Esta mulher tem diagnóstico clínico de "Síndrome de Sezary", confirmado por biópsia e por IHQ, há muitos anos.
Está sendo tratada e acompanhada por especialista em linfoma cutâneo (sim eles existem!) da disciplina de Dermatologia Universidade de São Paulo(USP).
Realiza periodicamente exames de controle, dessas células no sangue, com contagem de células atípicas.
Esta rotina é conhecida da hematologista titular (em férias ou vacaciones), mas “apavorou”(intimidou) a hematologista substituta que resolveu consultar os “sabe tudo. Felizmente sabíamos!
Na Síndrome de Sezary, ocorrem dois tipos de células anômalas circulantes. Uma, menor, claramente linfocitária, com núcleos convolutos ou cerebriformes (
foto_1) a esquerda. A outra, bem maior, monocitóide, com núcleos intensamente irregulares, lobulados, profundamente incisionados, de cromatina filamentosa. Essas podem apresentar microvacúolos e perder a basofilia citoplasmática.
Como ilustração realizamos CD4 no esfregaço com imunomarcação positiva de várias das células atípicas (
Foto_7).
Sabe-se que, em processos cutâneos alérgicos ou eczematosos generalizados e na Síndrome de hipersensibilidade a medicamentos anticonvulsivantes, podem ocorrer células atípicas circulantes, semelhantes as células menores da S.Sezary, porém as células grandes, como as demais (maiores que 14 micrômetros) não estão presentes.
Outro diagnóstico diferencial necessário de ser feito, é o a da Leucemia de células T, HTLV-1 positiva. Nesta, as células podem ser idênticas as da S. Sezary, mas existem em geral, em número muito maior.
No caso apresentado, essa possibilidade foi excluída clínica, laboratorial e
epidemiologicamente, com antecedência.
A razão de termos colocado este caso no Foro, foi a de ilustrar uma situação, não habitual ao Patologista, mas que, as vezes, como neste caso, pode ser solicitado a opinar e, é interessante que conheça.
Já tinhamos feito anteriormente esse diagnóstico em um caso de Micose Fungóide, clinicamente atípico (por curso protraído e lesão única volumosa), no qual a presença dessas células grandes no sangue periférico foi um auxiliar valioso para o diagnóstico e tratamento do caso.
Agradeço a participação dos poucos que opinaram e dos muitos que apreciaram e preferiram não se manifestar, em um caso bastante atípico dentro deste Foro.
Creio que está também justificado, a título de ilustração, o envio do caso a lista de Dermatopatologia
Gracias, Celso.
