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Tumor mediastinal en paciente joven/ Mediastinal tumour in young patient.

Dr. Isidro Machado Puerto y Prof. Israel Borrajero Martínez

Hospital Hermanos Ameijeias,
Ciudad Habana.

Cuba
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente masculino de 25 años de edad que ingresa por tumor en mediastino anterior
/ An anterior mediastinal tumor in a young man.
 Iconografía
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Resultados de la Inmunohistoquimica/Immunohistochemical profile
CD20
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CD20 DLBCL
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CD30 HDG
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CD30 HDG
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CK
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CK
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UCHL HDG
 Comentarios

 

El 7/3/2006 13:42, Miguel Reyes-Múgica dijo:

La presencia de varias células de tipo Reed-Stemberg (R-S) y la heterogeneidad del infriltrado mononuclear de fondo que contiene algunas variantes mononucleares de células de R-S, parece indicar un linfoma de Hodgkin que infiltra el timo. Hay varios campos mostrando corpúsculos de Hasall normales.

 

El 7/3/2006 13:45, Miguel Reyes-Mugica dijo:

Una disculpa por escribir Hasall en vez de Hassall!

 

El 7/3/2006 13:49, Miguel Reyes-Mugica dijo:

Una disculpa por escribir Hasall en vez de Hassall!

 

El 7/3/2006 14:57, Gregor Stransky dijo:

Granulocytic sarcoma

Gregor Stransky, San Antonio, Texas

 

El 7/3/2006 16:36, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Estimados Drs. Isidro e Israel Borrajero

Acredito que existam duas condições diferentes. As Figuras 1, 2, 3, 4, 5, 6 e 8 mostram um quadro que poderia corresponder a um linfoma de Hodgkin clássico: há escassas células grandes atípicas, algumas consistentes com células de Reed-Sternberg, em meio a um background predominantemente representado por linfócitos pequenos e, aparentemente , alguns eosinófilos.O infiltrado permeia estruturas epiteliais tímicas reativamente proliferadas.

Já as Figuras 7, 9, 10 e 11 mostram o que me parece ser um linfoma de células grandes difuso, com características que lembram muito um linfoma de células grandes anaplásico.

Diante desses aspectos e sabendo que, no timo, incomumente pode ocorrer um LINFOMA COMPOSTO (COMPOSITE LYMPHOMA) CONSTITUIDO POR LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO E LINFOMA NÂO HODGKIN B DE CÉLULAS GRANDES, essa é a minha sugestão diagnóstica.

Abraços

Romualdo

 

El 7/3/2006 17:36, Ricardo Drut dijo:

Linfoma de Hodgkin clásico, variedad celularidad mixta, del timo.

Thymus Hodgkin´s lymphoma, mixed cellularity.

 

El 7/3/2006 18:22, Miguel Reyes-Múgica dijo:

Otra disculpa, ahora por atribuir (accidentalmente) la descripción de las células de R-S a Stemberg, y no a Sternberg...

No cabe duda que el escribir en "piloto automático" me induce a cometer errores.

Respecto a la posibilidad de linfóma anaplásico coexistiendo con un linfoma de Hodgkin, me parece que el pleomorfismo y grado de atipia celular son insuficientes para convencerme de esa posibilidad. Sin embargo, conociendo la agudeza diagnóstica de Romualdo, no creo que pueda descartarse del todo tal sugerencia. El inmunofenotipo será un parámetro necesario.

 

El 7/3/2006 20:26, D-r Dimtre Dimitrov - bulgaro dijo:

Lymphoma de Hodgkin/Hodgkin,s lymphoma/.Podemos ver celulas tipicas de R.-S., tambem celulas identicos mononucleares-celulas de Hodgkin.Corpusculos de Hassal-infiltrasao de thymus.

 

El 7/3/2006 20:38, fede dijo:

.- Células de Reed-Sternberg (linfoma Hodgkin clásico).

.- Células de citoplasma eosinófilo con núcleo excéntrico reniforme en paciente joven... creo que conviene descartar Linfoma anaplásico T de célula grande. Haría ALK-1.

¿La célula de Reed-Sternberg puede ser T?

 

El 7/3/2006 21:04, ALBERTO GIMÉNEZ dijo:

Sin embargo, estoy de acuerdo con el Dr. Stransky. La celularidad impresiona más de SARCOMA GRANULOCÍTICO (cloroma, tumor mieloide extramedular). Así que, además de marcadores "linfoides", la inmunohistoquímica debería incluir lisozima, mieloperoxidasa, CD43, CD117, CD68.

Saludos.

-------------

However, I agree with Dr. Stransky: GRANULOCYTIC SARCOMA.

The immunohistochemistry should include, additionally to "lymphoid" markers, lysozime, myeloperoxidase, CD43, CD117 and CD68.

Regards.

 

El 8/3/2006 2:54, Hernan Molina Kirsch dijo:

Este caso plantea el diagnostico diferencial de Linfomas mediastinales con morfología e inmunofenotipo de la zona gris que incluye: linfoma de Hodgkin clásico, linfoma de célula grande primario del mediastino, linfoma difuso de célula grande B rico en células T, linfoma de célula grande anaplasico negativo para ALK, linfoma difuso de célula grande B variante anaplasico.

Las características morfológicas per se orientan, pero el diagnostico se establece en base a un inmunofenotipo amplio y complejo, ya que estas lesiones tienen caracteristicas inmunofenotipicas y morfologicas compartidas, razon que obligo a separar a los linfomas primarios del mediastino como una categoría especial.

En el caso actual tiendo a inclinarme a favor linfoma de celula grande anaplasico sobre Celularidad mixta de linfoma de Hodgkin.

The case represents the complex differential diagnosis of mediastinal grey zone lymphomas: primary mediastinal LBCL, classic Hodgkin’s lymphoma, nodular lymphocyte predominant HL, T-cell rich B-cell lymphoma, ALK- positive and negative anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) anaplastic variant.

At present time are consider morphologically and immunophenotypically related diseases therefore the need for a complex inmunophenotype to caracterice the disease properly.

In the present case I favor large cell lymphoma over MC classic Hodgkin’s disease.

Workshop report on Hodgkin's disease and related diseases ('grey zone' lymphoma).

Ann Oncol. 1998;9 Suppl 5:S31-8. Review.

Rudiger T, Jaffe ES, Delsol G, deWolf-Peeters C, Gascoyne RD, Georgii A, Harris NL, Kadin ME, MacLennan KA, Poppema S, Stein H, Weiss LE, Muller-Hermelink HK.

Mediastinal gray zone lymphoma: the missing link between classic Hodgkin's lymphoma and mediastinal large B-cell lymphoma.

Am J Surg Pathol. 2005 Nov;29(11):1411-21.

Traverse-Glehen A, Pittaluga S, Gaulard P, Sorbara L, Alonso MA, Raffeld M,

Jaffe ES.

 

El 8/3/2006 3:41, Oscar Marin dijo:

Con esas imágenes es tentador pensar en un Hodgkin, pero linfomas de células B en Timo tienen un aspecto similar a Hodgkin.

Por lo que me inclino a pensar en un Linfoma Difuso de Células B (DLBCL) variante (morfológica)Anaplásica (ex Linfoma de Grandes Células Anaplásicas B).Esta seria una posibilidad diagnóstica pese a la morfologia tipo Hodgkin. Una discusión interesante sobre linfomas de la "zona gris" que superponen morfologia e inmunohistoquímica entre Hodgkin y Linfoma Mediastinal B puede leerse en AM J Surg Pathol 2005, 29:1411-1421 y titulada "MEDIASTINAL GRAY ZONE LYMPHOMA" The missing link between classic Hodgkin´s Lymphoma and Mediastinal Large B-cell Lymphoma.

Bien habrá que esperar la inmunohistoquímica ya que otras sorpresa pueden esperarse.

Felicitaciones por el caso.

 

El 8/3/2006 3:48, Oscar Marin dijo:

La posibilidad sugerida por el Dr. Rumoualdo de un Linfoma Compuesto, también me parece posible ya que las primeras fotos sugieren un Hodgkin Clásico, mientras que Las fotos 7 y 9 son muy similares a las de un linfoma B mostrado en un viejo libro de Isaacson & Norton: Extranodal Lymphomas, Churchill-Livingstone 1994, Chapter 11, Malignant Lymphomas of the Thymus.pp229

 

El 8/3/2006 19:57, Leopoldo E. Santamaría dijo:

Linfoma de Hodking del timo, var. celularidad mixta.

 

El 9/3/2006 15:12, Bayardo Flores dijo:

Caso difícil que se resolverá sólo con la IHQ. Creo que se trata de un linfoma tímico, pero las primeras fotos muestran un timo con extensas áreas de fibrosis y nidos de células epitelioides o epiteliales no bien discernibles, algunos corpúsculos de Hassall prominentes y linfocitos pequeños en cantidad moderada, lo que me sugiere una lesión tímica (timoma), existente en precedencia y difícil de clasificar, mientras que las últimas fotos muestran una neoplasia linfoide con algunas células tipo R-S, no numerosas y células mononucleadas con nucleolos grandes y bastante citoplasma. En una localización como esta y con esta morfologia es de considerar un linfoma de la llamada "zona gris", pero me inclinaría más bien por un Linfoma B a Células Grandes (DLBCL)

 

El 11/3/2006 0:39, Jorge Saínz dijo:

EXISTEN EN NUESTRO CRITERIO DOS LINFOMAS, QUE INFILTRAN EL TIMO.

EL LINFOMA DE HODGKIN ESTÁ REPRESENTADO POR SUS DIFERENTES TIPOS DE CÉLULAS INCLUYENDO LAS CLÁSICAS DE R-S.

ADEMÁS ESTÁ PRESENTE UN LINFOMA NO HODGKIN DE CÉLULAS GRANDES,DIFUSO, QUE TIENDEN A SER ANAPLÁSICAS.

LA INMUNOHISTOQUIMICA DARÁ EL DIAGNÓSTICO FINAL.

NO NOS IMPRESIONA COMO UN SARCOMA GRANULOCITICO.

 

El 11/3/2006 3:45, victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Las primeras imágenes son compatibles con Linfoma Hodgkin que es de apariencia de celularidad mixta. En las últimas microfotografias la celularidad es monótoma, con apariencia plasmacitoide, compatibles con Linfoma no Hodgkin de células grandes, probablemente de linfocitos B. Sería muy raro, pero parece haber las dos neoplasias.

 

El 11/3/2006 19:42, Angelo Bonadio dijo:

sarcoma granulocitico

 

El 14/3/2006 14:03, Hernan Molina Kirsch dijo:

Acerca del diagnostico:

Linfoma maligno compuesto originado en el Timo, Hodgkin variedad esclerosis nodular y Linfoma difuso de celulas grandes B.

Creo importante clarificarle a los autores que un diagnostico como el que establecieron requiere de un estudio inmunohistoquimico mucho mas complejo que el presentado, y posiblemente de evaluación del reordenamiento genético para gen de Ig. Las características de fenotipo presentadas son usuales en los linfomas de célula grande B del mediastino, por lo tanto, el asumir que se trata de una colision (linfoma compuesto) de Hogkin clásico y linfomas de célula grande B, carece de substancia.

 

El 14/3/2006 14:24, Isidro Machado dijo:

Estimado Dr Hernan Molina Kirsch

Muchas gracias por su excelente comentario acerca del diagnostico final del caso.

Estoy completamente de acuerdo con usted y creo que si pusimos el caso para discutir en la lista es porque se ha estudiado suficientemente como para llevarlo a discusion. De cualquier manera creo que lo mas importante no es cuestionar el diagnostico final sino aprender todos cada dia un poquito mas con todos los casos que llevamos a discusion y ademas conocer y compartir la opinion de muchos colegas de diferentes lugares.

Saludos afectuosos

Isidro Machado

Hospital Ameijeiras.La Habana

Cuba

 

El 14/3/2006 14:57, Hernan Molina Kirsch dijo:

Solo me queda decirle Profesor Isidro Machado Puerto que por algo se le reconoce como un "gran maestro".

Su atento y seguro servidor desde estas tierras del centro de la América, injustamente azotadas por la pobreza.

Hernan Molina Kirsch

 

El 14/3/2006 18:18, Isidro Machado dijo:

Gracias por su comentario.

El Profesor y gran maestro es el Prof. Borrajero que es el que nos ha ensenado a todos nosotros.

Saludos afectuosos.

Isidro

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
Linfoma maligno compuesto originado en el Timo, Hodgking variedad esclerosis nodular y Linfoma difuso de celulas grandes B.
Malignant Lymphoma composite nodular sclerosis Hodgkin Lymphoma and diffuse large B Cell lymphoma arising in Timus.
 Comentario del Autor
English below

Los autores del caso estamos agradecidos con todos los comentarios, que han sido todos correctos en cuanto a diagnostico diferencial.

Por varios años se ha reconocido la asociación entre Linfoma de Hodgkin y Linfoma no Hodgkin, ademas se ha identificado superposición en los hallazgos morfológicos entre ambos tipos de linfomas. Varios estudios han explicado el origen común a partir de células B en un estadío similiar de diferenciación o transformación para ambos tumores. Recientemente varios autores han descrito los linfomas de la zona gris mediastinal. Los linfomas de la zona gris son lesiones borderline entre el Linfoma de Hodgkin Clasico y otras entidades relacionadas bien morfológicamente o inmunofenotípicamente como el Linfoma de Hodgkin predominantemente linfocítico nodular, el Linfoma no Hodgkin de células B rico en celulas T, el Linfoma de células grandes anaplásico ALK negativo, la variante anaplásica del linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B y el linfoma de células grandes B primario Mediastinal. En nuestro caso nosotros diagnosticamos un Linfoma compuesto o sincrónico con presencia de dos componentes al mismo tiempo, primeramente un componente de Linfoma de Hodgkin Clasico originado en el timo que muestra clasicas células de RS CD30 positivas y CD20 negativas y otro componente formado por una proliferación de células neoplásicas grandes CD20 positivas y CD30 negativas, que crecían en un patrón difuso y con marcada hemorragia y necrosis. El diagnóstico diferencial se debe hacer con un DLBCL con cambios parecidos al Linfoma de Hodgkin. Los avances recientes en la biología molecular han demostrado que el Linfoma de células grandes B primario de mediastino y el linfoma de Hodgkin son tumores muy relacionados con una zona gris intermedia.
___________________

We are very grateful for all comments on this case. The differential dignostic
was made very well

Association between Hodgkin and non Hodgkin lymphomas is long time recognized, besides overlap in morphologic features has been identified. Several studies explain a common B cell origin at similar stage of differentiation or transformation for both tumours. Recently there have been described mediastinal grey zone lymphomas. Grey zone lymphomas are borderline lesions between classical Hodgkin lymphoma and other morphological and immunophenotypically related entities like nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, T-cell rich B cell non Hodgkin lymphoma, ALK-negative anaplastic large cell lymphoma , diffuse large B cell lymphoma anaplastic variant and primary mediastinal large B cell lymphoma. In our case we diagnosed a composite or synchronous lymphoma with two components at the same time, first a component of classical Hodgkin lymphoma arising in thymus showing classic Reed-Sternberg cells CD30 positive and CD20 negative and another component of large neoplastic cells proliferation CD20 positive and CD30 negative, in diffuse pattern with haemorrhage and necrosis. The differential diagnosis must be made from diffuse large B cell lymphoma with Hodgkin lymphoma features. Molecular technologies provide new evidence that primary mediastinal large B-cell lymphoma and Hodgkin lymphoma represent related tumours with an intermediated Grey Zone.
 Bibliografía
1. Rosenwald A, Wright G, Leroy K et al. Molecular diagnosis of primary mediastinal B cell lymphoma identifies a clinically favorable subgroup of diffuse large B cell lymphoma related to Hodgkin lymphoma. J Exp Med 2003; 15; 198: 851-862.
2. Savage KJ, Monti S, Kutok JL, Cattoretti G et al. The molecular signature of mediastinal large B-cell lymphoma differs from that of other diffuse large B-cell lymphomas and shares features with classical Hodgkin lymphoma. Blood 2003; 102: 3871-3879.
3. Wei EX, Flamholz RB, Lowery-Nordberg M et al. Pathology case of the month. A mediastinal mass. Malignant lymphoma, composite (nodular sclerosis Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma). J La State Med Soc. 2004 Nov-Dec;156(6):294-7.
4. Calvo KR, Traverse-Glehen A, Pittaluga S et al. Molecular profiling provides evidence of primary mediastinal large B-cell lymphoma as a distinct entity related to classic Hodgkin lymphoma: implications for mediastinal gray zone lymphomas as an intermediate form of B-cell lymphoma. Adv Anat Pathol. 2004 Sep;11(5):227-38.
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Última Modificación: 2006/03/14 18:18:22 GMT

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