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Lesão cutânea extensa em homem de 68 anos/ Extensive cutaneous lesion in a 68 years old man

Dr. Romualdo Correia Lins Filho , Dr. Gustavo Henrique Torres S. Barbosa y Dra. Catarina Schaletich

Laboratório de Patologia
Laboratório Médico Dr. Romualdo Lins
Av. Agamenon Magalhães 1083 Caruaru
55 014-00 Pernambuco

Brasil
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente do sexo masculino, 68 anos, com extensa lesão eritêmato-crostosa, com bordos circinados, localizada na face anterior do tórax. A lesão surgiu há doze anos e desde então tem aumentado progressivamente de tamanho. Realizadas biópsias com punch.

68 years old man with an extensive erythematous and crostous lesion, with circinated borders, located on the thorax. The lesion appeared twelve years ago and since then has progressively enlarged. Punch biopsies were done.
 Iconografía
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Região anterior do tórax
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Região anterior do tórax
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 Comentarios

 

El 26/4/2005 12:42, Carlos Escudero dijo:

Epitelioma intraepidermico de Jadasshon.

Hidroacantoma simple con trasformación porocarcinomatosa.

 

El 26/4/2005 13:05, Hernan Molina Kirsch dijo:

Tengo que reconocer mi ignorancia para llegar a un diagnostico especifico, sin embargo es de agradecer la magnifica presentacion del caso, que nos permitira aprender de la entidad.

 

El 26/4/2005 13:35, Emilio Pereira dijo:

Malignant hidroacanthoma simplex, a cytologic variant of porocarcinoma in situ (in situ variants of malignant eccrine poroma).

DD: Bowen's disease (squamous carcinoma in situ with Borst-Jadassohn intraepidermal epithelioma pattern).

Best regards,

Emílio Pereira.

 

El 26/4/2005 15:48, Bayardo Flores dijo:

Las imágenes clínicas son impresionantes, sobre todo para un neófito en la materia, como es mi caso, sin embargo histológicamente, la lesión parece corresponder a ese grupo de lesiones aparentemente emparentadas, constituido por la Queratosis seborreica clonal, el Hidroacantoma simplex y el Porocarcinoma, en este caso probablemente intraepidérmico, a los que se puede agregar el llamado Epitelioma intrapidérmico de Borst-Jadassohn, pero que no todos aceptan como una verdadera entidad y otros llaman "fenómeno de B-J". Por el número de mitosis y atipías celulares fácilmente visibles se podría pensar más bien a un Porocarcinoma, de todos modos dejo el lugar a los expertos del campo para que nos ilustren.

Saludosa todos.

 

El 26/4/2005 20:14, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Porocarcinoma Ecrino. El aspecto clínico del paciente no parece corresponder a un hombre de 68 años.

Saludos a todos!

 

El 26/4/2005 22:56, Ricardo Drut dijo:

Procarcinoma (pigmentado? colonizado por melanocitos?)

Aparentemente hay referencias sobre ambas posibilidades.

 

El 27/4/2005 2:30, Oscar Marin dijo:

ACROSPIROMA (HIDRADENOMA VARIANT) ?

MALIGNANT ACROSPIROMA ? ( Synonims: ACROSPROCARCINOMA, POROCARCINOMA, CLEAR CELL HIDRADENOCARCINOMA SO-CALLED MALIGNANT ECCRINE POROMA)

 

El 27/4/2005 7:42, Armando Rossi UO Anatomia patologica Grosseto dijo:

Malignant hidroacanthoma simplex (malignant eccrine poromas with intraepidermal epithelioma pattern of growth)

 

El 27/4/2005 21:42, Angiolo Tarocchi dijo:

Porocarcinoma eccrino.

Saludos a todos

 

El 27/4/2005 23:05, Ma.Concepción Ochoa dijo:

Coincido con el diagnostico ya planteado de Porocarcinoma ecrino, epidermotropo y al parecer aun in situ en las bellas imágenes enviadas.

El artículo Eccrine Porocarcinoma(malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases, Am J Surg Pathol 2002 Feb 26(2): 272-4 nos brinda una excelente revisión donde comenta acerca de la colonización de los melanocitos que observamos en una de las imágenes.

Agradecida por tan demostrativo e interesante caso. Saludos.

Dra. Concepción Ochoa

 

El 28/4/2005 6:01, Dr. Walter Marcial Martínez Rodríguez dijo:

Estamos de acuerdo con todo lo planteado por los participantes, sólo quiero agregar en el diagnóstico diferencial que el porocarcinoma suele aparecer en extremidades inferiores, suele ser polipoide o exofítico y ulcerado, esto hace que dude un poco del poro carcinoma , que de serlo no ha infiltrado el dermis ni el subcutis, aunque esto dependería del tiempo de evolución, let us see,

Un saludo, para todos los participantes

Walter

 

El 30/4/2005 9:06, emilio mayayo dijo:

Coincido con el diagnóstico de Porocarcinoma ecrino.Aunque le podría acompañar la coletilla de... células claras y pigmentado. Pero sobre todo de... extenso o difuso, ya que la afectación es más que considerable, según las imágenes mostradas, por las que felicito al autor. Magnífico caso, como ya nos tiene acostumbrados. Enhorabuena.

Un abrazo a todos.

Emilio

 

El 30/4/2005 13:51, Dr Sampurna Roy dijo:

The intraepidermal tumour consists of clusters of cytologically atypical epithelial cells that are morphologically distinct from the surrounding keratinocytes. In Fig 6 & 10 the clusters of neoplastic cells are separated from the dermoepidermal junction by several layers of keratinocytes.

In Fig 3, 4 & 9 the tumour clusters are very close to the basal layer.

Other characteristic features are the presence of abundant vacuolated and clear cells and small amount of brown pigment (Fig11).

My differential diagnosis would be Porocarcinoma-in situ or malignant hidroacanthoma simplex (?clear cell variant) & Bowen’s disease .

The following stains will be useful in confirming the diagnosis- PAS diastase, CEA, EMA, S100 and CK7.

 

El 3/5/2005 0:22, A. C. O. Meneses dijo:

Dr. Romualdo:

Parabens pelo belo caso. Senti a falta de algumas palavras sobre o tratamento, no seu encerramento do caso. Qual será a conduta adotada para esta lesão tão extensa?

Agradeço a atenção.

A. C. O. Meneses

 

El 3/5/2005 14:19, Jose Miguel Sanz Anquela dijo:

Desconozco si el imiquimod se ha utilizado con éxito en neoplasias intraepidérmicas extensas, pero en epiteliomas basocelulares superficiales de varios centímetros (más de 4 cm y en región facial), yo he visto regresiones increibles. Además del cambio regresivo inflamatorio yo he observado "escamotización" de la hilera de células basales con el imiquimod, me gustaría saber si otros colegas han encontrado este u otros signos secundarios al tratamiento con imiquimod.

Enhorabuena por las bellas imágenes y por los jugosos comentarios de los participantes en el foro. Saludos, Miguel.

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 Diagnóstico
POROCARCINOMA IN SITU/ IN SITU POROCARCINOMA

 Comentario del Autor
Apesar da extensão da lesão apenas uma biópsia foi inicialmente obtida. Observamos ninhos intraepidérmicos de células com citoplasma fracamente eosinofílico ou claro. Alguns ninhos eram bem demarcados da epiderme circunvizinha. Em outros, os limites eram pouco precisos. Não observamos figuras de mitose nem atipias nucleares significativas. Também não identificamos diferenciação ductal.
Pensamos em algum processo benigno com um padrão de epitelioma intraepidérmico de Borst- Jadassohn, como uma ceratose seborreica clonal ou um poroma intraepidérmico do tipo hidroacantoma simples.Solicitamos novas biópsias e enviamos o caso, em consulta, a Dra. Catarina Shaletich, dermatopatologista da USP, Ribeirão Preto, São Paulo, que gentilmente providenciou os estudos histoquímicos e imunoistoquímicos.

Nas novas amostras, os seguintes aspectos foram observados:
1. Proliferação intraepidérmica com padrão clonal de células com citoplasma predominantemente claro
2. Presença, em alguns ninhos , de células pigmentadas entre as células claras
3. Presença de atipias nucleares, representadas por hipercromasia e variação do tamanho nuclear
4. Numerosas figuras de mitose, algumas das quais atípicas
5. Ausência de diferenciação ductal ou microcanalicular
6. Presença de infiltrado dérmico mononuclear moderadamente denso
A coloração pelo PAS revelou a presença de escassos grânulos PAS positivos, diastase lábeis, no citoplasma de algumas células claras Fig_13.
Os resultados dos estudos imunoistoquímicos foram: Fig_14 e Fig_15
1. Presença de positividade para proteína S-100 em algumas células dendríticas localizadas no interior dos ninhos celulares, entre as células neoplásicas. As células neoplásicas propriamente ditas foram completamente negativas para proteína S-100
2. Fraca positividade para AE1/ AE3 no citoplasma de algumas células neoplásicas
3. A imunocoloração para CEA não delineou estruturas ductais e/ ou microcanaliculares.
4. Ausência de positividade para EMA nas membranas celulares das células neoplásicas
5. Imunorreatividade para proteína p53 na maioria dos núcleos das células neoplásicas
Com as características histológicas descritas acima, a presença de glicogênio no citoplasma das células neoplásicas e o perfil imunoistoquímico referido foi eito o diagnóstico de porocarcinoma in situ (hidroacantoma simples maligno)

Poromas écrinos são neoplasias benignas que diferenciam no sentido da porção distal do ducto écrino. Vários padrões histológicos foram descritos, tais como hidroacantoma simples, poroma écrino, tumor do ducto dérmico e hidroadenoma poróide. Essas variantes refletem apenas a localização da neoplasia, respectivamente, na epiderme, epiderme e derme, exclusivamente na derme e, no caso do hidroadenoma poróide, a semelhança arquitetural com o hidroadenoma nodular.
Porocarcinomas são as neoplasias malignas correspondentes. Podem ser completamente intraepidérmicos ou infiltrativos. Geralmente surgem em poromas pré-existentes, após uma longa evolução.
No presente caso, a presença de glicogênio em algumas células neoplásicas com citoplasma claro é compatível com diferenciação écrina. Alguns autores sugerem que o aparecimento de células claras em neoplasias com diferenciação écrina indica malignização. Embora estruturas ductais e microcanaliculares não tenham sido observadas nas seções coradas pela hematoxilina e eosina e CEA, tais estruturas só ocasionalmente estão presentes em porocarcinomas.
A acentuada expressão da proteína p53 tem sido observada na maioria dos porocarcinomas e em todos os poromas com focos atípicos. Porocarcinomas com forte expressão da proteína p53 tendem a ser maiores e a ter estado presentes por períodos mais longos antes da excisão.

Gostaríamos de expressar a nossa gratidão a Dra. Catarina Shaletich pela inestimável ajuda.

English translation

Comments

In spite of the great extension of the lesion, at first only one punch biopsy was obtained. We have seen intraepidermal nests of cells with weaklly eosinophilic to clear cytoplasm. Some nests were well demarcated from the surrounding epdermis. In other nests, the limits were imprecise. We have seen neither mitotic figures, nor significant nuclear atypia. Ductal differentiation was not observed.
We have thought of some type of benign process with a Borst-Jadassohn intraepidermal epithelioma pattern, such as a clonal seborrhoeic keratosis or an intraepidermal poroma with an hidroacanthoma simplex pattern. We have asked for another biopsies and sent the case in consultation to Dr. Catarina Shaletish, dermatopathologist from the University of São Paulo-Ribeirão Preto, São Paulo, who kindly made the histochemical and immunohistochemical studies.

In the new slides, the following aspects were seen:
1. An intraepidermal clonal proliferation of cells with predominantly clear cytoplasm.
2. In some of the nests, pigmented cells amongst the clear cells
3. Nuclear atypia, such as hypercromasia and variation of nuclear size
4. Numerous mitotic figures, some of them atypical
5. Absence of ductal or microcanalicular differentiation
6.Moderately dense mononuclear dermal infiltrate
The PAS stain showed scarce PAS positive diastase-labile granules in the cytoplasm of some clear cells Fig_13.
The immunohistochemistry results were: Fig_14 and Fig_15.
1. S-100 protein positivity in some dendritic cells located within some cell nests, amongst the neoplastic cells. The neoplastic cells themselves were completely negative.
2. Weak positivity to AE1/ AE3 in the cytoplasm of some neoplastic cells
3. Absence of CEA delineated ductal and/ or microcanalicular structures.
4. Absence of EMA positivity in the membranes of the neoplastic cells
5. Immunoreactivity to p53 protein in almost all neoplastic cell nuclei.
With the histologic features described, the presence of glycogen in the cytoplasm of neoplastic cells and the immunohistochemical profile a diagnosis of in situ porocarcinoma (malignant hidroacanthoma simplex) was done.

Eccrine poromas are benign neoplasias thought to differentiate towards the distal part of the eccrine duct. Various histologic patterns were described, such as hidroacanthoma simplex, poroma, dermal duct tumor and poroid hidroadenoma. These variants only reflect the location of the tumor, respectively, in the epidermis, epidermis and dermis, exclusively within the dermis and , in the case of poroid hidroadenoma, an architectural resemblance to nodular hidroadenoma.
Porocarcinomas are the corresponding malignant neoplasias. They may be completely intraepidermal or infiltrative. Generally, they complicate the evolution of preexisting poromas, after a long evolution.
In the present case, the presence of glycogen in some neoplastic cells with clear cytoplasm is compatible with eccrine differentiation. Some authors suggest that the appearance of clear cells in neoplasms with eccrine differentiation indicates malignant transformation. Although some ductal and microcanalicular structures were not seen in hematoxilin/ eosin and CEA stained sections, such structures are only ocasionaly seeen in porocarcinomas.
High expression of p53 protein has been seen in the majority of porocarcinomas and in all poromas with atypical foci. Porocarcinomas with strong expression of p53 protein tend to be larger and to have been present for longer periods of time before excision.

We would like to express our gratitude to Dr. Catarina Shaletish, for her great help

 Bibliografía
1. Requena L, Sarasa JL, Piqué E, Fariña CM, Olivares M, Martín L.
Clear-cell porocarcinoma: another cutaneous marker of diabetes mellitus.
Am J Dermatopathol. 1997 Oct;19(5):540-544.

2. Tateyama H, Eimoto T, Tada T, Inagaki H, Nakamura T, Yamauchi R.
p53 protein and proliferating cell nuclear antigen in eccrine poroma and porocarcinoma: An immunohistochemical study.
Am J Dermatopathol. 1995 Oct;17(5):457-464.

3. Miyashita M, Suzuki H.
In situ porocarcinoma: a case with malignant expression in clear tumor cells.
Int J Dermatol. 1993 Oct;32(10):749-750.

4. Landa NG, Winkelmann RK.
Epidermotropic eccrine porocarcinoma.
J Am Acad Dermatol. 1991 Jan;24(1):27-31.
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