Los cortes histopatológicos muestran espongiosis del neurópilo
Figura_5 Figura_6 con pérdida neuronal y astrocitosis reactiva con elementos de rígidas prolongaciones eosinófilas
Figura_2 Figura_3 Figura_4. Estas alteraciones son especialmente notables en corteza frontal y temporal. Se observan grandes neuronas balonizadas que carecen de sustancia de Nissl y muestran el núcleo desplazado a la perifería (neuronas acromáticas, células de Pick)
Figura_7. Estas neuronas expresan proteina Tau y ubiquitina y son densamente argentófilas
Figura_10 . Se observan también, en neuronas morfológicamente normales localizadas en todas las capas de la corteza, inclusiones basófilas intracitoplásmicas esferoideas o más irregulares que se marcan con la plata, tenuemente con la ubiquitina y densamente con la proteina Tau (bolas argirófilas de Pick, cuerpos de Pick)
Figura_11 Figura_12 . Estas bolas intraneuronales carecen del característico halo que se observa en los cuerpos de Lewy (
ver imagen de cuerpos de Lewy ). Destaca la abundancia de cuerpos de Pick en neuronas piramidales del hipocampo y granulares de la fascia dentada en ausencia de espongiosis, neuronas balonadas (acromáticas) o astroglosis significativa.
En relación con las áreas más afectas por la pérdida neuronal se observa en sustancia blanca desmielinización y astrogliosis. No se observan alteraciones significativas en cuerpos geniculados, ganglios de la base, tubérculos cuadrigéminos, cerebelo y tronco. No hay placas seniles, degeneración neurofibrilar ni gránulo vacuolar.
La enfermedad de Pick muestra dos rasgos relativamente específicos que son las células de Pick y los cuerpos de Pick y dos rasgos inespecíficos que son la pérdida neuronal y la gliosis. Mientras las neuronas acromáticas se observan en el 50% de los casos de enfermedad de Pick, los cuerpos de Pick sólo se demuestran en aproximadamente el 20% de los casos.
El caso presentado muestra todos los elementos típicos que definen la enfermedad de Pick. Se descartan elementos morfológicos de enfermedad de Alzheimer.
Agradecimiento: al Dr. Isidoro Chinchón del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla por su valiosa ayuda en las técnicas especiales de este caso (y muchos otros).
Histopathological sections show neuropil spongiosis
Figura_5 Figura_6 with neuronal loss and reactive astrocytosis sharing rigid eosinophilic prolongations
Figura_2 Figura_3 Figura_4. These features are particularly evident at frontal and temporal cortex. Big balonized neurons devoid of Nissl substance and peripherically located nuclei (achromatic neurons, Pick´s cells) are seen. These neurons express Tau protein and ubiquitin and are deeply argentophilic
Figura_10 . We see in morphologically normal neurons located at every layer of the cortex, basophilic spheroidal or irregular cytoplasmic inclusions which are silver marked and weakly express ubiquitin and express intensely Tau protein (Pick bodies)
Figura_11 Figura_12 . These intraneuronal balls are devoid of the characteristic halo that is see in Lewy´s bodies (
see Lewy´s bodies picture ). It is particularly significative the abundance of Pick bodies in pyramidal hipocampal neurons and granular neurons of the dentate fascia.
There is white matter demielination and astrogliosis in relationship with the most affected areas by neuronal loss. There are not relevant alterations in geniculate bodies, basal ganglia, cuadrigeminal tubercles, cerebellum and brain stem. Senile plaques, granulovacuolar degeneration or neurofibrilary tangles were not seen at any level.
There are two relatively specific and two non-specific histological features of Pick´s disease. The former are Pick´s cells and Pick´s bodies, while the latter are neuronal loss and gliosis. While Pick´s cells are observed in 50% of cases, Pick´s bodies are seen in only 20% of cases of Pick´s disease.
The case presented here shares every typical feature of Pick´s disease. Morphological features of Alzheimer disease are ruled out.
Acknowledgemet: to Dr. Isidoro Chinchón from Hospital Universitario Virgen del Rocío, in Seville, for his valuable help in ancillary techniques for this case (and many others).
