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Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.

Oscar Marin

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
 Historia Clínica
Paciente femenino de 26 años de edad, que presenta nódulos subcutáneos mútiples y lesiones eritematosas, en pierna, brazos, pàrpado derecho y base del cuello. Antecedentes de rinofaringitis, fiebre 40-43 grados. Consulta por mialgias, artralgias y decaimiento general.
Laboratorio: Células LE (-), Cultivo para tuberculosis positivo en lavado bronquial y en nódulo subcutaneo.
Hemograma: Neutrófilos 70 %, eosinófilos 0%, basófilos 0%, monocitos 3 %, linfocitos 24 %.
 Iconografía
Imagen de Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.
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H&E.
Imagen de Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.
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H&E.
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H&E.
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CD3
Imagen de Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.
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CD56.
Imagen de Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.
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Eber1.
Imagen de Nódulos subcutáneos múltiples en mujer de 26 años.
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Resumen.
 Comentarios

 

El 7/7/2003 5:49, toño perera y ana chivite dijo:

Nos confunde el caso: Por el cultivo positivo a tuberculosis directamente del nódulo, debería tratarse de un eritema indurado, pero la imagen histológica y la clínica no son muy concordantes. Parece tratarse de una paniculitis predominantemente lobulillar, con escasa repercusión necrotizante y con células bastante monomorfas, que habría que tipificar para descartar malignidad.

 

El 7/7/2003 7:16, Luis Buelta dijo:

Afectación neural subcutánea, bacilos ácido alcohol resistentes, infiltrado macrofágico de citoplasma claro, afectación de la piel, rinofaríngea.....

Huele a una lepra lepromatosa, con lepromas (eritema nodoso leproso).

Si eso fuera cierto el Fite nos debería enseñar las características agrupaciones de los globi en el citoplasma de los macrófagos.

¿Es esa zona endémica?

 

El 7/7/2003 14:57, Bayardo Flores dijo:

Tal vez estoy siendo demasiado maligno. pero ese infiltrado subcutáneo de células bastante uniformes y la ausencia de células inflamatorias me hace pensar a un LINFOMA T SUBCUTANEO "PANNICULITIS-LIKE".

 

El 7/7/2003 21:24, Oscar Marin dijo:

Hola a todos: Quisera comentar algo ya que algunos datos por mi aportados pueden llevar a confusión. Me refiero al cultivo positivo para tuberculosis. Es un dato que encontré en la historia clínica. No quiere decir que sea del mismo nódulo biopsiado (esto lo desconozco)ya que no se aclara más en la historia clínica.Incluso la paciente tuvo varias biopsias. En la zona si bien no es endémica para Lepra, vemos 2 o 3 casos anuales de esta.

 

El 8/7/2003 0:18, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caro Dr. Oscar Marin

Como já foi enfatizado por outros colegas, o infiltrado é bastante monomórfico. Especialmente na figura 2 notei que as células que o constituem exibem quantidade moderada de citoplasma palidamente eosinofílico, com fina granularidade.

Em várias células acredito perceber imagens em "olho de pombo". Essas características me fazem pensar em mastocitose e, consequentemente, a primeira coisa que faria seria providenciar uma coloração para mastócitos (Giemsa ou azul de toluidina, por exemplo).

Parabéns pelo caso, que promete ser muito interessante.

Saudações cordiais

Romualdo Correia Lins Filho

Caruaru - Brasil

 

El 8/7/2003 9:01, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:

Estimados colegas:

Penso que as imagens conduzem ao diagnóstico de “Linfoma T subcutâneo, paniculite-simile”.

Nos dois casos que pude ver, as células eram mais atípicas ( e assim também são relatadas e documentadas nos trabalhos que pude ler).

Neste caso as células podem lembrar mastócitos, como assinalou meu caro Romualdo.Penso que elas lembram mais, linfócitos monocitóides (do Linfoma de Zona Marginal ou MALT) ou linfócitos grandes granulares (large granular lymphocytes) .

A literatura descreve linfomas T periféricos com essa morfologia monocitóide

Clique “aqui para ver”: http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/lymphoma_marginalzone.htm#ddx .

Descreve também:

“Subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma with chromosomal abnormalities and large granular lymphocytes morphology]”:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10921353&dopt=Abstract .

Acredito que o caso deva ser uma dessas variantes morfológicas do Linfoma T subcutâneo,

associado a Hanseníase ou a Tuberculose (pelas informações clínicas).

Grato Dr Oscar Marin pelo caso, tão interessante!

Gracias, Celso (PATOCITO)

 

El 9/7/2003 0:29, Teresa Ríos Atencio dijo:

Saludos desde Panamá.

Yo sólo he visto un caso de linfoma T subcutáneo paniculutis like, es un hombre de 35 años con estos nódulos subcutáneos, pérdida de peso, fiebre. Los linfocitos eran más atípicos, pero pienso que es un buen diagnóstico, también hay que diferenciarlo del Lupus eritematoso, aún cuando tenga células LE negativas.

 

El 9/7/2003 3:51, Walter Marcial Martínez Rodríguez dijo:

Bueno, creo que este caso nos tiene un poco confundidos a todos, que me disculpen sus presentadores (a pesar de las aclaraciones; por otra parte la resolución con la que puedo ver mis imágenes no es muy buena pues mi tarjeta de video no es muy buena, esto no me permite ver bién las carecterísticas del infiltrado, pero sí me puedo percatar que es demasiado monomorfo para ser infiltrado inflamatorio, como ejercicio mental, y para ir enrutando nuestro pensamiento y acorralando el diagnóstico, recuerdo que el profesor Ackerman y sus colaboradores clasifican las paniculitis en:

predominantemente septales

predominantemente lobulares

Mixtas

A su vez cada una de ellas, con y sin vasculitis.

Bueno no creo en el Eritema Nudoso Leproso (ninguna de sus dos variedades) pues en las imágenes no me parece ver fenómenos vasculíticoa, ni mucho menos infiltrado macrofágico que permita plantear una o BL o una LL.

Por otra parte el hecho de que el propio infiltrado no recuerde a linfocitos pequeños me descarta la paniculitis lúpica.

Sin embargo, ¿Y los cultivos positivos de tuberculosis en pulmón y en uno de los nódulos, aunque sean referidos en HCL?

Finalmente, después de todos los porqué y los por cuantos, me voy quedando con un linfoma panniculitis Like. ¿Con o sin, tuberculosis o Hansen?

 

El 9/7/2003 15:56, oscar marin dijo:

Les hago unos comentarios que no se si aclaran algo o confunden más. No se realizó fite-Faraco ya que en el preparado no existen células histiocitarias que permitan suponer lepra. Zielh-Nielsen es negativo. Para confundir más las cosas en mi ficha encuentro que el caso es células LE (+). Hoy es feriado en Argentina por lo que mañana revisaré la historia clínica a fin de ver si había un error mío.Pido perdón, por la desprolijidad. De todos modos los datos los encontré REVISANDO en la historia clínica. En el protocolo de biopsia solo dice paciente femenino, 26 años, Biopsia de nódulo subcutáneo. Es todo lo que se tuvo en el momento del diagnóstico, que les comento tuvo 3 DX diferentes por diferentes patólogos de la época, incluído un interconsultor de Buenos Aires. Es un caso viejo de archivo (1985) y por aquella época SCPTCL no existía, como entidad anatomoclínica.

 

El 9/7/2003 19:54, Carlos Santana dijo:

Tambien me parece un linfoma T subcutáneo paniculitis-like

 

El 12/7/2003 2:47, Victor Delgado dijo:

Hola a todos:

Es un caso muy interesante. Creo que debemos dejar de lado los datos clínicos (cultivo,cèlulas LE,etc) y centrarnos en lo que vemos. Una paniculitis de predominio lobular con infiltrado difuso de cèlulas de aspecto linfoide, algunas con nùcleo hipercromático e histiocitos con citoplasma claro.No tengo buena vista pero "alucino" con un mayor aumento "bolsa de habichelas", es decir histiocitos fagocitando hematies y linfocitos. Estos hallazgos mas la clìnica del paciente me hacen pensar -como otros amigos- en un linfoma Sub cutàneo de cèlulas T, llamado también paniculitico y antiguamente "Paniculitis citofagica-histiocitica".Recordemos que el evento màs peligroso en este tipo de linfoma es la presentaciòn de un Sindrome Hemofagocìtico llevado a cabo por macrófagos no neoplàsicos pero con órdenes anómalas producidas por las citoquinas de los linfocitos neoplásicos de "dovorar" cualquier cèlula hematopoyetica, incluso linfocitos malignos. El contexto clínico se vuelve gravísimo y sin un tratamiento enérgico e inmediato la mayorìa de pacientes fallece al presentarse el Sindrome.

Por otro en las imàgenes enviadas no veo granulomas, ni necrosis (me alejan la posibilidad de TBC, Lepra) No veo fibrina, ni necrosis grasa, ni foliculos linfoides (Me alejan la posibilidad de Paniculitis lùpica) No veo vasculitis nodular ( me aleja la posibilidad de Eritema indurado de Bazin). Bueno pero siempre se pueden escapar otros criterios. Espero con interés el desenlace de este caso.

Muchos saludos desde Lima para todos.

Un fuerte Abrazo:

Víctor Delgado

Servicio de Patologìa Quirùrgica.Hospital Nacional Guillermo Almenara. Lima - Perú.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
LINFOMA DE CELULAS T/NATURAL KILLER EXTRANASAL (TIPO NASAL) (NK/T-CELL LYMPHOMA,NASAL TYPE).
 Comentario del Autor
Cuando revisamos este caso se pensó primeramente en un linfoma Subcutáneo de tipo Paniculitis-like. Morfológicamente un linfoma de tipo SCPTCL presenta una característica que no se observa en este caso. Esto es células (C8+, TIA-1+) que rodean a las células adiposas bordeando la superficie de estas a manera de anillo (rimming). La expresión inmunhistoquímica (de CD3+ y CD56+) sumada a la expresión de señales virales para EBV por "In Situ Hibridization" (EBER-1) condujeron a un diagnóstico de Natural Killer/T-cell lymphoma nasal type, simulando un SCPTCL. Existen casos descrítos en la literatura como ser: Yamashita Y, Tszuki T, Nakayama A y Mori N. , en A CASE OF NATURAL KILLER/T-CELL LYMPHOMA OF SUBCUTIS RESEMBLING SUBCUTANEOUS PANNICULITIS-LIKE T CELL LYMPOMA en Pathol Int 1999;49(3):241-6.
Según la nueva clasificación de la OMS y autores con mucha experiencia en el tema (Chan en muchos artículos y en el libro de Fletcher Diagnostic Histopathology of Tumors) SCPTCL es negativo para EBV si bien puede ser +/- para CD56 y además es CD8+.
De todos modos algunos autores publican casos de SCPTCL EBV + y hay algunos casos de NK/T-cell lymphoma (Nasal y extranasal) que pueden ser positivos para CD8. Una separación definitiva de estos solo es posible estudiando la configuración del receptor de células T cosa fuera de nuestro alcance. En algunos sectores se observaban (aunque no tengo fotos) un patrón angiocéntrico-angiodestructivo, característico del linfoma T/NK aunque no patognomónico ya que también SCPTCL puede presentarlo. Para la época de nuestro caso (1985) no estaban definidos ni SCPTCL o NK/T-cell lymphomas, por lo que el personal de esa época hizo lo mejor que pudo y diagnosticó las dos biopsias de esta paciente como paniculitis. Una de ellas fue enviada a un interconsultor de Buenos Aires quien diagonsticó una mielosis cutis. La paciente falleció un mes después de la internación. Por último la nuestra es una zona con elevada incidencia de linfomas NK y tenemos solo un caso de SCPTCL.
Muchas Gracias a todos por su participación y comentarios.
 Bibliografía
1. Jang KA, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK, Kwon YM, Chi HS.
Primary CD56 + nasal-type T/natural killer-cell subcutaneous panniculitic lymphoma: presentation as haemophagocytic syndrome.
Br J Dermatol. 1999 Oct;141(4):706-709.
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