas reticuladas de tono pardo-violáceo, en algunas zonas teleangiectásicas, que se extienden a lo largo de las cuatro extremidades. No existe atrofia cutánea y sí una moderada descamación blanquecina similar a la xerosis (la hidratación cutánea mejora esta sequedad, por lo que se aprecia mal en las imágenes clínicas). No hay afectación facial ni troncular. Toda la analítica es normal, incluyendo ANA, proteinograma e inmunoglobulinas. La biopsia muestra los hallazgos de las figuras 4, 5 y 6, es decir, una dermatitis de interfase con infiltrado inflamatorio liquenoide. La IFD es negativa. El PAS no revela engrosamiento de la membrana basal. No se dispone de un estudio inmunohistoquímico de poblaciones linfocitarias.
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Iconografía
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Aspecto clínico de las lesiones de MMII. La hiperpigmentación llega solamente hasta 1/3 superior del muslo.
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Imagen con mayor aproximación de las lesiones del muslo.
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Imagen clínica de un brazo. Obsérvese la fina descamación difusa.
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Aspecto histológico de las lesiones (H-E 25 x).
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Imagen histológica (H-E 40 x)
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Imagen histológica (H-E 80 x)
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Comentarios
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El 3/6/2002 15:24, Ángela Hernández dijo:
Hola a todos: Ya está disponible un nuevo caso de Dermopat. Se trata de un caso para diagnóstico en el que todas vuestras opiniones serán muy bien recibidas. Os animamos también a que participéis con vuestros propios casos clínicopatológicos. Me los podéis enviar por formato electrónico o en cualquier otro soporte. E-mail de contacto: ahernandez@hgy.es Gracias de antemano por vuestra colaboración.
El 3/6/2002 20:27, Julian Manzur dijo:
¿liquen plano?
El 3/6/2002 21:15, Ricardo Drut dijo:
Liquen plano pigmentario (o depigmentoso). La acantosis con hipergranulosis e hiperqueratosis favorecen esta interpretación.
El 4/6/2002 12:12, Arturo Escalona dijo:
Liquen Plano
El 5/6/2002 11:27, mariangela marques dijo:
Pensaria em Micose fungóide principalmente pelo aspecto psoriasiforme e pelo epidermotropismo.
El 5/6/2002 14:29, Bibiana Guimaraes dijo:
Penso em micose fungoide pela lenta evolucao do caso, aspecto das lesoes com escamacao e pelo infiltrado linfocitario tendendo a invadir epiderme.
El 6/6/2002 0:37, Hélio Miot dijo:
Gostaria de propor a hipótese clínico-patológica de poiquilodermia vascular atrofiante, que pode advir de micose fungóide, genodermatoses ou doenças do colágeno (LES e DM).
El 6/6/2002 1:24, Eduardo Sedano G. dijo:
Me parece una psoriasis versus liquen plano.
El 6/6/2002 1:45, Moraima Batista Carmona dijo:
La biopsia de piel muestra hiperqueratosis, hipergranulosis,predominantemente acantosis , degeneración hidropica de la membrana basal, aspecto en dientes de sierra, incontinencia pigmentaria e infiltrado inflamatorio crónico en banda en el dermis papilar. Teniendo en cuenta el cuadro histologico y la correlacion anatomoclinica se trata de: Liquen plano pigmentoso. Saludos a todos, Dra. Moraima
El 6/6/2002 10:24, alain serra dijo:
saludos a todos,soy residente de A.P. y este es mi primer comentario.por las caracteristicas histologicas (hiperqueratosis,hipergranulosis,acantosis,incontinencia pigmentaria,aspecto en diente de sierra y el infiltrado inflamatorio en banda)y teniendo en cuenta la evolucion clinica,pensamos en la posibilidad de un liquen plano pigmentoso.
El 6/6/2002 17:02, Sergio Gonzalez dijo:
Micosis fungoide.
El 7/6/2002 0:00, Sebastião Moreira Junior dijo:
Micose fungóide. O epidermotropismo é bastante acentuado.
El 7/6/2002 15:12, Carlos de la Torre dijo:
Clinicamente el aspecto es poiquilodérmico y la histología es de una dermatitis psoriasiforme y liquenoide. Se observa cierto epidermotropismo. También creo que puede tratarse de una micosis fungoide.
El 9/6/2002 11:23, jairo Mesa Cock dijo:
"Sólo por clínica..una dermatitis liquenoide que no tiene prurito..piense en micosis fungoides", le oí decir a B. Ackerman en sus cursos de histología de la AAD. Un saludo, Jairo Mesa Cock
El 10/6/2002 19:12, Ángela Hernández dijo:
Estimados colegas, Os agradezco sinceramente la participación en este caso de diagnóstico incierto. Vuestros criterios coinciden con las dos entidades en las que nosotros habíamos pensado: el liquen plano pigmentoso (eritema discrómico perstans, dermatosis cenicienta) y la micosis fungoide. Me gustaría centrar ahora vuestras opiniones en estas dos entidades, para lo cual he hecho un pequeño resumen de datos a favor y en contra de ambas. ¡Espero nuevas respuestas! A FAVOR DEL LIQUEN PLANO PIGMENTOSO: Origen latinoamericano de la paciente Dermatitis de interfase con degeneración hidrópica de la capa basal. Incontinencia pigmentaria importante A FAVOR DEL LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T: Asintomático y muy extenso, forma clínica no encuadrable en ningún otro cuadro clínico, progresión lenta. Paraqueratosis. Epidermotropismo. Denso infiltrado inflamatorio liquenoide. Incontinencia pigmentaria. ¿Proponéis alguna exploración complementaria?
El 13/6/2002 16:02, Vìctor Delgado Gonzales dijo:
Linfoma Cutàneo de cèlulas T tipo micosis fungoide. Un gran saludo a mi amigo Sergio Gonzalez. Fraternalmente: Vìctor Delgado Lima- Perù.
El 16/6/2002 19:45, Angela Hernández dijo:
Os re-envío el mensaje que he recibido del Dr. Enrique Martínez Barba (Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia), cuya opinión coincide con la del Dr. José Manuel Mascaró, (Hospital Clínic de Barcelona), el cual también me envió un e-mail al respecto. "Agradezco la oportunidad de estudiar este caso tan interesante al doctor Martinez Escribano. Pensamos que el cuadro clínico y la imagen histológica acompañante sugieren mas un cuadro de micosis fungoides que de dermatitis liquenoide. La realización de una inmunotinción con CD7 podría apoyar el diagnóstico, ya que se ha descrito una disminución ó ausencia de su expresión en la micosis fungoide". Fdo. Dr. Enrique Martínez Barba.
El 17/6/2002 19:48, Ángela Hernández dijo:
Estimados colegas, Ya están disponibles las conclusiones del caso para diagnóstico del Foro Dermopat. Quedan pendientes algunas pruebas, por lo que no lo consideramos cerrado del todo. Un saludo. Angela Hernández Martín.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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Liquen plano pigmentoso vs. micosis fungoide liquenoide.
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Comentario del Autor
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Es evidente que el caso no es fácil de diagnosticar. El hecho de que el pronóstico de las dos enfermedades más probables sea tan diferente lo hace particularmente difícil de manejar desde el punto de vista clínico. Están pendientes los marcadores monoclonales y varios estudios complementarios que descarten presencia de células linfomatosas en otras localizaciones. Por lo tanto, no es un caso cerrado... Repito los datos a favor y en contra que detallé en los comentarios: A FAVOR DEL LIQUEN PLANO PIGMENTOSO: Origen latinoamericano de la paciente Dermatitis de interfase con degeneración hidrópica de la capa basal. Incontinencia pigmentaria importante A FAVOR DEL LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T: Asintomático y muy extenso, forma clínica no encuadrable en ningún otro cuadro clínico, progresión lenta. Paraqueratosis ( Figura_7 y Figura_8) Epidermotropismo. Denso infiltrado inflamatorio liquenoide. Incontinencia pigmentaria.
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Imagen histológica (H-E 10 x)
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Imagen histológica en la que aprecia la hiperqueratosis paraqueratósica a nivel epidérmico (H-E 25 x).
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