(See below for English translation)
En las imágenes observamos numerosas fibras elásticas engrosadas, agrupadas irregularmente y calcificadas que se localizan en tercio medio e inferior de dermis. En condiciones normales, las fibras elásticas no se tiñen con la Hematoxilina&Eosina pero en el pseudoxantoma elástico, debido a la calcificación que sufren toman este característico tono azulado en la tinción de rutina.
El diagnóstico diferencialse plantea con la elastosis solar, y la elastosis calcificada. En la primera las fibras elásticas alteradas se encuentran superficialmente, mientras que en el pseudoxantoma elástico se encuentran en profundidad. La otra entidad es fácilmente diferenciable cuando existe perforación. En caso contrario es indistinguible sin ayuda de la información clínica.
El pseudoxantoma elástico es un trastorno hereditario del tejido conectivo cuya consecuencia inmediata es la calcificación de las fibras elásticas. Esta alteración en la piel es el cuadro que hemos visto y en las paredes vasculares es responsable de trastornos en retina (estrías angioides), en tubo digestivo (episodios de hemorragia gastrointestinal), en corazón (isquemia miocárdica) y en miembros (claudicación intermitente).
La herencia es mayoritariamente autosómica recesiva (90%) y autosómica dominante en el resto de los casos.
Más sobre Pseudoxantoma elastico ENGLISH The pictures show accumulated swollen, irregularly clumped and calcified elastic fibers localized in middle and lower thirds of dermis. In normal conditions, elastic fibers do not stain with Hematoxilin&Eosin but in pseudoxanthoma elasticum they typically take that characteristic blue colour because of calcification.
Differential diagnosis must be made with solar elastosis and elastosis calcific. In solar elastosis, damaged elastic fibers are localized in superficial dermis while in pseudoxanthoma elasticum they are seen in middle and deep thirds. Calcific elastosis is easily recognized when perforation is present but indistinguishable without clinical data if not.
Pseudoxanthoma elasticum is an inherited connective tissue disorder whose immediate consequence is the calcification of elastic fibers. In the skin that calcification leads to the picture shown in this case. In vascular walls the consequences are most commonly seen at retine (angioid streaks), gastrointestinal tract (bleeding), myocardium (heart ischaemia) and limbs (intermittent claudication).
More about Pseudoxanthoma elasticum
