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FENOTIPO DE LAS CELULAS NEOPLASICAS:
CD-20: POSITIVO
CD-3, CD-5, CD-10 Y BCL-1: NEGATIVOS.
Ki-67: > 90% DE CELULAS POSITIVAS.
COMENTARIOS:
1. De los hallazgos morfológicos: se observa un Linfoma con patrón de crecimiento difuso, infiltración extensa al tejido adiposo, necrosis focal, enclaustramiento de estructuras glandulares con migración transepitelial en ductos menores, angiocentricidad y una alta densidad celular asociada a apoptosis, con predominio de células grandes y medianas, pleomorficas, con regular cantidad de células de citoplasma claro, que da bases para un amplio diagnostico diferencial morfológico, incluyendo: Linfoma de Célula Grande Difuso, Linfoma de Burkitt, Linfoma de Célula del Manto en fase Blastica, Linfoma NK extranasal, Linfoma de célula T Periférica y Linfoma de Células T Paniculitico (1 al 10). En lo personal, me incline a favorecer: Linfoma de Celula Grande Difuso vrs Linfoma de Células T Periférica de morfología no especifica.
2. De los hallazgos inmunofenotipicos: Se observa un Linfoma con una alta densidad celular y un factor proliferativo, evaluado con Ki-67 de más del 90% , células neoplásicas CD-20 positivas, con estudios adicionales que incluyen CD-3, CD-5, CD-10 y BCL-1, todos negativos, siendo importante el CD-10, con lo cual se descarta la posibilidad de un Linfoma de Burkitt, incluido en el diagnostico diferencial por lo alto del índice proliferativo. Se observa una población residual CD-3 positivo, que interesantemente se concentra en algunas áreas, alrededor de venulas.
NOTA: la inmunohistoquímica para CD-5, CD-10 y BCL-1 se efectuó exclusivamente en el Departamento de Patología de la Universidad de Stanford.
3. De su sitio anatomico de origen: el caso presentado se clasifica como Linfoma de Célula Grande Difuso, biológicamente agresivo(3); estableciéndose en la paciente el diagnóstico de Linfoma Primario de la Mama, debido a la ausencia de linfadenopatías periféricas y, estudios por imágenes, que no demostraron proceso primario en otro sitio anatómico.
4. De sus particularidades controversiales: este caso ejemplifica objetivamente que la Paniculitis y angiocentricidad deben de interpretarse con cautela y, únicamente toman características de especificidad diagnóstica, en presencia de hallazgos fenotípicos acordes con las entidades clínicas particulares como las de los Linfomas T Paniculiticos (5), y lesiones de baja incidencia como Linfomas de células T periféricas (1,7), Linfoma del Linfocito Asesino de tipo Nasal y Linfoma de célula grande tipo Granulomatosis Linfoide (3).
5. Opinión de autor: en la población guatemalteca se observa una alta incidencia de Linfomas T Periférico y del Linfocito asesino nasal, los cuales principalmente involucran el área de cabeza y cuello, tanto a ganglios linfáticos como particularmente a tejidos extraganglionares (9). He tenido oportunidad de observar unos pocos casos de Linfomas con componente paniculitico, que contrariamente a lo predecible, en su mayoría son de fenotipo B, y al evaluar la literatura, se puede determinar que los Linfomas T paniculiticos, tienen áreas anatómicas de afección predominantes. Seria interesante, que juntáramos casos de Latinoamérica, con el objeto de determinar, si presentan particularidades clínicas. Reconozco, que es un área difícil, además de controversial.
ANTECEDENTES: Los Linfomas Primarios de Mama son entidades raras, con una incidencia menor del 1% de los Linfomas No Hodgkin, y aproximadamente del 2% de todos los Linfomas Extranodales, representando menos del 0.1% de las lesiones malignas primarias de glándula mamaria. Usualmente afecta a mujeres por arriba de los 40 años, pero ocasionalmente se puede observar en adolescentes y mujeres menores de 40 años. Los Linfomas de Fenotipo B son los mas comunes, entre estos el Difuso de Célula Grande, sin embargo (2,4,6,8,10) pueden apreciarse todas las variantes morfológicas e incluso se han reportado Linfomas de Fenotipo T (1,7).
En las pacientes jóvenes, menores de 35 años, se observa con mucha mayor frecuencia el Linfoma de Célula Grande Difuso, con un pequeño porcentaje de Linfoma de Burkitt, éstos últimos pudiendo ser bilaterales. En las pacientes por arriba de 60 años, el Linfoma de Célula Grande Difuso, es el mas frecuente, seguido del Linfoma Primario en las Mucosas (Malt) (6,8,10) En teoría, el pronóstico de los linfomas primarios de glándula mamaria, es inferior al de las lesiones ganglionares, sin embargo, es un punto cuestionable (2).
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PHENOTYPE OF NEOPLASTIC CELLS :
CD-20: POSITIVE
CD-3, CD-5, CD-10 Y BCL-1: NEGATIVE.
Ki-67: > 90% OF POSITIVE CELLS.
COMENTS:
1. On the morphologic findings: we observe a Lymphoma with a diffuse growth pattern infiltrating the adipose tissue with panniculitis, focal necrosis, compresing of glandular structures with transepitelial migration to minor ducts, angiocentricity, high cell density, apoptosis, and predominance of large and medium pleomorphic cells with small amount of clear cytoplasm giving bases to a ample morphological differential diagnosis including: Diffuse Large Cell Lymphoma, Burkitt’s Lymphoma, Mantle Cell Lymphoma in blastic phase, Extranodal NK Cell Lymphoma nasal type, Perypheral T Cell Lymphoma and Panniculitic T Cell Lymphoma (1 to 10). Personally, I am incline to favor: Diffuse Large Cell Lymphoma vrs Perypheral T Cell Lymphoma unspecified.
2. On the inmunophenotype findings: We observe a Lymphoma with high cellular density and a proliferative factor evaluated with Ki-67 of > 90%, neoplástic cells CD-20 positive, with additional negative studies that include CD-3, CD-5, CD-10 and BCL-1. CD-10 negativity is against the Burkitt’s Lymphoma, included in the differential diagnose since its high proliferative index. Interestingly and intriging is a residual population of CD-3 positive small lymphocytes present around the venules with angiocentricity.
NOTE: the immunohistochemistry for CD-5, CD-10 y BCL-1 was performed
exclusively in the Department of Pathology at Stanford University Medical School.
3. On its area of anatomic origin: the case presented is classified as a Diffuse Large Cell Lymphoma, biologically aggressive(3); the patient being diagnosed with a Breast Primary Lymphoma, due to the lack of perypheral lymphadenophaty and imaging studies that did not demonstrate primary process in another anatomic area.
4. On its controversial particularities: this case objectively demostrates that panniculitis and angiocentricity in lymphomas should be interpreted cautiously since they only have a meaning for specific diagnosis in presence of phenotypic findings according to the clinical entities like: Panniculitic T Cell Lymphomas (5) Peripheral T Cell Lymphoma (1,7), Extranodal NK/T Cell Lymphoma nasal type and Difuse Large Cell Lymphoma of the Lymphomatoid Granulomatosis variant (3).
5. Authors opinion: The guatemalan population has a a high incidence of Peripheral T Cell Lymphomas and the NK cell nasal Lymphomas, which in most cases involve the head and neck region, in lymph nodes but mainly extranodal tissues (9). I’ve had the opportunity to observe a few lymphoma cases with panniculitic component which paradoxically are mainly of B phenotype, and when the literature is consulted it can be determined that Panniculitic T Cell Lymphomas have predominant anatomical areas of involvement. It would be interesting, to join Latin American Cases, with the purpose to determine if they present clinical particularities. I recognize that it is a difficult area, also controversial.
BACKGROUND: The Primary Breast Lymphoma are rare entities, with an incidence of <1% of all Non-Hodgkin Lymphomas, an approximately 2% of all Extranodal Lymphoma, representing less than 0.1% of the primary malignant tumors of the breast gland. Usually it affects women over 40 years, but occasionally it can be seen in teenagers and women under 40 years. The B Lymphoma are the most common beeing Difusse Large Lymphoma with highest incidence but all morphological variants can be appreciated (2,4,6,8,10). Ocasionally Peripheral T Cell Lymphomas have been reported (1,7).
In patients under 35, it can be seen with much more frequency the Diffuse Large Cell Lymphoma, with a low percentage of Burkitt’s Lymphoma, the latter could present bilateral. In patients over 60, the Diffuse Large Cell Lymphoma is the most frequent, followed by Primary Lymphoma of the Mucosas (Malt) (6,8,10) In theory, the prognosis of primary Lymphomas of the mammary gland is lower than the primary nodal lymphomas, a questionable point(2).
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