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Caso para diagnóstico

Dra. Angela Hernández Martín* and Enrique García Toro**

*Unidad de Dermatología.
**Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital General Yagüe.
Burgos

Spain
Discussion in:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
 Clinical Information
Mujer hispana de 41 años, sin AP de interés, que consultó por lesiones cutáneas en las cuatro extremidades de 10 años de evolución. La paciente había sido estudiada inicialmente en otro Centro sanitario, y según los datos a los que hemos podido acceder, un primer estudio histológico reveló una dermatitis crónica inespecífica sugerente de DERMATITIS CENICIENTA. Dos años más tarde (es decir, hace ocho) es vista nuevamente en aquel Centro por un cuadro generalizado de lesiones pápuloeritematosas no pruriginosas que se interpretaron como propias de un lupus subagudo. En los estudios analíticos los anticuerpos ANA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm y anti-RNP fueron negativos. La paciente es tratada entonces con prednisona oral, con lo que se obtuvo la regresión parcial de las lesiones. En la actualidad vuelve a consultar en el Hospital General Yagüe por el mismo cuadro.

En estos momentos, las lesiones cutáneas consisten en unas extensas placas reticuladas de tono pardo-violáceo, en algunas zonas teleangiectásicas, que se extienden a lo largo de las cuatro extremidades. No existe atrofia cutánea y sí una moderada descamación blanquecina similar a la xerosis (la hidratación cutánea mejora esta sequedad, por lo que se aprecia mal en las imágenes clínicas). No hay afectación facial ni troncular.

Toda la analítica es normal, incluyendo ANA, proteinograma e inmunoglobulinas. La biopsia muestra los hallazgos de las figuras 4, 5 y 6, es decir, una dermatitis de interfase con infiltrado inflamatorio liquenoide. La IFD es negativa. El PAS no revela engrosamiento de la membrana basal. No se dispone de un estudio inmunohistoquímico de poblaciones linfocitarias.
 Figures
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Aspecto clínico de las lesiones de MMII. La hiperpigmentación llega solamente hasta 1/3 superior del muslo.
Imagen de Caso para diagnóstico
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Imagen con mayor aproximación de las lesiones del muslo.
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Imagen clínica de un brazo. Obsérvese la fina descamación difusa.
Imagen de Caso para diagnóstico
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Aspecto histológico de las lesiones (H-E 25 x).
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Imagen histológica (H-E 40 x)
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Imagen histológica (H-E 80 x)
 Dicussion

 

The 6/3/02 15:24, Ángela Hernández say:

Hola a todos:

Ya está disponible un nuevo caso de Dermopat. Se trata de un caso para diagnóstico en el que todas vuestras opiniones serán muy bien recibidas.

Os animamos también a que participéis con vuestros propios casos clínicopatológicos. Me los podéis enviar por formato electrónico o en cualquier otro soporte.

E-mail de contacto: ahernandez@hgy.es

Gracias de antemano por vuestra colaboración.

 

The 6/3/02 20:27, Julian Manzur say:

¿liquen plano?

 

The 6/3/02 21:15, Ricardo Drut say:

Liquen plano pigmentario (o depigmentoso). La acantosis con hipergranulosis e hiperqueratosis favorecen esta interpretación.

 

The 6/4/02 12:12, Arturo Escalona say:

Liquen Plano

 

The 6/5/02 11:27, mariangela marques say:

Pensaria em Micose fungóide principalmente pelo aspecto psoriasiforme e pelo epidermotropismo.

 

The 6/5/02 14:29, Bibiana Guimaraes say:

Penso em micose fungoide pela lenta evolucao do caso, aspecto das lesoes com escamacao e pelo infiltrado linfocitario tendendo a invadir epiderme.

 

The 6/6/02 0:37, Hélio Miot say:

Gostaria de propor a hipótese clínico-patológica de poiquilodermia vascular atrofiante, que pode advir de micose fungóide, genodermatoses ou doenças do colágeno (LES e DM).

 

The 6/6/02 1:24, Eduardo Sedano G. say:

Me parece una psoriasis versus liquen plano.

 

The 6/6/02 1:45, Moraima Batista Carmona say:

La biopsia de piel muestra hiperqueratosis, hipergranulosis,predominantemente acantosis , degeneración hidropica de la membrana basal, aspecto en dientes de sierra, incontinencia pigmentaria e infiltrado inflamatorio crónico en banda en el dermis papilar. Teniendo en cuenta el cuadro histologico y la correlacion anatomoclinica se trata de: Liquen plano pigmentoso.

Saludos a todos, Dra. Moraima

 

The 6/6/02 10:24, alain serra say:

saludos a todos,soy residente de A.P. y este es mi primer comentario.por las caracteristicas histologicas (hiperqueratosis,hipergranulosis,acantosis,incontinencia pigmentaria,aspecto en diente de sierra y el infiltrado inflamatorio en banda)y teniendo en cuenta la evolucion clinica,pensamos en la posibilidad de un liquen plano pigmentoso.

 

The 6/6/02 17:02, Sergio Gonzalez say:

Micosis fungoide.

 

The 6/7/02 0:00, Sebastião Moreira Junior say:

Micose fungóide. O epidermotropismo é bastante acentuado.

 

The 6/7/02 15:12, Carlos de la Torre say:

Clinicamente el aspecto es poiquilodérmico y la histología es de una dermatitis psoriasiforme y liquenoide. Se observa cierto epidermotropismo. También creo que puede tratarse de una micosis fungoide.

 

The 6/9/02 11:23, jairo Mesa Cock say:

"Sólo por clínica..una dermatitis liquenoide que no tiene prurito..piense en micosis fungoides", le oí decir a B. Ackerman en sus cursos de histología de la AAD.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

 

The 6/10/02 19:12, Ángela Hernández say:

Estimados colegas,

Os agradezco sinceramente la participación en este caso de diagnóstico incierto.

Vuestros criterios coinciden con las dos entidades en las que nosotros habíamos pensado: el liquen plano pigmentoso (eritema discrómico perstans, dermatosis cenicienta) y la micosis fungoide.

Me gustaría centrar ahora vuestras opiniones en estas dos entidades, para lo cual he hecho un pequeño resumen de datos a favor y en contra de ambas.

¡Espero nuevas respuestas!

A FAVOR DEL LIQUEN PLANO PIGMENTOSO:

Origen latinoamericano de la paciente

Dermatitis de interfase con degeneración hidrópica de la capa basal.

Incontinencia pigmentaria importante

A FAVOR DEL LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T:

Asintomático y muy extenso, forma clínica no encuadrable en ningún otro cuadro clínico, progresión lenta.

Paraqueratosis.

Epidermotropismo.

Denso infiltrado inflamatorio liquenoide.

Incontinencia pigmentaria.

¿Proponéis alguna exploración complementaria?

 

The 6/13/02 16:02, Vìctor Delgado Gonzales say:

Linfoma Cutàneo de cèlulas T tipo micosis fungoide.

Un gran saludo a mi amigo Sergio Gonzalez.

Fraternalmente:

Vìctor Delgado

Lima- Perù.

 

The 6/16/02 19:45, Angela Hernández say:

Os re-envío el mensaje que he recibido del Dr. Enrique Martínez Barba (Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia), cuya opinión coincide con la del Dr. José Manuel Mascaró, (Hospital Clínic de Barcelona), el cual también me envió un e-mail al respecto.

"Agradezco la oportunidad de estudiar este caso tan interesante al doctor Martinez Escribano. Pensamos que el cuadro clínico y la imagen histológica acompañante sugieren mas un cuadro de micosis fungoides que de dermatitis liquenoide. La realización de una inmunotinción con CD7 podría apoyar el diagnóstico, ya que se ha descrito una disminución ó ausencia de su expresión en la micosis

fungoide".

Fdo. Dr. Enrique Martínez Barba.

 

The 6/17/02 19:48, Ángela Hernández say:

Estimados colegas,

Ya están disponibles las conclusiones del caso para diagnóstico del Foro Dermopat.

Quedan pendientes algunas pruebas, por lo que no lo consideramos cerrado del todo.

Un saludo.

Angela Hernández Martín.

Post a comment
 Diagnostic
Liquen plano pigmentoso vs. micosis fungoide liquenoide.
 Author Comment
Es evidente que el caso no es fácil de diagnosticar. El hecho de que el pronóstico de las dos enfermedades más probables sea tan diferente lo hace particularmente difícil de manejar desde el punto de vista clínico.

Están pendientes los marcadores monoclonales y varios estudios complementarios que descarten presencia de células linfomatosas en otras localizaciones. Por lo tanto, no es un caso cerrado...

Repito los datos a favor y en contra que detallé en los comentarios:

A FAVOR DEL LIQUEN PLANO PIGMENTOSO:

Origen latinoamericano de la paciente

Dermatitis de interfase con degeneración hidrópica de la capa basal.

Incontinencia pigmentaria importante

A FAVOR DEL LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T:

Asintomático y muy extenso, forma clínica no encuadrable en ningún otro
cuadro clínico, progresión lenta.

Paraqueratosis (Figura_7 y Figura_8)

Epidermotropismo.

Denso infiltrado inflamatorio liquenoide.

Incontinencia pigmentaria.
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Imagen histológica (H-E 10 x)
Imagen de Caso para diagnóstico
Zoom
Imagen histológica en la que aprecia la hiperqueratosis paraqueratósica a nivel epidérmico (H-E 25 x).
 References
1. Guitart J, Kennedy J, Ronan S, Chmiel JS, Hsiegh YC, Variakojis D.
Histologic criteria for the diagnosis of mycosis fungoides: proposal for a grading system to standardize pathology reporting.
J Cutan Pathol. 2001 Apr;28(4):174-183

2. Glusac EJ, Shapiro PE, McNiff JM.
Cutaneous T-cell lymphoma. Refinement in the application of controversial histologic criteria.
Dermatol Clin. 1999 Jul;17(3):601-614
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Last modification: 2002/06/17 20:01:22 GMT+1

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