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Tumor renal infantil / Infantile renal tumor
Prof. Reynaldo Falcón Escobedo
Departamento de Anatomía Patológica
Universidad Autónoma San Luis de Potosí. Facultad de Medicina
San Luis de Potosí
México
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Historia Clínica
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Niña de 10 años de edad sin antecedentes de importancia. Inició 15 días antes de su ingreso con dolor epigástrico. Una TAC mostró tumor renal derecho.
A 10 year old female patient without relevant antecedents. She presented epigastric pain 15 days before of her admission, and the CT scan demonstrated a right kidney mass.
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Comentarios
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El 7/2/2006 14:36, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Sarcoma de células claras
El 7/2/2006 15:28, Bayardo Flores dijo:
Tambien creo que se trata de un Sarcoma de Células Claras y aunque Reynaldo no nos dice la edad, posiblemente no es un neonato. En las primeras fotos se ve la infiltración irregular al parénquima renal con atrapamiento de tubos y nefrones y el tumor parece mostrar un patrón esclerosante, en las otras fotos las células tumorales están sueltas y a pesar de no reconocer una organización particular de las mismas y la ausencia de una trama vascular característica, tipo liposarcoma mixoide, en las últimas fotos se aprecian núcleos claros, con cromatina marginada y son evidente algunas hendiduras ("grooves") que parecen tener valor diagnóstico y favorecerían el CCS. Cordiales saludos a todos.
El 7/2/2006 17:44, Reynaldo Falcòn-Escobedo dijo:
Estimados amigos participantes en el Foro: Se trata de una niña de 10 años de edad que consultó por dolor abdominal 15 dìas antes. Una TAC mostrò tumor renal derecho. Saludos
El 7/2/2006 22:17, Esther Contreras Valerio dijo:
Sarcoma de Células Claras. Saludos. Esther.
El 8/2/2006 7:47, emilio mayayo dijo:
Por lo observado hasta el momento, coincido con los anteriores participantes: sarcoma de células claras de riñon. saludos a todos.
El 10/2/2006 13:06, Isidro Machado dijo:
Tumor maligno de celulas redondas en la infancia con celulas claras, donde la inmunohistoquimica es elemental para el diagnostico definitivo. Saludos Isidro
El 11/2/2006 0:10, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros amigos Em material bem fixado as células de PNETs podem exibir citoplasma claro e contornos citoplasmáticos distintos.A presença de necrose e glicogênio em uma neoplasia de células redondas pequenas com pseudorrosetas (figura 4, à esquerda) é compatível com esse diagnóstico. Espero que a IHQ (vimentina, CD99, NSE) confirme essa possibilidade. Abraços Romualdo
El 11/2/2006 6:46, Víctor Delgado dijo:
Las ultimas fotos me recuerdan a cuerpos de Michaelis-Gutmann de la malacoplaquia.Si fuese así las células grandes podrían ser macrófagos con nucleo reactivo, aunado a compromiso inflamatorio y necrosis.La macroscopía nos podría decir que la lesión polar se asemeja a una pielonefritis xantogranulomatosa (tipo tumoral),los cálices están deformados.Sin embargo no es mi campo y espero ser excomulgado por los expertos. Saludos... Víctor.
El 11/2/2006 11:23, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Bueno, Reynaldo. Sospechaba que no nos presentarías algo tan simple, pero con las dos primeras imágenes, el sarcoma de células claras de riñón era el dignóstico más probable. Las nuevas imágenes muestran un patrón de necrosis cartográfica, con acúmulo de material positivo a la tinción de PAS, probablemente glucógeno. La imágen de mayor aumento muestra cierta complejidad nuclear, pero creo que todo puede corresponder a un tumor de la familia del sarcoma de Ewing/PNET. Ahora así, el inmunophenotipo es indispensable, y si tienes un par de electromicrografías, mejor aún. La citogenética en estos casos es casi indispensable, no solo para apoyar (no confirmar) el diagnnóstico, sino también para intentar una evaluación pronóstica dependiendo del subtipo de translocación 11:22 (t 11:22) que se encuentre. El EWS/PNET renal es muy traicionero sin inmunohistoquímica. La posibilidad de malacoplaquia, no es mala, morfológicamente, pero requerimos más imágenes para descartarla o apoyarla. Un abrazo
El 11/2/2006 11:25, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Una cosa más: En las primeras imágenes, el patrón de infiltración, con aparente infiltración del parénquima renal y preservación de algunos túbulos y glomérulos, también es característico de sarcoma de células claras. Se requiere pues la inmunohistoquímica para establecer el diagnóstico.
El 11/2/2006 12:37, Isidro Machado dijo:
Con las nuevas imagenes me inclino mas a pensar en un tumor maligno de celulas redondas y azules de la infancia donde la posibilidad de un PNET/Ewing Sarcoma no puede se excluida. El resultado del CD99 y otros marcadores IHQ son la clave del diagnostico aunque a veces hay que acudir a la bilogia molecular, citogenetica o microscopia electronica. Saludos Isidro
El 12/2/2006 11:44, Giorgio Gherardi dijo:
I would also consider the diagnosis of ES/PNET and test the immunohistochemical positivity for CD99 and CD117. Ciao a tutti!
El 12/2/2006 18:08, Hernan Molina Kirsch dijo:
Es un caso muy interesante que nos ilustra lo complejo de llegar a un diagnostico especifico contando únicamente con H&E y PAS. Se le gradece a Reynaldo el compartirlo. Es importante la tipificación exacta ya que, la biología en estadios localizados al riñón para el Sarcoma de Células Claras y Sarcoma de Ewing/PNET difiere, aparentemente para el primero el pronostico de sobrevida es bueno. Ambas neoplasias son biológicamente agresivas, solo hay que recordar que el Sarcoma de Células Claras fue descrito en su origen por su predilección a metastatisar hueso (1). El estudio referido al final provee una información actualizada de este tipo de tumores (2). It is a very interesting case ilustrating the almost imposible task to arrive to a specific diagnosis with only H&E and PAS. It is imperative to classify the tumor with certainty since localized to the kidney Clear cell Sarcoma and ES/ PNET have different biology, the former has a good prognosis the later not. Both are biologically aggressive just remember CCSK was originally reported as Bone metastasizing renal tumor (clear cell sarcoma) of childhood(1). A recent report gives important information about the issues involved (2). 1. Histopathology and prognosis of Wilms tumors: results from the First National Wilms' Tumor Study. Beckwith JB, Palmer NF. Cancer. 1978 May;41(5):1937-48. 2. Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms' Tumor Study Group Pathology Center. Parham DM, Roloson GJ, Feely M, Green DM, Bridge JA, Beckwith JB. Am J Surg Pathol. 2001 Feb;25(2):133-46. Saludos desde “la tierra del quetzal”, por muy poco tiempo por que al paso que va la deforestación no durara mucho. Hernan
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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Tumor neuroectodérmico primitivo/Sarcoma de Ewing primario de riñón.
Primitive neuroectodermal tumor/ Ewing’s sarcoma of the kidney
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Comentario del Autor
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English below
Muchas gracias a todos por sus comentarios. Se trata en efecto de un Tumor neuroectodérmico primitivo/Sarcoma de Ewing de riñón. Las células claras aparecían sólo focalmente, lo que se explica por la presencia de glucógeno intracitoplásmico. El TNEP/Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna constituída por células redondas uniformes, que presenta translocación t(22;22)(q24;q12) o fusión del gen EWS (22q12) y el oncogén relacionado a ETS FLI1 (11q24). Es una neoplasia rara, con una edad de presentación descrita entre los 4-69 años, con una edad media de 27 años. Predomina en hombres y se puede presentarse clínicamente con dolor abdominal de inicio súbito de semanas de evolución, hematuria macroscópica y masa palpable en <25% de los casos. Puede dar metástasis en pulmón, hígado o hueso en 10% de los casos al momento de la presentación. Con IHQ es positivo a Vimentina, CD99 y en alrededor de un 20% a Pan CK. Se han descrito algunas variantes genéticas de translocaciones de otros oncogenes relacionados a ETS como: (21q22), (7p22), (17q12) y (2q33). El pronóstico está determinado por la etapa, aunque en general el curso es agresivo. Por supuesto en este caso sería muy conveniente investigar la translocación.
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Thank you very much for your comments. This is a primitive neuroectodermal tumor/ Ewing’s sarcoma of the kidney. In our case the clear cells appear only focally and we can explain it by the presence of intracytoplasmic glucogen. PNET/ES is a malignant neoplasm of uniform round cells, with a translocation t(22;22)(q24;q12) or fusion of the gen EWS (22q12) and the oncogen related to ETS FLI1 (11q24). It is a rare tumor with an age of presentation between 4-69 y. and an average of 27 y., predominate in males and clinically can present with sudden abdominal pain of several weeks of evolution, macroscopic hematuria and a palpable mass in <25% of the cases. Metastasis can occur in lungs, liver or bone in 10% since the initial clinical manifestations. The tumor cells are positive for vimentin, CD99 and about 20% they express Pan CK. There are some genetic variants with another translocations related to ETS (21q22), (7p22), (17q12) and (2q33). The prognosis is determinated by the stage but generally the biological course is aggressive. Of course in this case is very convenient search the translocation.
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Bibliografía
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1. Rodriguez-Galindo, C., Marina, N. M., Fletcher, B. D. et al: Is primitive neuroectodermal tumor of the kidney a distinct entity? Cancer, 79:2243, 1997.
2. Marley, E. F., Liapis, H., Humphrey, P. A. et al: Primitive neuroectodermal tumor of the kidney—another enigma: a pathologic, immunohistochemical, and molecular diagnostic study. Am J Surg Pathol, 21:354, 1997.
3. Takeuchi, T., Iwasaki, H., Ohjimi, Y. et al: Renal primitive neuroectodermal tumor: a morphologic, cytogenetic, and molecular analysis with the establishment of two cultured cell lines. Diagn Mol Pathol, 6:309, 1997.
4. Parham DM, Roloson GJ, Feely M, Green DM, Bridge JA, Beckwith JB: Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms' Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol. 2001 Feb;25(2):133-46.
5. Eble JN, Sauler G, Epstein JI, Sesterhenn. IA; Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. WHO Classification of Tumours, WHO, 2004.
6. Murphy WM: Tumors of the Kidney, Bladder and Related Urinary Structures (AFIP Atlas of Tumor Pathology 4th Series), 2004.
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Última Modificación: 2006/02/14 08:02:09 GMT
