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Punción aspiración con aguja fina latero-cervical en niña de 4 años
Dr. J. Ortiz
,
Dr. M. Abad
,
Dr. R. Martín-Polo
and
Dr. A. Bullón
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario
Salamanca
37007
Spain
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Clinical Information
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Presentamos las imágenes correspondientes a un bloque celular obtenido al puncionar adenopatías latero-cervicales, resistentes al tratamiento antibiótico y antinflamatorio, en una niña de 4 años. La paciente mostraba igualmente hepatomegalia.
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Dicussion
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The 12/15/03 17:25, Manuel Medina say:
Alguna de las formas de Histiocitosis X.
The 12/15/03 19:57, Daniel Scharifker say:
No se puede ver claramente en las HE, pero parece distinguirse algunos microorganismos redondeados en los histiocitos, leishmania?, micosis?, unas coloraciones de plata y PAS ayudarian
The 12/15/03 20:20, Ricardo Drut say:
Enfermedad de Gaucher.
The 12/15/03 20:26, Celso Rubens Vieira e Silva say:
. Usando o zoom na segunda foto, observa-se textura de penteado (peinado), nos citoplasmas dessas células histiocitárias. Micobacteriose atípica(?)(fazer pesquisa de BAAR). Grato pelas belas imagens e belo caso, Saudações festivas, Celso. .
The 12/15/03 21:01, Ricardo Drut say:
Como "papel de seda" arrugado (células de Gaucher)
The 12/15/03 21:13, Daniel Conde say:
Los hallazgos histologicos y la clinica sugieren “Sinus Histiocytosis with massive lymphadenopathy” o enfermedad de Rosai-Dorfman. Atentamente, Daniel Conde
The 12/15/03 21:50, Daniel Conde say:
Hay areas que sugieren emperipolesis, pero tengo que admitir que el citoplasma tiene la apariencia caracteristica de celulas de Gaucher. La presencia de hepatomegalia tambien favorece la enfermeded Gaucher. Sinceramente, Daniel
The 12/15/03 21:56, Carlos Alberto Fernandes Ramos say:
Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça ou doença de Rosai-Dorfman. "Atentamente" Carlos Alberto Fernandes Ramos João Pessoa - Brasil
The 12/16/03 6:53, ana chivite y toño perera say:
Las células son similares a las descritas en la Enfermedad de Gaucher y la hepatomegalia y la ausencia de otros datos clínicos, pueden apoyar este diagnóstico; sólo que,.....un Gaucher con afectación ganglionar y que debuta con adeonpatías cervicales?. Otra posibilidad es la entidad de tumor de células epitelioides en un ganglio linfático, para lo que tendríamos que disponer de una técnica de Ziehl Neelsen y de un poquito más de historia clínica. Ah,......Felices Fiestas a todos!
The 12/16/03 12:25, Flavio Lima say:
Gaucher X micobacteriose atipica. Saudações festivas a todos Flavio Lima Avare Brasil
The 12/16/03 13:25, Julio Defaveri say:
Doença de Gaucher. Interessante a hipotese do Celso (micobacteriose atípica), pela observação do aspecto "penteado" do citoplasma. Este aspecto é caracteristico também da célula de Gaucher (aspecto fibrilar), dado possivelmente pelos lisossomos distendidos e alongados, visto à ME. Mais informes clinicos esclarece o caso: a hepotomegalia e vista na forma que compromete o SNC.
The 12/16/03 15:19, Ricardo Sánchez Marull say:
Enfermedad de Gaucher
The 12/16/03 18:04, Alberto Giménez say:
Me sumo a los que opinan que se trata de un Gaucher. Felices Fiestas a todos.
The 12/17/03 1:08, Eduardo Sedano Gelvet say:
El citoplasma tiene las caracteristica de celulas de Gaucher, sugiero hacer una reacción de PAS; ya que las células de Gaucher son PAS positivas por su contenido en cerebrósidos.
The 12/17/03 20:42, Isidro Machado say:
Caso muy interesante. Nos parece una Histiocitosis No de celulas de langerhans donde la posibilidad de una enfermedad acumulativa tipo Enfermedad de Gaucher debe ser valorada por la morfología de los histiocitos unido a la presencia de hepatomegalia. Feliz Navidad para todos Isidro Machado
The 12/18/03 4:22, Gustavo Sales Barbosa e Romualdo Lins say:
Apesar acreditarmos que o presente caso seja uma doença de Gaucher, algumas doenças proliferativas hematopoiéticas podem apresentar células Gaucher-like. Um abraço a todos, Romualdo e Gustavo
The 12/18/03 19:59, Reynaldo Falcón-Escobedo say:
Estoy de acuerdo con los que opinan Enfermedad de Gaucher.
The 12/18/03 22:26, Luis Briones say:
Si me permiten mas de una opinion, me inclino por estas, en ese orden: 1. ROSAI-DORFMAN 2. Linfadenitis xantogranulomatosa por algun agente ... 3. GAUCHER FELICES FIESTAS PARA TODOS LOS PATOLOGOS !!!!!!!!!!!!1
The 12/28/03 12:39, Juan María Loizaga say:
Enfermedad de Gaucher, a pesar de que la forma de presentación no es la esperada.
The 12/28/03 14:03, Maria Isabel edelweiss say:
Concordo com as hipóteses de Gaucher, mas não faria nada sem um bom PAS e pesquisa de BAAR. Parecem células de doença de acúmulo, mas como nunca vi isto em citologia, muito menos em cell block, fico com medo de dar opiniões. Abraços a todos e um feliz 2004, repleto de casos interessantes. MIE
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Las imágenes del bloque celular mostraron junto a restos de tejido linfoide, células de amplio citoplasma, cuya apariencia asemejaba al “papel arrugado”. El aspecto de estas células y sus propiedades tintoriales histológicas e inmunohistoquímicas (positividad para CD68 y negatividad para CD1a, S100, PAS y Ziehl-Neelsen) nos sugirieron el diagnóstico de Enf de Gaucher, permitiéndonos establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades (Histiocitosis de células de Langerhans, Enf de Rosai-Dorffmann, Enf de Whipple, Micobacteriosis) ( Figura_3). Practicada biopsia de médula ósea se observan células análogas a las halladas en la PAAF ( Figura_4), de tal modo que posteriores y complicados estudios bioquímicos de la paciente, confirmaron el déficit de glucocerebrosidasa, observándose la mutación N3705, alteración que típicamente se asocia con el tipo I de la Enf de Gaucher (forma no neuropática), variante de la enfermedad de mejor pronostico que las variantes neuropáticas de la misma (Tipos II y III). Instaurado el tratamiento enzimático sustitutivo (Cerezyme), la paciente respondió de forma espectacular con rápida remisión de las adenopatías y de su hepatoesplenomegalia ( 1, 2, 3, 4, 5)
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References
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1. Ortiz J, Fernandez D, Bullon A. Gaucher's disease. Morphological Findings In A Case Studied With Fine Needle Aspiration. Cytopathology, 2002; 13:371-374. 2. Elstein D, Abrahamov A, Hadas Halpern I, Zimran A. Gaucher's disease. Lancet. 2001 Jul 28;358(9278):324-327. 3. Kobayashi TK, Tamagaki T, Yoneyama C, Watanabe S, Sugihara H, Ida H. Imprint cytology of Gaucher's disease presenting as a splenic mass. A case report with molecular approaches. Acta Cytol. 1998 Mar-Apr;42(2):419-424. 4. Domanski H, Dejmek A, Ljung R. Gaucher's disease in an infant diagnosed by fine needle aspiration of the liver and spleen. A case report. Acta Cytol. 1992 May-Jun;36(3):410-2. 5. Jaycram N. Pathoindia case 31
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