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Tumor de Partes Blandas en varón de 65 años

Dr. Isidro Machado Puerto y Prof. Israel Borrajero Martinez

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Postgrado
Ciudad Habana

Cuba
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
HEMATOLOGIA
 Historia Clínica
Paciente masculino de 65 años que acude a consulta por aumento de volumen en las partes blandas a nivel del hombro derecho. Se realiza Biopsia por aspiración por aguja fina y posteriormente exéresis de la lesión tumoral.
 Descripción Macroscópica
Se recibe pieza quirúrgica de 8x4x3 cm formada por formación tumoral de 5x3x1 cm, color blanquecino amarillento que infiltra músculo y grasa.
 Iconografía
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 Comentarios

 

El 16/11/2003 22:02, Ricardo Drut dijo:

Linfoma anaplásico de células grandes (de partes blandas?) versus Rabdomiosarcoma pleomórfico versus Tumor maligno de células de la vaina de nervio periférico (Schwannoma maligno), variedad epitelioide. DD con IHQ.

 

El 17/11/2003 5:17, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Linfoma Histiocítico verdadero. Las fotos 6 y 7 muestran acividad fagocítica. Por supuesto habría considerar en el Dx. diferencial al L. anaplásico de cél. gdes. CD30+, pero sería demasiado obvio para venir del Prof. Borrajero.

Caso muy interesante. El Dx. definitivo requiere IHQ (CD68, Lisozima,CD 4,HLA-D, CD30, CD15, CD43)

Saludos

Reynaldo Falcón Escobedo

 

El 17/11/2003 6:39, toño perera y ana chivite dijo:

Nuestra primera impresión es que se pudiera tratar de un fibrohistiocitoma maligno pleomórfico-inflamatorio, sin poder descartar posibilidades de tumores rabdomiosarcomatoides o, incluso, la metástasis de un melanoma. Supongo que la inmunohistoquímica resolverá el asunto. Soy (t. perera) linfofobo y simepre me sorprende que ante estos tumores se piense en linfomas, pero, comprendo que es que yo los he depositado en el retrobulbo y nunca pienso en ellos. Un abrazo.

 

El 17/11/2003 7:45, Bayardo Flores dijo:

Aunque la gama de posibles diagnósticos puede ser amplia en este caso, células grandes polimórficas, nucleolos grandes, células multinucleadas, citoplasma relativamente abundante, eosinófilo y hemofagocitosis, me llevan a proponer un SARCOMA HISTIOCITICO, diagnóstico al que se puede llegar despues de excluir un Linfoma a Células Grandes o un Anaplásico con IHQ.

 

El 17/11/2003 16:51, Gustavo Sales Barbosa dijo:

Prezados colegas,

Acredito que o presente caso possa corresponder a um Linfoma de Hodgkin tipo depleção linfocitária (antigo sarcoma de Hodgkin). Como diagnósticos diferenciais pensaria em um Linfoma T anaplásico ou em um Melanoma. O estudo imuno-histoquímico é fundamental para o diagnóstico.

Um abraço

Gustavo

 

El 17/11/2003 18:00, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Las células muy discohesivas para Fibrohistiocitoma maligno variedad pleomórfica, además no se identifica componente xantomatoso ni áreas convencionales de FHM. Sigo pensando en Linfoma Histiocítico verdadero (que es lo mismo que Sarcoma Histiocítico, más apropiado éste último término).

Reynaldo Falcón Escobedo

San Luis Potosí, SLP

MEXICO

 

El 17/11/2003 18:33, emili mayayo dijo:

Mi diagnóstico va orientado hacia un sarcoma de células dendríticas. Son imprescindibles técnicas de IHQ como CD1a...

 

El 17/11/2003 22:11, David Parada D dijo:

Me sumo a pensar en la posibilidad de Linfoma de Células Grandes Anaplásicas. Los diferenciales deberían poderse resolver con Inmuno.

Saludos

David Parada D

 

El 17/11/2003 22:12, David Parada D dijo:

Además de la posibilidad antes señalada de Linfoma anaplásico, sería conveniente pensar en un paciente de 65 años la posibilidad de Angiosarcoma, sobre todo cuando se observan células neoplásicas con glóbulos rojos en su interior y con fagocitosis. Añadiría CD31, CD34 y factor VIII al estudio IHQ.

Saludos

David Parada D

 

El 18/11/2003 3:00, Anónimo dijo:

Caro Dr. Isidro

Minha primeira hipótese diagnóstica também é a de um linfoma de células grandes anaplásico.A apresentação inicial como uma tumoração em partes moles não é incomum nesse tipo de linfoma. A presença de células com citoplasma abundante e núcleos muito irregulares, chanfrados , reniformes ou em ferradura é compatível, bem como a ocorrência, em algumas células, de uma área citoplasmática eosinofílica na região do complexo de Golgi. Células Reed-Sternberg like também podem ocorrer. No presente caso parece haver eritrofagocitose e, talvez, lifofagocitose, que também podem ocorrer nesse tipo de linfoma.

Como segunda possibilidade sugiro um lifoma histiocítico verdadeiro(sarcoma histiocítico). Entretanto, áreas de células fusiformes quase sempre estão presentes nos sarcomas histiocíticos e, frequentemente, focos xantomizados, o que não parece ocorrer nesse caso.

Abraços

Romualdo Lins

 

El 18/11/2003 16:04, Luis Briones dijo:

Sarcoma Histiocitico.

 

El 19/11/2003 8:23, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:

.

Estimados Dr Isidro e Prof Borrajero:

Caso muito difícil para decidir sem o auxílio da IHQ.

As primeiras imagens, pela associação de células grandes, sem mitoses, e de infiltrado linfóide constante, sugerem "sarcoma de células dendríticas foliculares", como assinalado anteriormente pelo Dr Mayayo.

As duas últimas imagens apresentam padrão diverso, com acentuação das atipias, caráter rabdóide e possível mitose (na ultima imagem).

Estes aspectos, no nosso ver, colocam as possibilidades de "Sarcoma Histiocítico", "Linfoma anaplásico" e "Metástase de Melanoma", como diagnósticos diferenciais importantes

Belo caso, belas imagens!

Celso.

.

 

El 19/11/2003 19:16, juan manuel falcón dijo:

En mi opinión se trata de un sarcoma histiocitico,otros de los diagnosticos que me impresiona es un Linfoma inmunoblastico.Interesante caso Isidro,te felicito,hermano.

 

El 20/11/2003 0:09, David Cubero dijo:

Fui quien realizó y diagnosticó la referida BAAF del caso, como recién veo que está en la lista creo poder opinar. El extendido se interpretó como un sarcoma pleomorfo histiocítico.

Considero se trata de un caso muy interesante cuya interpretación va a la esencia del diagnóstico morfológico. Sin caer en linfofobias o linfomanias, Considerar la lesión como un linfoma anaplásico CD 30 + nulo me parece simplista y me hace pensar que los patólogos cavamos nuestra propia tumba cuando ante un tumor con grado extremo de pleomorfismo localizado de manera exclusiva en partes blandas lo consideramos un linfoma por la expresión de una proteína de activación, el CD 30, los que peinan canas han visto pasar los marcadores altamente específicos como el HMB-45 (por demás muy útil). Al final lo que define una lesión es una morfología + una conducta biológica + técnicas auxiliares que apoyan la morfología. En este caso la morfología es de un tumor pleomorfo, la conducta biológica (clínica) es de un sarcoma y las técnicas auxiliares se deben ajustar a lo anterior. ¿Que antígeno no puede ser expresado por una célula tumoral con tal grado de anaplasia-. Expresión de gran desrepresión génica.

Diagnóstico: Sarcoma pleomorfo CD30+.

Les recomiendo:

Turbat-Herrera EA, Veillon D, Cotelingam J, Fowler M, Herrera GA.The ultrastructural and immunohistochemical heterogeneity of CD-30-positive neoplasms: so-called anaplastic large cell Ki-1 lymphomas.Med Electron Microsc. 2001 Mar;34(1):19-28. Review.

Saludos A todos.

 

El 20/11/2003 0:33, oscar marin dijo:

Las imágenes concuerdan con la morfología observada en los linfomas de Grandes Células Anaplásicas (ALCL), pero en esa ubicación humm!! Habría que ver inmunotinciones con CD3,CD20,CD30,EMA y especialmente p80 ALK. Linfoma Histiocítico verdadero está largamente desacreditado ya. Hodgkin extranodal es excepcional. Histiocitoma maligno? bueno para descartarlo de ALCL es necesaria la inmunohistoquímica. Me juego por Linfoma ALCL.

 

El 21/11/2003 14:31, Isidro Machado dijo:

Queridos colegas y amigos de la lista:

Ante todo queremos mostrar nuestro agradecimiento por su participacion en la discusion del caso enviado por mi y el profesor Borrajero.

Realmente es una pena que alguien valore de simplista algunos de los comentarios realizados por ustedes, especialmente los de aquellos que han planteado como posible diagnostico el linfoma no Hodgkin de celulas grandes anaplasico. Por suerte y para el bien de todos, usualmente las personas mas simples son las que catalogan de simplista las opiniones logicas y convincentes de sus colegas. En las imagenes que se ponen al inicio no mostramos el inmunofenotipo del tumor, por lo tanto no se por que se plantea como posible diagnostico sarcoma pleomorfico CD30++ ??? Es que acaso existe algun criterio morfologico para este diagnostico??? Seria de gran utilidad para todos los patologos conocer estos nuevos criterios!!!

Esperemos el diagnostico final del caso que por cierto, NO es un sarcoma pleomorfico CD30++ !!!!!!!

Gracias a todos por sus comentarios. Saludos,

Isidro Machado

 

El 21/11/2003 17:15, oscar marin dijo:

Realmente no conozco un sarcoma CD30+, Y si bien esta imágen bien puede corresponder a algún tipo de sarcoma (rabdo?)el diagnóstico de Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) no es decabellado ni mucho menos. inclusive se podría plantear que no solo puede ser un ALCL T/Null sino uno de aquellos casos con morfología de ALCL y CD20+ que ahora se incluyen dentro de DLBCL (Diffusse Large B-cell Lymphoma)

 

El 21/11/2003 19:00, CARLOS SANTANA dijo:

Me parece que estamos ante un caso del que solo nos puede sacar de dudas el empleo de técnicas de biologia molecular. Opino, como los demás que el caso es en primer lugar un linfoma anaplásico y despues los demás diagnósticos que se han dado. No me extrañaría que la imuno de poca información.

 

El 21/11/2003 23:28, Lilian Jara dijo:

Mi impresion es que pudiera tratarse de un Rabdomiosarcoma pleomórfico aunque no descarto Metastasis de Melanoma.

Saludos.

Lilian Jara.

 

El 23/11/2003 15:42, Joaquin Jaén Martínez dijo:

Por lo aportado por las imágenes, minuciosamente comentadas por algunos compañeros, y la evidente inmunorreactividad para CD 30 (como parece deducirse entre líneas), yo también consideraría un linfoma anaplásico de célula grande como primera opción diagnóstica.

Saludos a todos.

Joaquín Jaén Martínez

 

El 23/11/2003 20:05, CARLOS SANTANA dijo:

¿ Se hizo tinción con otros anticuerpos?. ¿Como fué la tinción para EMA, CD45 y otros marcadores T?. Si fueron negativos me parece que el diagnóstico hay que complementarlo con técnicas genéticas.

Un caso interesante e ilustrativo.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
Linfoma no Hodgkin anaplásico sistémico de alto grado de malignidad CD30+ de partes blandas.
 Comentario del Autor
Las imágenes histológicas muestran un tumor maligno anaplásico con células grandes discohesivas que presentan núcleos en herraduras, presencia de nucleolos. Algunas células con apariencia Hodgkin Like. Por encontrarse el tumor en partes blandas se pensó en la posibilidad de un Sarcoma pleomorfico de partes blandas pero cuando se le indicaron las técnicas de inmunohistoquímica para la clasificación los resultados fueron los siguientes: citokeratina negativa (Figura_8), vimentina positiva (Figura_9), CD20 negativo (Figura_10), UCHL1 negativo, desmina negativo (Figura_11), CD68 positivo focal (Figura_12) y CD30 intensamente positivo ++++ (Figura_13) con marcaje típico dot-like o de región de Golgi (Figura_14). Se diagnóstica Linfoma no Hodgkin anaplásico de alto grado CD30+++ de partes blandas ya que realmente el marcaje CD30 era bastante convincente, no obstante la posibilidad de un ALKOMA o Linfoma ALK no la podemos excluir totalmente y el caso esta pendiente de nuevos estudios para confirmar diagnóstico. Los Linfomas no Hodgkin T/Nulo Anaplásicos CD30 positivos pueden ser sistémicos o cutáneos primarios. Los sistémicos pueden afectar secundariamente la piel. Característicamente estos Linfomas están formados por células grandes discohesivas que muchas veces tienen un núcleo que se dispone en herradura o horseshoe con presencia de nucleolos y pseudoinclusiones que no son más que acumuló de material en región de Golgi.
Pueden existir variantes Linfohistiocítica, de células gigantes pleomorficas, de células fusiformes sarcomatoide, rico en neutrófilos o Linfoma piogénico. Desde el punto de vista inmunofenotípico estos tumores son vimentina positivos, pueden ser CD68 positivos, UCHL1 positivos y/o CD30 intensamente positivos con marcaje dot-like. Estos tumores pueden mostrar positividad con los siguientes marcadores: CD2, CD8, TIA 1, Granzima B, Perforin, BSAP-PAX5, ALK (ALKOMAS), también se ha demostrado la Translocación (2,5). El diagnóstico diferencial lo debemos realizar con los Carcinomas anaplásicos sobre todo de pulmón, Rabdomiosarcoma pleomorfico, Histiocitoma fibroso maligno, Melanomas, otros Linfomas pleomorficos y los Sarcomas pleomórficos. Los Linfomas anaplásicos CD30+ son raros en partes blandas y solo hay pocos casos reportados 1-4.
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Citoqueratina
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Vimentina
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CD 20
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Desmina
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CD 68
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CD 30
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CD 30
 Bibliografía
1. Vallina E, Fresno F, Suarez E, Guardado A, Arribas JM.
Anaplastic large cell lymphoma. Report of an unusual case.
An Med Interna. 2002 Oct;19(10):527-529.

2. Ciserani G, Paulli M, Boveri E, Kindl S, Gianelli U, Rosso R, Magrini U.
Primary CD30+ large-cell non-Hodgkin's lymphoma of the soft tissues. Clinico-pathologic study of a case.
Pathologica. 1994 Oct;86(5):504-508.

3. Wang J, Sun NC, Nozawa Y, Arber DA, Chu P, Chang KL, Weiss LM.
Histological and immunohistochemical characterization of extranodal diffuse large-cell lymphomas with prominent spindle cell features.
Histopathology. 2001 Nov;39(5):476-481.

4. Lones MA, Sanger W, Perkins SL, Medeiros LJ.
Anaplastic large cell lymphoma arising in bone: report of a case of the monomorphic variant with the t(2;5)(p23;q35) translocation.
Arch Pathol Lab Med. 2000 Sep;124(9):1339-1343.
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