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El 23/4/2006 21:25, Isidro Machado dijo:
No hay imagenes de la Biopsia?? Saludos Isidro
El 23/4/2006 22:23, Ricardo Drut dijo:
En realidad más que placas parecen pápulas confluentes con una pequeña zona central posiblemente erosionada, en cada una de ellas. Hay además una quelitis angularis y una gingivitis. Compromiso de glándulas salivares accesorias por inflamación crónica?
El 23/4/2006 23:11, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros amigos Além da placa esbranquiçada na mucosa labial inferior parece haver minúsculas lesões hiperpigmentadas com aspecto "salpicado" na pele do lábio superior. Não deixaria de pensar na possibilidade de uma DISQUERATOSE CONGÊNITA que, embora seja mais comum em meninos, pode ocorrer em meninas. As lesões geralmente começam a aparecer em torno dos dez anos de idade, como no presente caso. Abraços Romualdo
El 24/4/2006 3:16, Hernan Molina Kirsch dijo:
Problema de gingivitis crónica y queilitis. Como bien lo interpreta el Dr. Drut la leucoplaquia es probablemente secundaria a hipertrofia de glandulas salivares menores. Enviare el caso a mi amigo Roman Carlos, patólogo oral de gran experiencia para que nos emita su opinión.
El 24/4/2006 3:36, Jairo Mesa Cock dijo:
Lo primero que se me ocurre, es la enfermedad de Heck (hiperplasia epitelial focal). Viral...en Colombia, no es rara. Jairo Mesa Cock Manizales, Colombia
El 24/4/2006 14:43, dIEGO DE dijo:
NO HAY PAQUIONIQUIA (AL MENOS EN MANOS, NI APARENTES MALFORMACIONES DENTALES. PODRIA SER UN NEVUS BLANCO ESPONJOSO. EN EL DD INCLUIRIA: DISQUERATOSIS CONGENITA Y DISQUERATOSIS INTRAEPITELIAL BENIGNA. SALUDOS.
El 24/4/2006 15:03, Mirta dijo:
Cuando se amplia la imagen se ven las lesiones labiales en forma de costras y como vesículas en la mucosa sugiriendo una estomatitis herpética.
El 24/4/2006 15:04, Mirta dijo:
Bueno, sin más datos clínicos puede ser cualquier cosa, hasta un liquen plano, una candidiasis etc. La lesion hiperpigmentada del labio (más bien hemorrágica) es casi que más inquietante aunque no se detalla bien. With no more clinical information it could be whatever, from a lichen planus up to an oral trush. The hyperpigmented labial lesion -rather haemorrhagic- is even more worrisome. Details are not clear though.
El 24/4/2006 17:32, ESther Contreras Valerio dijo:
Me parece también una Disqueratosis congénita. Saludos. Esther.
El 24/4/2006 18:23, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Não tenho experiência clínica e tenho receio de valorizar erroneamente alterações que julgo ver. Gostaria de fazer duas perguntas aos dermatologistas que acompanham o foro: Há máculas hiper e hipopigmentadas no dedo indicador da mão esquerda? O que poderiam representar as lesões hiperpigmentadas na pele do lábio superior?? Abraços Romualdo
El 24/4/2006 19:24, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
Me parece que existen 2 lesiones blanquecinas superficiales en labio inferior que más o menos se corresponden con los dos incisivos superiores centrales. Además hay una costra de lesión reciente en lado derecho y otras en lado izquierdo en labio superior en la parte cutánea. Las placas blanquecinas pueden representar zonas de queratosis y quizás acantosis. El resto de las lesiones son más recientes. La posibilidad que me gustaría proponer es de morsicatio labiorum.
El 24/4/2006 19:41, Reynaldo Falcón-Escobedo dijo:
¿Ya vió a la paciente el Dr. José Vicente Bagán?
El 24/4/2006 22:18, Román Carlos B. dijo:
Con todo el respeto que me merecen los comentarios previos, esta lesión no puede ser cualquier cosa y el diagnóstico es esencialmente clínico. Adicional a las áreas blanquecinas se observa claramente una QUEILITIS EXFOLIATIVA. Esta es una condición autoinducida en casi la totalidad de los casos. Esto ocurre por el hábito crónico de traumatizar el área con los dientes superiores. El área de mayor afección en mucosa húmeda, corresponde principalmente a los incisivos superiores, por lo que muy probablemente esta lesión represente una hiperqueratosis reactiva. Las características clínicas no corresponden a un liquen plano oral, no solo por su aspecto, sino particularmente por ser una lesión única. El aspecto clínico definitivamente no corresponde a una hiperplasia multifocal (focal) del epitelio, la cual está constituida por neoformaciones papulonodulares, ésta condición, como correctamente se afirmó es común en algunos sectores de la población pediatrica colombiana y de toda Latinoamérica. El nevo blanco esponjoso afecta principalmente la mucosa de carrillos, tendría mayor tiempo de evolución y ante todo un patrón de herencia autosómico dominante. Adicionalmente esta condición presenta comúnmente áreas de descamación las cuales no se observan en la paciente. Por esto es altamente improbalble que sea éste diagnóstico. Una candidiasis en una paciente inmunocompetente presentaría una respuesta inflamatoria caracterizada por eritema periférico el cual está ausente. En el remoto caso de que la paciente tenga algún tipo de inmunosupresión, el tipo de candidiasis sería más probablemente una forma seudomembranosa y no hipertrófica. Por esto, la posibilidad de candidiasis es muy poco probable.
El 24/4/2006 22:45, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
De acuerdo con la opinión vertida por el Dr. Román Carlos B. ,lo cual apoya el diagnóstico de MORSICATIO LABIORUM que propusimos anteriormente, que es una condición autoinducida por mordedura, típicamente en adolescentes y pre-adolescentes. En ocasiones el paciente lo niega y los padres no se percatan. En esos casos hay que recurrir a una "guarda" o prótesis de protección y evitar el traumatismo, con lo cual el cuadro remite, además se corrobora el diagnóstico. Interesante caso.
El 25/4/2006 2:16, Hernan Molina Kirsch dijo:
En base a lo expresado por Roman y Reynaldo, da la impresión que este caso no necesita de biopsia para establecer el diagnostico.
El 25/4/2006 8:55, E. Moro Rodríguez dijo:
Estoy en gran parte de acuerdo con las observaciones realizadas por Román Carlos B. Yo no tengo mucha experiencia con casos de Hiperplasia Epitelial Focal pero lo que se describe en la literatura, en relación con la macro de la lesión, (lesiones paponodulares ligeramente sobreelevadas) difiere mucho con lo que veamos en éste caso. Consultar los trabajos de Braz Campos Durso y cols. Rafael Segura Saint-Gerons y cols o Constantino Ledesma-Montes y cols. Sobre la última pregunta realizada por Hernan Molina Kirsch:"da la impresión que este caso no necesita de biopsia para establecer el diagnostico". Pienso que la biopsia es obligada, al menos si queremos hacer una medicina en Lex Artis. No se ha comentado todavía, dentro de los diagnósticos dados, el Sarcoma Alveolar de Partes Blandas que en la región de la cabeza y cuello suele ser frecuente y no es extaño que se presente en adultos jóvenes, especialmente del sexo femenino. Se que éste caso tiene una evolución de dos años y su diagnóstico sería improbable pero sin una biopsia no podremos descartarlo. Un saludo
El 25/4/2006 10:21, iñigo martinez de lizarduy dijo:
NEUROMAS MUCOSOS en un sindrome de neoplasia endocrina múltiple 2B (aparecen en la pubertad) Me gusta el Heck pero tiene más aspecto dérmico que epitelial, no se aprecia sobreelevación. Puede que la lesión en angulo externo de labio inferior corresponda a la biopsia.
El 25/4/2006 10:31, Javier Ortiz dijo:
las imagenes me hacen pensar en un nevus blanco esponjoso.Seria de gran interes , conocer los antecedentes familiares del paciente y, por supuesto la histologia de la lesion
El 25/4/2006 13:45, Jairo Mesa Cock dijo:
"no es necesaria la biopsia"... No sobra recordar que la clinica es mirar por fuera, es confusa, difusa...es como un cuadro impresionista (at glance) y es engañosa porque los diferentes cuadros clinicos estan determinados por los genes de cada individuo...me acuerdo del maestro a quien sus alumnos le dijeron: "usted porque dice que eso es psoriasis?" "porque se ve como psoriasis" "y como se ve la psoriasis?" "como eso" ( (Moschella and Hurley. Dermatology). La biopsia...es mirar por dentro...es clave en cualquier dermatosis,y con mayor razon, si es recalcitrante (2 años en el caso). Los polimorfismos de los genes y las mutaciones...la psoriasis gutata es gutata, por genes y no por el estreptococo...en las uñas idem...genes El HPV, produce un espectro de verrugas...hay verrugas planas, casi imperceptibles a la clinica y otras monstruosas como las que he visto en una inmunodeficiencia combinada variable y esas sutilezas se explican por los genes.. (la enfermedad de Heck hoy, son verrugas...se han demostrado el HPV 13 y 32...si es esto a la biopsia, veremos los coilocitos) (Focal epithelial hyperplasiaActas Dermosifiliogr. 2005 Dec;96(10):697-9.). Con los avances de biologia molecular, las enfermedades hoy, se estan mirando asi...espectros; la micosis fungoides ya es considerada como un espectro que va, desde pequeñas placas de parapsoriasis, hasta los tumores d´emblée o Sezary etc. etc y eso se ha descubierto por la prevalencia de clones de linfocitos T tumorales en mayor o menor porcentaje en cada cuadro clinico. (Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides type cutaneous T-cell lymphoma.J Coll Physicians Surg Pak. 2006 Mar;16(3):171-4.) Lo mismo en lupus, granuloma anular sarcoidosis, capilaritis, vasculitis, enfermedades neutrofilicas, etc...las diferencias clinicas estan dadas por los genes y sus mutaciones...todo esto lo ha venido aclarando la biologia molecular. Como nos pusieron el caso como un ejercicio de diagnostico, yo dije que a lo primero que se me parecio, fue a la enfermedad de Heck ("se ve como eso"), porque la he visto y me la recuerda...pero puede ser cualquiera de los diagnosticos sugeridos y entonces la biopsia que nos han prometido, o lo define porque es una histologia tipica, o simplemete nos dice investigue mas adentro...inmunohistoquimica...moleculas, genes etc. Asi es mi algoritmo con los ejercicios de diagnostico y el metodo empleado en el presente caso, me parece que tiene esa orientacion. "Muchas veces, el misterio de lo complicado, esta en cosas simples" (Galileo, 1590) Un saludo y gracias por la paciencia. Los invito a visitar www.asocolderma.org sitio web de la Asociacion Colombiana de Dermatologia...soy su editor. Jairo Mesa Cock. Manizales, Colombia
El 25/4/2006 14:15, Bayardo Flores dijo:
Basándome sólo en la edad de la paciente y la localización de las lesiones, y a pesar que el aspecto de las mismas no es el clásico y a riesgo de contradecir a los expertos que han intervenido, pienso que se debe considerar seriamente el diagnóstico de Hiperplasia Epitelial Focal (Enf. de Heck). Difícilmente aceptaría un diagnóstico sin la confirmación histológica, sobre todo en una caso que ha ya despertado tantas controversias entre personas con experiencia clínica de la que carezco. Todo esto enriquece el foro.
El 25/4/2006 14:27, Federico dijo:
Me parece ver una cicatriz antigua superior izquierda. ¿Puede ser quirúrgica?
El 25/4/2006 17:45, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Por supuesto que necesita biopsia!! ¡Todos la esperamos con ansia!
El 25/4/2006 18:17, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Acantosis irregular (digitiforme), fibrosis en el estroma,aumento de la vascularidad y edema intersticial en la parte profunda de la biopsia...todos cambios reactivos. Se descarta Enf. de Heck, alteraciones en glándulas salivales accesorias, Fordyce, Disqueratosis congénita, neuromas mucosos, entre otros diagnósticos. Así que sigo pensando en MORSICATIO LABIORUM... Saludos a todos!
El 25/4/2006 19:17, Jairo Mesa Cock dijo:
Una cosa simple...la biopsia, aclaro otra oscura...la clinica...estupendo el ejercicio...mil gracias...para mi, como para el Dr Falcon, ya tampoco hay duda de que el paciente se estaba mordiendo (Morsicatio...fibrosis dermica). Morsicatio buccarum et labiorum (excessive cheek and lip biting).Am J Dermatopathol. 1991 Jun;13(3):271-4. (...)may be confused with other dermatological disorders involving the oral mucosa, and can lead to misdiagnosis (...) Two cases are reported herein that were originally misdiagnosed as pemphigus, one of which resulted in complications of improper oral corticosteroid use (...) De nuevo, mil gracias por la enseñanza. Jairo Mesa Cock Manizales, Colombia
El 25/4/2006 19:21, Lucía Deidamia Blanco Autilio dijo:
Caso muy interesante. En principio no creo que sea un nevo blanco esponjoso, porque este tipo de lesión afecta con mayor frecuencia a la cara interna de cada mejilla, pero a veces puede haber compromiso de borde de lengua y otras mucosas. Se debe tener en cuenta el Sindrome de Cowden`s que es un diagnostico diferencial de la hiperplasia epitelial focal, aunque descarto este diagnóstico. No puedo negar que la opinión de Doctor Reynaldo Falcón Escobedo me ha parecido muy apropiada, aunque todavía no la confirmo.... Pero por el momento me inclino en MORSICATIO LABIORUM. Me parece muy interesante participar en este foro. Saludos a todos los estudiantes de Medicina de Argentina y a los de la Ciudad de La Paz, en Bolivia.
El 25/4/2006 20:05, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros amigos A sugestão feita por Dr. Reynaldo parece muito boa. Entretanto as imagens histológicas parecem mostrar vasos sanguíneos circundados por material eosinofílico (figura 4). A coloração pelo PAS (figura 5) enfatiza esse achado. As figuras 3 e 4 mostram, na minha opinião, alterações esclerodermóides. Alteraçoes vasculares comparáveis as acima referidas são vistas em várias condições, entre as quais porfiria cutânea tarda, proteinose lipóide e protoporfiria eritropoiética. Pacientes com protoporfiria eritropoiética podem apresentar cicatrizes lineares periorais (Dr. Frederico julgou ver uma cicatriz) e lesões cicatriciais hiperpigmentadas periorais (há lesões escuras na pele do lábio superior). Também podem estar presentes lesões cicatriciais e pigmentadas no dorso dos dedos das mãos, como parece haver no indicador esquerdo. Concluindo, embora acredite que Dr. Reynaldo e os que concordaram com êle muito provavelmente estejam corretos e se trate de um caso de morsicatio labiorum simulando uma doença autêntica, acho que a possibilidade de uma protoporfiria eritropoiética deva ser lembrada. Abraços Romualdo
El 25/4/2006 23:39, dr mansuri dijo:
hi,,this is atotally benigen ... case the epidermis showed elongated rate ridges with focal hyperblasea ,the dermes showed depostion of collagen and patent minor salivery glandes. this lesion my be accompaned by systematic dieseas ,infection<moneleases> , i think their should be a diffrential diagnoses from the dermatopathology and further investigation shloud do befor we can say this is a just an epithelial hyperplasea
El 26/4/2006 2:03, Luis Briones dijo:
PORPHYRIA (sustentando la opinión del Dr. Correia Lins) Creo ver: aspecto esclerodermiforme de labio superior,máculas cutáneas hipocrómicas,lesiones en dorso de las manos, hipertricosis,pigmentación de los dientes, depósitos perivasculares PAS positivos, esclerosis, etc. Permítanme analizar el caso desde una optica completamente diferente (con todo respeto, claro): Se trata de una paciente presentada por Dermatólogos en un foro de Patólogos A priori, supongo que no mostrarían un cuadro de liquen plano, o una candidiasis, ni aun un nevo blanco esponjoso. Pregunta: ¿Mostrarían una "morsicatio labiorum"? Puede ser, pero me resulta una pizca irreverente(_en mi humilde opinión_): provocar sesudas elucubraciones de los expertos acerca de una entidad que al fin y al cabo no deja de ser una curiosidad -aunque tenga un "histologia patogenomônica", digna de un foro de sicopatólogos, o quiza de odontólogos (con esos nombres "morsicatio buccarum", "cheilophagie"... ) Probablemente sí mostrarían una porfiria, entidad rara pero muy interesante, con toda esa constelación de hallazgos clínicos, dermatológicos, histopatológicos, etc., etc.
El 26/4/2006 10:04, Federico dijo:
Un enfoque diferente: - En relación con la cicatriz, me parece que puede ser quirúrgica. - Si es quirúrgica, puede estar en relación con una corrección previa de un labio leporino. - Apoya esto, la ausencia de colmillo superior izquierdo (al menos no se ve). - El resto de la boca, tiene queilitis con costra de aspecto melicérico y enfermedad periodontal en cara anterior de incisivos (más frecuente en cara posterior). Pueden ser más discutibles las máculas rojizas periorales. - La falta de higiene puede ser por dejadez o, entre otras razones, por trastorno mental asociado. - En la biopsia, veo vasos sanguíneos dilatados de grosor variable (algunos pegados a la epidermis), asociados a incremento del tejido conectivo. - No veo ampolla, ni infiltrado inflamatorio. - El PAS no termino de verlo claro. - Por qué no tumor vascular benigno (angioqueratoma, angiofibroma...)?
El 26/4/2006 10:17, Miguel Reyes-Múgica dijo:
Malformación linfática (linfangioma). La inmunohistoqímica para D2-40 y/o LYVE-1 podría confirmar la naturaleza linfática mayoritaria de los vasos. La localización casi intraepitelial coloca a la lesión también casi en la categoría de linfangioma circumspriptum. Debido al "casi" y tal vez por eso, no se vean tan claramente las pequeñas bulas superciciales típicas de esa lesión. Saludos cordiales.
El 26/4/2006 22:49, Jairo Mesa Cock dijo:
Mmmmmmmmmm...con la nueva foto de ciatrices hipocrómicas de la cara, ya va como para una fotodermatosis y con la histologia, pinta para porfiria eritropoyética; está bueno el método...se quemaron el Heck, el Morcicato, el esponjoso, la diskeratosis etc etc...quedamos pendientes de mañana o pasado...tesis, antítesis, piense, razone, la correlación, la síntesis. Un saludo, Jairo Mesa Cock. Manizales, Colombia
El 26/4/2006 23:41, José Casas dijo:
Protoporfiria eritropoyética.
El 26/4/2006 23:51, Griselda Lesme dijo:
La lesión presenta hiperplasia epitelial. Componente vascular prominente y fibrosis en el corion. Se puede tratar de una patología vascular? Tal vez un angiofibroma?
El 26/4/2006 23:55, Lucía Deidamia Blanco Autilio. dijo:
Con la nueva foto que creo complementa el caso, se amplia y a la vez se reduce el marco diagnóstico. Se reduce porque se eliminan el Heck y demás entidades que se tenian en cuenta. Pero se amplia porque la hipopigmentación cutánea sugiere FOTODERMATOSIS EN PRIMERA INSTANCIA Y a la vez una amplia gama de PORFIRIAS, que van englobadas en la primera: Porfiria cutánea tarda Protoporfiria eritropoiética Porfiria eritropoiética de Gunther Sin embargo, no debemos olvidar que el diagnóstico de un paciente se logra ante una buena anamnesis.... con eso se tiene el 50% o más de diagnóstico. (Así sea una enfermedad muy extraña y poco frecuente). Igualmente.... porque descartar morsicatio?-..... y si la paciente presentara alguna alteración mental conjuntamente con una orgánica? Pensemos..... y no nos creamos dueños de la verdad.... TODO PUEDE SER EN MEDICINA.
El 27/4/2006 0:02, Jairo Mesa Cock dijo:
Para mí, sigue la inmunohistoquímica...tiene PAS de los vasos? Jairo Mesa Cock Manizales, Colombia
El 27/4/2006 1:26, Jairo Mesa Cock dijo:
Perdónenme...no había caído en cuenta de que el PAS ya estaba puesto (la última foto histológíca)...no creo que quede duda: Porfiria, porque todas las porfirias dan la misma histología...y con la historia, ya casi con seguridad, se puede clasificar dentro de este espectro...la edad y mirando los dintecitos...porfiria o protoporfiria eritropoyética Jairo Mesa Cock. Manizales, Colombia
El 27/4/2006 4:38, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Sorpresa! Las lesiones cutáneas echan abajo el diagnóstico de Morsicatio Labiorum y apoyan fuertemente la posibilidad de Protoporfiria eritropoyética u otros tipos de porfiria. La histología, reinterpretada es plausible con esta entidad. Muy buen caso!
El 27/4/2006 18:24, Ricardo Drut dijo:
Eran pápulas nomás, las de la boca! Propongo el diagnóstico de Hialinosis cutáneo-mucosa ó lipo(ideo)proteinosis.
El 27/4/2006 19:59, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Em meu comentário anterior afirmei: "Alteraçoes vasculares comparáveis as acima referidas são vistas em várias condições, entre as quais porfiria cutânea tarda, proteinose lipóide e protoporfiria eritropoiética". Com essa última imagem mostrando minúsculas pápulas nos bordos livres das pálpebras parece que o diagnóstico está definido: proteinose lipoídica (hialinose cutânea e mucosa). Parabéns aos autores pelo excelente caso! Romualdo
El 27/4/2006 20:51, jairo Mesa Cock dijo:
Aprendí toneladas. Mil gracias. Jairo Mesa Cock Manizales, Colombia
El 28/4/2006 11:17, Clóvis Klock dijo:
Um caso fantástico. Sempre digo: triste o dia que nao aprendemos algo. Concordo com o Romualdo: Proteinose lipoídica (hialinose cutânea e mucosa). Parabens pelo caso. Abraços Clóvis Klock Brasil
El 28/4/2006 21:14, Lucía Deidamia Blanco Autilio. dijo:
Hialinosis cutaneo mucosa. He estado estudiando mucho este caso...leyendo mucho..y aprendiendo..que es lo más importante... creo ahora que un nuevo diagnostico aflora. Saludos
El 29/4/2006 12:02, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
De acuerdo con los colegas que me han precedido (últimamente):HIALINOSIS CUTÁNEO MUCOSA. Felicitaciones a los autores (y a Félix)! Que nos han llevado de lo interesante a lo emocionante con este caso, administrando dosis generosas de sorpresa y asombro en cada nueva fotografía. Saludos afectuosos!
El 29/4/2006 12:08, J.M. Ruiz Liso dijo:
Aunque es una niña de 12 años y con una evolución la lesión de 2, me gustaría saber si esta joven ha llevado un "piercing" (pendiente) en el labio para descartar un proceso reactivo que aunque no son muy frecuentes están descritos. No obstante la expansión, edad de inicio y tamaño lesional parecen descartarlo. Sin embargo creo que sería bueno conocer también este antecedente si lo hubiera. Gracias. Realmente con estos foros se aprende más que en muchos seminarios. Sigamos haciendo camino al andar como diría Machado. J.M. Ruiz Liso (Soria)
El 29/4/2006 17:37, Mario Linares Barrios Cádiz España dijo:
Creo que son linfangiectasias en el contexto de una protoporfiria eritropoyética. Gracias por tan interesante caso. 1: Stone MS. Central-facial papular lymphangiectases: an uncommon manifestation of porphyria. J Am Acad Dermatol. 1997 Mar;36(3 Pt 1):493-5. 2: Pinol Aguade J, Mascaro JM, Galy-Mascaro C, Capdevila JM. [Some little known skin and eye manifestations in porphyria (centro-facial papular lymphangiectasis of porphyria)]Ann Dermatol Syphiligr (Paris). 1969;96(3):265-70. French. Dr. Mario Linares Barrios Hospital Universitario Puerta del Mar. Servicio de Dermatología Cádiz. España.
El 30/4/2006 20:02, Pascual Meseguer dijo:
Después de que lo apuntara Ricardo y varios foristas más no tengo más remedio que apuntarme a: La proteinosis lipoidea (“hialinosis cutis et mucosae” o “enfermedad de Urbach-Wiethe”)
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