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Tumoración escrotal en varón de 78 años/Scrotal tumor in 78 year-old male.
Dr. Oscar Marín 1
y
Dr. Carlos Remondegui 2
1 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Pablo Soria de Jujuy-Argentina.
2 Sala VII de Enfermedades Infecciosas, Hospital San Roque de Jujuy-Argentina.
Argentina
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Historia Clínica
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Paciente de 78 años de edad y sexo masculino del Hospital San Roque de Jujuy-Argentina, procedente de zona rural.
Presenta Tuberculosis Cutánea y Pulmonar. BAAR positivo en esputo, Anemia, Episodios convulsivos, hipoglucemia e hipotensión.
El paciente muestra tumor a nivel escrotal, ulcerado, con diagnósticos clínicos presuntivos de: Carcinoma Espinocelular, Leishmaniasis, Necrósis Lipoidica, Granuloma a determinar y Tuberculosis.
Se envía biopsia a centro privado de patologia y se recibe diagnóstico de: DERMATITIS CRONICA SUPERFICIAL Y PROFUNDA SEVERA, SIN EVIDENCIAS DE AGENTES INFECCIOSOS ESPECIFICOS. PIEL CON SIGNOS MARCADOS DE NECROBIOSIS E INFLAMACION INESPECIFICA.
Se toma nueva biospia en el Hospital Pablo Soria de Jujuy
Male 78 years old who cames to Hospital San Roque of Jujuy-Argentina, coming from rural area. He presents Cutaneous and Lung Tuberculosis. Positive BAAR in sputum, Anemia, convulsive Episodes, hypoglycemia and hypotension.
The patient shares an ulcerated scrotal tumor clinically diagnosed as epidermoid carcinoma vs leishmaniasis vs lipoidic necrobiosis vs undetermined granulommatous inflammation vs tuberculosis.
A biopsy performed in a private centre is diagnosed as SEVERE SUPERFICIAL AND DEEP CHRONIC DERMATITIS WITHOUT SPECIFIC INFECTIOUS AGENTS. SKIN WITH MARKED NECROBIOSIS AND NONSPECIFIC INFLAMMATION.
A new biopsy is performed at Hospital Pablo Soria of Jujuy.
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Zoom
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Fotografía macroscópica del tumor.
Macroscopic picture of the tumor.
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Comentarios
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El 11/5/2004 12:04, Bayardo Flores dijo:
Pienso que se trata de un proceso linfoproliferativo extraganglionar de tipo angiocéntrico y destructivo de la pared vascular, en cuyo diagnóstico diferencial propondría en primer lugar una GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE, debiendo excluirse un Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal y un Hodgkin asociado a inmunodeficiencia. Saludos a todos Bayardo
El 12/5/2004 8:36, Laarni Pedrosa dijo:
i see an intense inflammatory reaction composed of lymphocytes, plasma cells and eosinophils. Based on the microscopic findings and the site of the specimen, the first thing that comes to my mind is Scrotal Filariasis.
El 12/5/2004 9:57, emilio mayayo dijo:
Estoy un tanto desorientado. Mi impresión es que hay un proceso infeccioso (parasitario de fondo). Razones, la gran cantidad de eosinófilos que aparecen en la mayor parte de imágenes; la procedencia de la muestra (servicio de infecciosas) y el tipo de lesión. Si que hay algunas células histiocitoides con núcleos activos, pero no me parecen sospechosos de proceso atípico. Me gustaría alguna técnica histoquímica para busqueda de agente causal (dudo de que se trate de Tbc). Estaré espectante de como evoluciona el foro. Un abrazo a todos. Emilio.
El 12/5/2004 13:37, ANDRES GUIDI dijo:
Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal de localizacion escrotal. Saludos
El 12/5/2004 19:45, Isidro Machado dijo:
Caso muy interesante. Por la clínica del paciente probablemente sea portador de una inmunodeficiencia secundaria. Me gustaria excluir linfomas asociados a inmunosupresión , correlacionando la morfología y la clínica pudiera corresponderse con una granulomatosis linfomatoide o linfoma no Hodgkin B tipo granulomatosis linfomatoide asociado a EBV. Saludos cordiales para todos. Isidro Machado
El 13/5/2004 12:47, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Caso sumamente interesante, en conjunto. La lesión cutánea escrotal básicamente muestra elementos aparentemente linfoides atípicos y eosinófilos. No estoy seguro de la angiocentricidad...puede. Las imágenes hacen pensar en Linfoma T,probablemente angiocentrico (T/NK tipo nasal, extranasal). Otra posibilidad:Sarcoma granulocítico. Saludos a todos! Reynaldo Falcòn Escobedo SLP,México. falconre@uaslp.mx
El 14/5/2004 9:22, JULIAN JOSE AHIJADO GONZALEZ dijo:
Creo ver células blásticas de estirpe mieloide junto a polimorfonucleares maduros, principalmente eosinófilos. Yo haría un CD-43 y una MIELOPEROXIDASA para confirmar o descartar , en primer lugar, un SARCOMA GRANULOCÍTICO. La posibilidad de padecer una leucemia mieloide aguda debería ser estudiada, por tanto, en este paciente. Un saludo a tod@s.
El 16/5/2004 14:09, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados Drs.Oscar Marin e Carlos Remondegui Acredito que se trate de um linfoma/leucemia de celulas T adultas (ATLL) associado ao HTLV-1. Abracos Romualdo Lins
El 17/5/2004 1:47, Víctor Delgado dijo:
Un caso muy interesante.Yo excluiría problemas infecciosos lo cual nos puede impresionar clinicamente,ya que la microscopía muestra una lesión de aparente naturaleza neoplásica de células grandes poco diferenciadas con pleomorfismo.La primera posibilidad sería un Linfoma Cutáneo.No me parece ser angiocéntrico ya que no se aprecia necrosis geográfica,ni vasculitis (por lo menos en las fotos mostradas), es más raro que sea un linfoma tipo B por la localización y características morfológicas aunque no lo podemos descartar. Me parece que se trata de un Linfoma de células T CD30+ tipo Anaplásico (Clasificado entre los indolentes en la EORCT), una posibilidad alejada Linfoma de Hodgkin infiltrado en piel.De cualquier forma, espero el desenlace de este interesante caso. Saludos desde Lima. Un abrazo: Víctor Delgado.
El 18/5/2004 1:47, Eduardo Sedano G dijo:
Me parece que es una DERMATITIS SEVERA, por Mycobacterium tuberculosis. Recomendaría hacer una coloración de Ziehl Neelsen tanto a la lámina problema como a una lámina patrón positivo.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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Linfoma de células T/Natural Killer, de tipo Nasal.
CD3+, CD56(NCAM) +.
CD43+, CD45RO+, p53+, Ki-67+
CD20-, CD79a-
(Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma, Nasal Type).
(Nasal/nasalartiges NK/T-Zell-Lymphom).
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Comentario del Autor
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DEFINITION (WHO):
Es un linfoma predominantemente extraganglionar, que presenta un amplio espectro morfológico. El infiltrado es frecuentemente angiocéntrico, con prominente necrosis y destrucción vascular (angiocéntrico / angiodestructivo).
El calificativo “tipo-nasal” llama la atención sobre su ubicación preferencial y prototípica en cavidad nasal. Pero casos ubicados en otros órganos, que presentan el mismo cuadro histopatológico e inmunofenotipo existen. La asociación con Virus de Epstein-Barr esta casi siempre presente.
Cuando está localizado en cavidad nasal se puede utilizar el sinónimo Linfoma Nasal de células NK/T.
NK/T-cell lymphoma is a predominantly extranodal lymphoma with a broad morphologic spectrum. The infiltrate is often angiocentric, with prominent necrosis and vascular destruction (Angiocentric / angiodestructive).
The qualifier "nasal-type" draws atention to the fact that nasal is the prototypic site of involvement. Neoplasms with identical morphologic features and immunophenotype exist in extranasal organs. Epstein-Barr Virus is Almost Always present.
In nasal location the term "Nasal NK/T-cell lymphoma" may be used.
Nasal/nasalartiges NK/T-Zell-Lymphom. Es handelt sich dabei um ein extranodales lymphoma, das sich sowohl von NK wie auch NK-Zell-artigen T-lymphozyten herleitet.
Als nasaler typ führt es haüfig zur destruction des Mittleren Gesichts (Letales Mittenliniengarnulom). Als nasalartiges variante manifestiert es sich in der Haut, Sukutis, den aerodigestive trakt, der Milz und in den Testes.
Das morphologische Bild ist durch Lymphoziten untersiedlicher Grösse in oft perivaskulärer Anordnung und zonale nekrosis gekennzeichnet.
Haüfiger als bei in Westen wird diese form des Lymphoms in Asien und Lateinamerika beobachtet und in fast immer mit den nachweiss von Epstein-Virus-Viren assoziiert.
IMMUNOPHENOTYPE:
CD2+, CD3(epsilon)+, CD56+ and variable expression of CD8 (often negative).
CD43 and CD45 are commonly expressed.
EBV is almost always present
CD4-, CD5-, CD16-, CD57-
Frequent expression of cytotoxic molecules are found: Perforin, Granzime B & TIA-1 (GMP.17)
COMENTARIO:
Estos linfomas son frecuentes en Asia, México y algunas áreas de Sudamerica, como Perú. Nuestra provincia en Argentina (limite con Bolivia) presenta una alta incidencia de ambos tipos de linfoma NK/T-cell, nasal y tipo nasal.
Este caso fue dificultoso para nosotros ya que la patente angiocéntrica no era muy clara (como comentó el Dr. Falcón Escobedo) y presentaba además un elevado número de granulocitos eosinófilos que obscurecían el infiltrado linfoide (en las fotos seleccionamos el sector linfoide, dificultoso de encontrar).
Si bien se describe que pueden estar acompañados de plasmocitos, linfocitos, histiocitos y eosinófilos (de donde proviene el antiguo término de reticulosis polimorfa) , esta es la primera vez, entre nuestros casos, que observamos un caso de NK/T-cell lymphoma con eosinófilos.
La evolución del tumor de este paciente fue de 4 meses y falleció unas semanas después de la primer biopsia y antes de poder realizar el diagnóstico.
NK/T-cell lymphomas are frequent in Asia, Mexico and some areas of South America as Peru. Our state in Argentina (near Bolivia) has a high incidence of both, nasal & nasal- type of NK/T-cell lymphoma.
This case was difficult for us, because the angiocentric pattern is not clear ( as Dr Falcon Escobedo commented) and a high number of inflammatory cells specially high number of eosinophils, obscured the lymphoid infiltrate (in the pictures we selected lymphoid areas, hard to be found).
NK/T-cell is described as showing a heavy admixture of inflammatory cell, including small lymphocytes, plasma cells, histiocytes and eosinophils, (hence the previously term “polymorphic reticulosis”). However this is the first time, among our cases, that we observed a case of NK/T-cell lymphoma with eosinophils.
The clinical tumor of this patient was present 4 months before, and the patient died some weeks after the first biopsy, and before the final diagnosis, was established, in the second biopsy.
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Bibliografía
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1. Chan JKC, Jaffe ES, Ralkiaer E. (2001) Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type. World Health Organization Classification of Tumor. Pathology & Genetics, Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.pp204-207. Edited by Jaffe E, Harris NL, Stein H, Vardinam W. 2. Jaffe ES, Chan JKC, Su I, Frizzera G, Mori S, Feller AC, Faith CS Report of the Workshop on Nasal and Related Extranodal Angiocentric T/Natural Killer Cell Lymphomas. Definitions, Differential Diagnosis, and Epidemiology. Am J Surg Pathol; 20:103-111, 1996. 3. Chan JKC, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang W, Chan CH, Cheung MMC and Lau WH Nonnasal Lymphoma Expressing the Natural Killer Cell Marker CD56: A Clinicopathologic Study of 49 Cases of an Uncommon Aggressive Neoplasm. Blood. 15;89(12):4501-13, 1997.
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