|
|
|
Comentarios
|
|
|
El 4/6/2006 21:05, Dr.Jose Sanchis Cervera dijo:
En Hematologia es muy importante la morfologia de sangre periferica es el espejo de la medula.En su defecto ante:Pancitopenia severa + esplenomegalia + MO dry tap :me inclinaria a pensar en metaplasia mieloide agnogenica o mielofibrosis.Descarto la Tricoleucemia por no ver "hairy cell".El linfoma por no ver infiltrado monomorfo y la leucemia megacarioblastica. SALU2: Jose Sanchis
El 4/6/2006 21:33, Ricardo Drut dijo:
Creo reconocer aumento de la cantidad de hueso, aumento de la cellaridad de la MO a expensas de tejido adiposo y células heopoyéticas, estoy seguro que hay aumento de las fibras de reticulina, y... células difíciles de identificar con H-E que bien pueden ser mastocitos. en otras palabras, consideraría la posibilidad de una Mastocitosis sistémica. Las coloraciones a usar para definir el diagnóstico las conocen todos. Veremos.
El 4/6/2006 21:47, David Cubero dijo:
En las primeras fotos las trabéculas óseas no me parecen normales no se si hay un Paget de base o si son lesiones osteoescleróticas. Pienso en una mastocitosis aunque a veces parece algo granulomatoso inclusive con células gigantes, a mayor aumento parece algo neoplásico, en el aspirado se vieron gránulos metacromáticos? O fue seco, creo que el auxilio de la IHQ y el pensamiento colectivo sería favorable.
El 4/6/2006 21:52, David Cubero dijo:
Disculpen veo que esta explícito que el aspirado fue seco.
El 5/6/2006 0:23, Jesús Pérez García dijo:
Hay evidente incremento en el grosor de la trabécula ósea con amplio ribete de osteoide y fibrosis intersticial. La población célular es monomorfa con ausencia de hematopoyesis y los núcleos son hipercromáticos e irregulares con escaso citoplasma. El agregado nodular, en las imagenes de mayor aumento no define granuloma. También me inclino hacia Mastocitosis, esperaría tener granulos metacromáticos positivos y sobre ésta orientación inmunotipificaría. Saludos; Jesús
El 5/6/2006 1:29, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Também acredito que se trate de uma MASTOCITOSE SISTÊMICA. Os aspectos já citados de trabéculas ósseas de espessura aumentada associadas a fibrose medular e a agregados de células histiocitóides, simulando granulomas, sem mitoses ou atipias significativas, são compatíveis. Acredito que o que o amigo David pensou serem células gigantes corresponda a pequenos vasos sanguíneos cortados tangencialmente. Aguardemos os resultados das colorações especiais Abraços Romualdo
El 5/6/2006 2:18, Oscar Marin dijo:
MASTOCITOSIS SISTEMICA me parece una buena posibilidad diagnóstica. La figura 3 parece mostrar un "core" central de linfocitos. La figura 4 tiene células fusiformes paratrabeculares. Pero a veces las mastocitosis se acompañan de procesos mieloproliferativos o incluso linfoproliferativos, que en la última foto tal vez no seria descabellado considerar. La fibrosis de médula ósea en mastocitosis sistémica, puede producir aspirados secos. Una posibilidad mas rara sería la Leucemia de células mastocitarias. MAST CELL LEUKAEMIA. Bueno veremos como se desarrolla este interesante caso.
El 5/6/2006 13:11, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:
Mastocitosis sistémica.
El 5/6/2006 13:25, Jose Luis dijo:
En mi opinión, una pancitopenia severa (sobre todo trombopenia, aunque sin sangrado ) ylo que claramente parece haber en la medula que es osteomielofibrosis y un infiltrado monomorfo sin apenas tejido hematopoyetico y sin grasa, a la edad de la paciente deberia ser una leucemia aguda, quiza lo más probable megacarioblastica. El resto del cuadro, se explicaria por insuficiencia cardiaca en una paciente mayor con HTA y anemia. La colelitiasis posiblemente es un hallazgo, no raro en una mujer de esta edad. La mastocitosis sin afectación cutanea parece poco probable y sin clinica sugestiva. Estoy deacuerdo que la inmunohistoquimica dirigida debe aclarar la naturaleza del proceso.
El 5/6/2006 15:43, Gregor Stransky dijo:
Systemic mast cell disease Gregor Stransky, San Antonio, Texas
El 5/6/2006 22:37, Hernan Molina Kirsch dijo:
Metaplasia mieloide agnogenica en fase blastica (Mielofibrosis Aguda). Agnogenic myeloid metaplasia in acute phase.
El 6/6/2006 11:39, Isidro Machado dijo:
Caso interesante donde desde el punto de vista morfologico llama la atencion varias cosas:existe marcada esclerosis, presencia de lesion like granuloma, mielofibrosis , lesion con presencia de celulas redondas, ovales y fusiformes, y ademas eosinofilos que bordean el granuloma. Actualmente existe un grupo de patologias que afectan la medula osea que se denominan Enfermedad Mieloproliferativas Atipica e incluye las siguientes entidades:Leucemia mielomonocitica cronica;LMMC juvenil,leucemia neutrofilica cronica la eosinofilia idiopatica que incluyen el sindrome hipereosinofilico, la MASTOCITOSIS SISTEMICA, la enfermedad mieloproliferativa inclasificable y la enfermedad de mast cell/ eosinofilos asociadas con mutaciones del receptor alfa y beta del factor de crecimiento derivado de plaquetas y KIT. Me parece que este caso pudiera ser una Enfermedad Mieloproliferativa atipica donde se debe excluir por la presencia de granuloma y lesion fibrosa con eosinofilos la posibilidad de una Mastocitosis pero para esto es necesario realizar triptasa, CD25, CD34, CD117/Kit ya que para el diagnostico se necesita demostrar que la celula que esta proliferando es Mast cell. Saludos Isidro
El 7/6/2006 2:58, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
La mèdula oseo muestra celularidad polimorfa, con esclerosis y formación de granulomas; hay eosinòfilos e histiocitos: pero también llama la atención la abundante población de células ovales y algunas ligeramente alargadas, que recuerdan mastocitos. Este cuadro histológico puede ser compatible con MASTOCITOSIS SISTÈMICA.
El 7/6/2006 9:01, Federico Álvarez Rodríguez dijo:
RESULTADOS DE LAS TÉCNICAS INMUNOHISTOQUÍMICAS: -CD1a/CD2/CD3/CD20/CD79a/CD10/CD15/CD30/S100/CD68/Hemoglobina/Mieloperoxidasa/FVIII/CD34/CD117(c-kit): NEGATIVOS. - La tinción con Giemsa no muestra granulación citoplasmática.
El 7/6/2006 10:48, Isidro Machado dijo:
La Inmunohistoquimica del caso excluye varios procesos principalmente mieloides y linfoides. Realmente la mielofibrosis y mieloesclerosis en la medula es generada con frecuencia por causas idiopaticas (mielofibrosis idiopatica) y las metastasis a medula osea sobre todo carcinomas,hay casos reportados de discrasias de celulas plasmaticas tipo mieloma con mielofibrosis pero eso es muy raro, tambien es rara la mielofibrosis medular secundaria a enfermedades sistemicas autoinmunes no tumorales , lupus ,artritis reumatoidea etc.Si todos esos marcadores fueron negativos seria bueno realizar Citokeratinas, Kappa y Lambda,Vimentina para seguir buscando la probable histogenesis. Saludos Isidro
El 7/6/2006 17:34, Lucía Deidamia Blanco Autilio dijo:
Sinceramente no me doy cuenta a simple vista del diagnóstico... sería bueno, como ya mencionaban realizar otras pruebas...como ser marcadores Citokeratinas, Kappa y Lambda,Vimentina.
El 7/6/2006 20:24, Dr Roberto Silva Aguiar dijo:
Las microfotografias muestran una lesion osteomieloesclerotica con infiltracion de celulas con tamano intermedio grande y apariencia histiocitica. Es evidente la presencia de algunas celulas grandes multinucleadas. Me parece indentificar algunos plieges nucleares o nucleos en "granos de cafe". No logro identificar eosinofilos o plasmocitos en las preparaciones. Seria evidente el incremento de reticulo si hicieramos el Reticulo de Gomori Yo me inclino a pensar en la posibilidad de una histiocitosis de celulas de Langerhans a pesar de la ausencia de marcaje con cd1A. Debemos recordar que no simpre logramos preservar y demostrar antigenos en tejidos por factores ajenos a nuestra voluntad. Instituto Hematologia Cuba
El 7/6/2006 20:27, Federico Álvarez Rodríguez dijo:
RESTO DE IHQ: - Citoqueratinas 8, 18, 19/IgG/IgA/IGM/Cadenas ligeras kappa y lambda: NEGATIVOS. No se realizó Vimentina ni otros marcadores de células plasmáticas.
El 7/6/2006 22:53, David Cubero dijo:
Resultaron positivos los controles internos para los diferentes anticuerpos utilizados en la IHQ ? Sería de gran valor para tomar como ciertos estos anodinos resultados. Aunque se sobreentiende al ser interpretados como negativos y no como no útiles. Hay información sobre los niveles séricos de triptasa ? Bueno seguimos a la expectativa. Tan temprana la semana y ya hemos citado casi toda la patología de la Medula ósea. Solo queda esperar. Saludos David
El 8/6/2006 10:16, Isidro Machado dijo:
Caso muy dificil, por lo que aprecio las tecnicas de IHQ son negativas para todos los anticuerpos usados mas frecuentemente.La patologia de la medula osea es muy amplia y todavia quedan muchas cosas por citar pero es necesario conocer otros datos.Se le realizo tecnica de bacilos a la medula osea?? pensando en alguna patologia infecciosa por el echo de ser la paciente diabetica y talves inmunodeprimida aunque cuando hay patologia infecciosa generalmente lo que proliferan son celulas histiocitarias que son CD68+ y se plantea que el CD68 es negativo.Se le realizo algun cultivo de algun lugar??, se estudio el liquido ascitico??. Bueno no se me ocurre mas nada que preguntar para orientarnos un poco. Saludos Isidro
El 8/6/2006 12:25, LuisB dijo:
Esa clínica, con insuficiencia renal, pancitopenia, deterioro mental y colelitiasis, debería hacernos pensar en el hiperparatiroidismo, probablemente secundario (diabetes, hipertensión). Pero... La biopsia, ¡ay la biopsia! El hueso está bien estructurado (al menos eso parece, por lo que descarto un Paget)y pueden verse abundantes y grandes lagunas de rabsorción. La mielofibrosis es muy prominente, con escasez de médula osea normal, lo que probablemente ocasione una hematopoyesis extramedular esplénica. La llegada de macrófagos multinucleados a la médula ósea no es infrecuente en el hiperparatiroidismo. En contra: Es verdad que hay mucho hueso para la edad del paciente (¿Paget?), y mucho más aún para la osteopenia esperada en un hiperpara. No se ven osteoclastos, ni destrucción trabecular. Conclusión: el hueso metabólico (al igual que Teruel)también existe (sólo quería recordarlo).
El 8/6/2006 12:57, Hernan Molina Kirsch dijo:
Luego de tanto CD y no CD. ¿Será posible retornar a lo elemental? ¡Que tal unas microscópicas de los hallazgos del frote periférico!
El 8/6/2006 13:47, andrea gianatti dijo:
Bone marrow with proliferation of monomorphic, spindled and ovoid cells, fibrosis, thickening of the bone morphologically consistent with mastocytosis. Negative immunophenotype and few granules are related to immature mast cells or processing methods. It is mandatory to perform Tryptase. Other diagnosis is dendritic cells tumor to confirm with cd21 - cd23.
El 9/6/2006 19:04, Esther ContrerasValerio dijo:
Me parece también una Mielofibrosis AGuda,como describe Hernán, por supuesto, la clínica demuestra antecedentes de Hipertensión y Diabetes porlo que no es de extrañar otras alteraciones como hiperparatiroidismo ya descrito así como insuficiencia renal y cardiaca, como alteraciones secundarias de los padecimientos crónicos que se refieren. Un saludo a todos. Esther.
El 11/6/2006 2:45, teresa rios atencio dijo:
Donde trabajo no hacemos inmuno, nos basamos en la historia clínica y la morfología.Paciente anciana, diabetica con hallazgos de sepsis, hueso anormal, mucha deposición de hueso , fibrosis medular y granulomas. Primero descartaria patología infecciosa: TBC, hongos. Requeriria ademas un buen examen físico , más información clínica y del estado de las paratiroides y radiografias de huesos largos y cráneo.
El 12/6/2006 12:55, Hernan Molina Kirsch dijo:
Es una lastima que no se nos presentaran las micros del bazo, ya que lo expresado acerca de la morfología patológica de este órgano en Mastocitosis, es totalmente confiable desde el punto de vista practico. Los hallazgos de la medula ósea obligan al diagnostico diferencial entre Mastocitosis y Metaplasia mieloide agnogenica, pero en el bazo se dilucida el dilema.
El 12/6/2006 14:42, Antonio Felix Conde dijo:
Querido Hernán, Tenemos más fotos del caso, enviadas por el autor. Lamentablemente, la paciente falleció, pero afortunadamente se concedió el estudio necrópsico. El bazo fué estudiado por completo y tenemos una foto Figura_12 . Tienes más imágenes disponibles del resto de la autopsia en la página del caso. Dejamos el caso abierto una semana más por si estimais oportuno hacer más comentarios. Saludos, Antonio Félix Conde Hospital Universitario Perpetuo Socorro.
El 13/6/2006 2:55, Hernan Molina Kirsch dijo:
En principio es de agradecerles la presentación del caso que permite muchas calistenias mentales. Es importante darles una referencia importantísima y completa para el intento de la correcta interpretación del caso:AFIP, Tumors of the lymph nodes and spleen. 3era serie, fascículo 14, 1994, pag 398-410. Sin lugar a dudas, existe evidencia objetiva en base a los hallazgos de necropsia de una Metaplasia mieloide agnogenica (mielofibrosis) cimentado por la presencia del Tumor hematopoyético extramedular renal y por supuesto el hueso esclerotico.. La pregunta a plantear es ¿se asocia a Mastocitosis sistemica?. Para aclararlo, mi recomendación es efectuar Azul de toluidina a los tejidos postmortem y a la medula osea premortem (bueno, bonito y barato). Los hallazgos del bazo orientan, sin ser del todo diagnósticos de Mastocitosis sistemica, pero es posible que mayor un aumento microscópico permita un mejor detalle. En el espacio porta se muestra una infiltración con lo que parece predominio de células inmaduras de nucleolo prominente, posiblemente monoblastos. ¡Casaso! Mucha enseñanza. Muy agradecido. Desde este trópico de tantas lluvias y desesperanza en la mesó América.
El 14/6/2006 22:03, Antonio Felix Conde dijo:
Hola a todos, A petición del Dr Hernán Molina, hemos colgado nuevas imágenes del bazo en la página del caso. Saludos, Antonio Félix Conde Hospital Universitario Perpetuo Socorro Badajoz
El 16/6/2006 0:26, Hernan Molina Kirsch dijo:
De antemano les agradezco su atención para con mi persona. Se cimentó el diagnostico de Mastocitosis sitemica asociado a Metaplasia mieloide agnogenica (mielofibrosis), solo quedara definir si el infiltrado portal hepático representa una transformación blastica. Hernan.
El 16/6/2006 9:15, Federico Álvarez dijo:
Se incluyeron numerosos bloques de tejido hepático y sólo en uno de ellos observamos un infiltrado portal de estas características. Yo lo interpreto como una transformación periférica del proceso de base de la paciente, pero lo cierto es que no enviamos este bloque para confirmar con triptasa que estas células son igualmente mastocitos.
Hacer un comentario a este caso
|
|
|
|
|
|
|
Comentario del Autor
|
|
|
|
El término “Mastocitosis” engloba un grupo heterogéneo de entidades de curso evolutivo muy diverso, que se caracterizan por el crecimiento y acumulación de mastocitos en uno o más órganos o sistemas. En esta definición no figuran las palabras “tumor o neoplasia”, ya que la mastocitosis cutánea de aparición en la infancia, que se borra en la adolescencia o pubertad, se considera un proceso hiperplásico o reactivo, pero no clonal.
Desde el punto de vista clínico, se clasifican en mastocitosis cutáneas y sistémicas. Esta línea no es infranqueable, ya que existen casos de mastocitosis cutáneas que se hacen sistémicas. Las formas sistémicas pueden presentarse o no con lesiones cutáneas. De hecho, las mastocitosis sistémicas sin lesiones cutáneas suelen cursar de forma más agresiva que las que sí tienen lesiones en piel.
Un paciente tiene una mastocitosis cutánea cuando no tiene una forma sistémica, y tiene una forma sistémica cuando, habitualmente, se la diagnostica el patólogo mediante una biopsia de médula (el órgano más frecuentemente afecto en las formas diseminadas). Ahora bien, en la médula existen mastocitos, así que la pregunta es ¿cuántos mastocitos hacen falta para diagnosticar una mastocitosis sistémica? Pues bien, la presencia de agregados densos multifocales con más de 15 mastocitos, y al menos un 25% son fusiformes, es diagnóstico de mastocitosis sistémica.
Para confirmar que las células atípicas son mastocitos, se puede recurrir al Giemsa, Azul de Toluidina, Triptasa, CD117, CD25 y CD2 (expresión aberrante). No todos los mastocitos son c-kit positivos, ni todo lo que se tiñe en una biopsia de médula con c-kit son mastocitos.
En este caso, nosotros no disponíamos de Triptasa en nuestro hospital y enviamos un bloque de bazo a un centro donde disponían de este marcador (en el bazo no hay mastocitos habitualmente). El Dr. Menárguez diagnosticó el caso con HE y mantuvo el diagnóstico pese a los resultados de las técnicas IHQ. Según me dijo, “la mastocitosis sistémica tiene una morfología tan característica que si has visto una, la diagnosticarás siempre, y si no es así, es muy difícil que llegues a diagnosticarla”. (Un año depués confundí una metástasis osteoblástica por un ca de mama con una mastocitosis sistémica).
Respecto a los otros diagnósticos diferenciales que se han planteado, yo también pensé en ellos en su día, pero una paciente con pancitopenia severa, aspirado medular seco, fibrosis medular, ensanchamiento irregular de trabéculas óseas, y acúmulos circunscritos de células alargadas, escasamente atípicas, hipo o degranuladas, casi no puede ser otra cosa.
Un saludo a todos los participantes del foro. Muchas gracias por su atención.
|
Zoom
|
|
|
CD2.
|
Zoom
|
|
|
CD 34.
|
Zoom
|
|
|
Mieloperoxidasa.
|
Zoom
|
|
|
c-kit (CD117).
|
Zoom
|
|
|
Triptasa.
|
Zoom
|
|
|
Bazo
|
Zoom
|
|
|
Hígado, macroscopía.
|
Zoom
|
|
|
Hígado, espacio porta.
|
Zoom
|
|
|
Riñón. Tumor hematopoyético extramedular.
|
Zoom
|
|
|
Riñón. Tumor hematopoyético extramedular.
|
Zoom
|
|
|
Colitis pseudomembranosa.
|
Zoom
|
|
|
Aspergilosis pulmonar invasiva.
|
Zoom
|
|
|
Mielolipoma suprarrenal.
|
Zoom
|
|
|
Bazo. Macroscopía.
|
Zoom
|
|
|
Bazo.
|
Zoom
|
|
|
Bazo.
|
Zoom
|
|
|
Bazo.
| |
|
|
|
