(See below for English translation)
En esta ocasión quise compartir con todos ustedes un caso típico de Condrosarcoma mixoide extraesquelético. La tinción de Masson demostró muy patentemente septos conectivos que dividen en lóbulos a la neoplasia y el azul alciano fue positivo en la matriz mixoide
Figura_6 . La IHQ por su parte mostró reactividad para vimentina y S-100
Figura_7 , en tanto hubo negatividad para queratina AE1/AE3, EMA, desmina, actina, NSE, sinaptofisina y cromogranina.
El Condrosarcoma mixoide es un sarcoma de bajo grado de los tejidos blandos con una arquitectura multinodular, abundante matriz mixoide y células malignas de tipo condroblástico. Se disponen en cordones, nidos o delicadas redes. No existe franca diferenciación cartilaginosa (pese a su nombre) y las células tienen un citoplasma eosinófilo o finamente granular o vacuolado. Los núcleos son redondos u ovales.
En el pasado se conoció con el término de "Sarcoma cordoide", y "Sarcoma tenosinovial". Es un tumor poco frecuente, constituye el 2.3% de los sarcomas de t. blandos, predomina en la 5a. o 6a. décadas de la vida y más de las 2/3 partes se presentan en extremidades, particularmente en muslo y fosa poplítea. La evolución clínica puede ir de semanas a 25 años.
Con IHQ el marcador más consistentemente expresado es la vimentina. Una minoría de casos es positiva a S-100, citoqueratina, EMA y ocasionalmente se ha demostrado sinaptofisina y NSE.
Genéticamente se ha encontrado una translocación recíproca t(9;22)(q22;q12) en alrededor de la mitad de los casos. Otra subpoblación de casos muestran t(9;17)(q22;q11) y también se ha descrito fusión EWS-CHN o TAF2N-CHN en 83%.
English: In this occasion I wanted to share with all you a typical case of extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Masson stain very clearly demonstrated connective septa that divide neoplasia in lobes, and alcian blue was positive in the myxoid matrix
Figura_6 . On the other hand the IHC showed reactivity for vimentin and S-100
Figura_7 , in as much was negative for keratin AE1/AE3, EMA, desmine, actin, NSE, sinaptophysin and chromogranin.
Myxoid chondrosarcoma is a low grade sarcoma of soft tissues with a multinodular architecture , abundant myxoid matrix and malignant cells of chondroblastic type. They are arranged in cords, nests or delicate networks. Frank cartilaginous differentiation (in spite of its name) does not exist and the cells have an eosinophilic cytoplasm or finely to granulate or vacuolized. The nuclei are round to oval.
It was named "Chordoid sarcoma", and "Tenosynovial sarcoma" in the past. It is a little frequent tumor, it constitutes the 2,3% of all soft tissues sarcomas, predominates in 5th or 6th decades of the life and more of the 2/3 parts appear in extremities, particularly in thigh and popliteal fossa. The clinical evolution can go from weeks to 25 years.
The most consistently expressed IHC marker is vimentin. A minority of cases is positive to S-100, cytokeratin, EMA and occasionally has demonstrated sinaptophysin and NSE.
A reciprocal translocación t(9;22)(q22;q12) has been found in around half of the cases. Another subpopulation of cases shows t(9;17)(q22;q11) and also EWS-CHN fussion or TAF2N-CHN in 83% has been described.
