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El 31/1/2006 23:17, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
No interior do linfonodo há lóbulos de células neoplásicas separados por delicados septos fibrovasculares. A presença de abundante neurópilo e de uma célula ganglion-like madura, além de outras que lembram neuroblastos em diferenciação sugerem o diagnóstico de neuroblastoma metastático do subtipo em diferenciação. Abraços Romualdo
El 31/1/2006 23:44, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Se trata de un tumor neuroblástico con diferenciación moderada que caería en el grupo de "differentiating", de la clasificación internacional de neuroblastoma. Debido a que es metastásico, no es posible clasificarlo usando los criterios de Shimada, aunque parece ser de "histología favorable" desde el punto de vista histológico. Sin embargo, dada la edad de la paciente, automáticamente cae en el grupo de "histología desfavorable", como lo son todos los neuroblastomas de más de 5 años de edad, en esa clasificación. Es muy posible que la paciente haya tenido un tumor neuroblástico del tipo de ganglioneuroblastoma en el que haya ocurrido desdiferenciación y haya dado lugar a metástasis. Alternativamente, puede ser una recidiva de un neuroblastoma que haya aparecido años antes. Sería interesante conocer el estatus de amplificación de MYCN, que me atrevo a sugerir que no se encuentra amplificado. En cualquier caso, este es un ejemplo excepcional por la edad en que ocurre. El neuroblastoma metastatiza con frecuencia a los ganglios linfáticos. Gracias por compartirlo con el foro.
El 1/2/2006 6:21, Isidro Machado dijo:
Tumor neuroblastico con diferenciacion, metastasico en ganglio linfatico. Saludos Isidro
El 1/2/2006 10:15, Ilaria Ragionieri dijo:
Did you have immunohistochemistry?
El 1/2/2006 15:23, Bayardo Flores dijo:
Definitivamente es un caso particular e interesante que se presta a algunas reflexiones. Dado que es una metástasis, es interesante saber donde y cuando se detectó el primario, si se deetectó. Era adrenal o extraadrenal; posiblemente extraadrenal, que grado de diferenciación tenia el primario; como ya se dijo muy probablemente debía tener un mayor grado de diferenciación (ganglioneuroblastoma),sin amplificación del MYCN. Recibió ya algun tratamiento?. Ahora nos encontramos con una metástasis donde se observa una importante componente estromal (neuropilo)que podría ser del 50% y células neuroblásticas con diferentes grados de maduración, que lo colocaría en la categoría "differentiating", pero visto que es una metástasis no podemos decir que corresponde a un grado pronóstico favorable (Shimada), por lo que, como dije al inicio, hace este caso muy curioso por la edad de la paciente y estos aspectos morfológicos. Esperemos a ver que nos dice el Dr. Molina para provecho de todos. Saludos
El 1/2/2006 19:37, D-r Dimtre Dimitrov - bulgaro dijo:
Gangiloneuroblastoma-metastasis.
El 2/2/2006 8:12, Teresa dijo:
Ganglioneuroblastoma
El 2/2/2006 14:49, metin akbulut dijo:
I agree with the diagnosis of the lymph node metastasis of ganglioneuroblastoma
El 2/2/2006 23:09, Francisco Serpas dijo:
Ganglioneuroblastoma metastásico. Saludos Francisco
El 3/2/2006 2:38, Hernan Molina Kirsch dijo:
Les agradezco sus comentarios. La paciente no tiene antecedente de neoplasia previamente a la biopsia de ganglios retroperitoneales. Con el diagnostico de tumor neuroblastico se solicito a los clínicos investigar el sitio primario de las metástasis. Se nos informo que por imágenes los ovarios eran normales y no obtuvimos respuesta acerca del status de las suprarrenales. El caso me fue enviado del Hospital Estatal mas grande del pais y desafortunadamente no me fue posible obtener información clínica completa de la paciente. Saludos a todos desde este rincón de la meso América recientemente tlc izado. Hernán.
El 4/2/2006 19:51, juan Maria loizaga dijo:
La edad de la paciente es excesiva para un neuroblastoma. Pero en las primeras diapositivas parece un neuroblastoma rico en estroma. Sin embargo en las últimas aparecen ya neuroblastos bien diferenciados hacia neuronas, entraría pues en el grupo de los neuroblastomas ricos en estroma entre los que se consideran el ganglioneuroblastoma entremnezclado (intermixed stroma-rich), el nodular y el ganglioneuroma. Descartados los dos últimos por razones obvias, nos queda el GANGLIONEUROBLASTOMA METASTÁSICO EN GANGLIO LINFÁTICO, BIEN PORQUE SIEMPRE FUÉ UN GANGLIONEUROBLASTOMA O PORQUE HA MADURADO TRAS LAS METÁSTASIS.Lo de que siempre fué un neuroblastoma no hay que tomarlo en sentido literal ya que los ganglioneuroblastoma provienen de la maduración de los neuroblastomas pobres en estroma.
El 5/2/2006 2:07, Miguel Reyes-Múgica dijo:
La mayoría de los comentarios coincide en que este es un tumor neuroblástico. Ese grupo incluye el espectro "neuroblastoma-->ganglioneuroblastoma (nodular o entremezclado, subclasificación que ya no tiene utilidad pronóstica)-->ganglioneuroma". Sólo como aclaración a la nomenclatura, la presencia de estroma no depende de la cantidad de neurópilo en los tumores neuroblásticos. El "estroma" en este grupo lo definió Hiro Shimada como "schwannian stroma", es decir, estroma compuesto por células de Schwann, ondulantes (wavy) y con aspecto de nervio periférico, que expresan S-100. La abundancia de neurópilo (prolongaciones neuríticas frecuentemente presentes en el centro de las rosetas de Homer-Wright) tiene que ver con el grado de diferenciación neuronal, pero no con la nomenclatura de "stroma rich/stroma poor neuroblastic tumor". Para poder llamar a este tumor "ganglioneuroblastoma", se requiere que haya más del 50% de diferenciación ganglionar. De tal modo que no es posible, con el material presentado, llamarlo ganglioneuroblastoma. Este caso es un neuroblastoma en diferenciación metastásico (no es indiferenciado -esos parecen linfoma; no es pobremente diferenciado- esos tienen diferenciación neuronal focal; es en diferenciación, con algo más que diferenciación focal neuronal, pero menos del 50% de componente neuronal/ganglionar). El tumor que originó esta metástasis puede haber sido casi cualquier forma de tumor neuroblástico (excepto un ganglioneuroma...), que es un grupo tan heterogéneo morfológica y clínicamente, que resulta imposible asegurarlo con el material presente, y sólo puede especularse al respecto. Nuevamente, gracias por la oportunidad de discutir un tema tan fascinante.
El 5/2/2006 2:14, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Por error, agregué un guión "-" entre Homer y Wright. El Dr. James Homer Wright, fue, sin embargo, una sola persona, y su nombre no lleva el mencionado guión. Me disculpo por el error tipogáfico. MRM
El 5/2/2006 18:39, Hernan Molina Kirsch dijo:
James Homer Wright: a biography of the enigmatic creator of the Wright stain on the occasion of its centennial. Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):88-96. Lee RE, Young RH, Castleman B.
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Comentario del Autor
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English below
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Comentario: Se presenta este caso debido a lo extremadamente raro de un Tumor Neuroblástico Metastático en una paciente de 29 años de edad. El diagnostico histopatológico de un Ganglioneuroblastoma o Neuroblastoma con Diferenciación es elocuente, sin embargo es importante encontrar el sitio primario de la neoplasia, ya sea adrenal o gonadal, frecuentemente relacionado a teratomas. La paciente no tiene antecedentes de neoplasias y su evaluación post-quirúrgica no demostró proceso primario en ovarios, sin embargo no me fue posible corroborar la información con certeza, ni evaluar los estudios de imágenes abdominales, además de no contar con seguimiento de la paciente. Los criterios pronósticos del estudio internacional de Tumores Neuroblásticos periféricos (1,2) no se aplican en las neoplasias del adulto, sin contarse en la actualidad con un método confiable para el pronostico de este tipo de neoplasias del adulto, cuando su presentación es metastica.
No se efectuó evaluación del MYCN
Les agradezco los comentarios de remitidos, en especial los dados por los Drs. Miguel Reyes-Múgica y Bayardo Flores, quienes detallaron los aspectos importantes para el análisis correcto de este caso.
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Comment: Case is presented becouse Metastatic Neuroblastoma is extremely rare in adults and usually is related to Primary Gonadal Teratoma with Neuroblastic Differentiation or Primary Adrenal Neuroblastoma therefore the importance of a good search for the primary disease. The patient does not have any clinical history of a previous neoplasia and a post-surgical evaluation is reported to be negative for ovarian tumor.
The prognostic criteria given by “International neuroblastoma pathology classification for prognostic evaluation of patients with peripheral neuroblastic tumors” (1,2) do not apply to adult patients.
I deeply appreciate your comments, given special attention to the ones given by Drs. Miguel Reyes-Múgica and Bayardo Flores for the accurate information provided by both.
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Bibliografía
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1. Shimada H, Umehara S, Monobe Y, Hachitanda Y, Nakagawa A, Goto S, Gerbing RB, Stram DO, Lukens JN, Matthay KK. International neuroblastoma pathology classification for prognostic evaluation of patients with peripheral neuroblastic tumors: a report from the Children's Cancer Group. Cancer. 2001 Nov 1;92(9):2451-61.
2.- Goto S, Umehara S, Gerbing RB, Stram DO, Brodeur GM, Seeger RC, Lukens JN, Matthay KK, Shimada H. Histopathology (International Neuroblastoma Pathology Classification) and MYCN status in patients with peripheral neuroblastic tumors: a report from the Children's Cancer Group. Cancer. 2001 Nov 15;92(10):2699-708.
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