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Lesión eritemato-escamosa en vulva / Vulvar erythemato-squamous lesion.

Antonio Félix Conde Martín

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Perpetuo Socorro
Av. Damián Téllez Lafuente s/n Badajoz
06010

Spain
Discussion in:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Clinical Information
Lesión eritemato-escamosa en vulva de paciente de 62 años.

Erythemato-squamous vulvar lesion in 62 y-o patient.
 Figures
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MELAN-A
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CK7
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CK10
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CK20
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GCDFP-15
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C-ERB-B2
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C-ERB-B2 20X
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AR (Androgen Receptor)with two insets.
 Dicussion

 

The 8/7/06 0:38, Jesús A. Pérez García say:

Presencia de tumoración maligna de tipo epitelial en lóbulos y ductos dérmicos con compromiso epidérmico e hiperqueratósis. Los halazgos con la localización y manifestación clínica plantean:

Enfermedad de Paget Vulvar (Adenocarcinoma de glándulas sudoriparas de la vulva)

 

The 8/7/06 1:59, Victor Leonel Argueta Sandoval say:

Se aprecia nidos de neoplasia en dermis, los cuales tienen algunas formaciones tubulares, con secresión. Las células neoplásicas migran también por la epidermis.

Creemos que es neoplasia maligna de anexos tipo ADECARCINOMA DUCTAL APOCRINO CON ENFERMEDAD DE PAGET.

 

The 8/7/06 9:50, Jairo Mesa Cock say:

Solo la ultima foto de epidermis, me sugiere Paget, en las demás se aprecia malignidad que proviene del dermis...glandular...en la patogénesis del Paget, se considera la posibilidad de origen en glándulas mamarias y eso se creo que es lo que muestra la foto 6.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

Manizales, Colombia

 

The 8/7/06 11:14, Romualdo Correia Lins Filho say:

Caro Dr. Antonio Félix

As imagens mostram uma neoplasia predominantemente intraepitelial com comprometimento da epiderme, ductos e ácinos sudoríparos. Há acentuada hiperplasia queratinocítica que assume características pseudoepiteliomatosas. Pelo menos uma estrutura (figuras 2 e 6) exibe características apócrinas. Ainda nessas figuras julgo ver minúsculos agregados epiteliais irregulares que, acredito, correspondam a focos de adenocarcinoma microinvasivo. Concluindo: Doença de Paget vulvar associada a adenocarcinoma microinvasivo

Abraços de Caruaru

Romualdo

 

The 8/7/06 14:09, Gregor Stransky say:

Invasive adenocarcinoma of the vulva, clinically presenting as vulvar Paget's disease. Case requires mucin/PAS-D histochemical stain and S-100/HMB-45 immunohistochemical stain to exclude squamous cell carcinoma and melanoma.

Gregor Stransky, San Antonio, Texas

 

The 8/7/06 20:02, Leopoldo E. Santamaria say:

carcinoma ductal periférico e infiltrante, con extensión a epidermis de tipo pagetoide.... no obstante coincido en la conveniencia de descartar melanoma ...

 

The 8/8/06 19:02, Antonio Felix Conde say:

Ya tenemos el estudio inmunohistoquímico del caso ¿Pueden añadir algo más al diagnostico?

The immunohistochemical study is available now ¿Can you add anything else to the diagnosis?

Saludos / Regards

 

The 8/8/06 20:17, Eduardo Luevano Flores say:

Enfermedad de Paget con origen en carcinoma ductal de glándula mamaria ectópica.

 

The 8/9/06 3:51, Romualdo Correia Lins Filho say:

O diagnóstico de doença de Paget vulvar parece estar estabelecido. As questões que devem ser colocadas são:

1. Há um componente invasivo? Qual a extensão desse componente?

2. Qual o risco de existir uma neoplasia maligna associada?

Embora as imagens das seções coradas pela hematoxilina e eosina já sugerissem fortemente a presença de focos infiltrativos as novas imagens, especialmente CK7 e CK20, tornaram esses focos muito mais evidentes. É importante determinar as dimensões dos mesmos , já que o risco de metástases é praticamente inexistente quando os focos infiltrativos medem menos de 1mm.

CK7, CK20 e GCDFP-15 podem ser úteis para se avaliar o risco de associação com umma malignidade interna, vesical ou uretral, por exemplo. Embora a maioria dos casos de doença de Paget vulvar não associada a malignidade interna seja CK7+, CK20- e GCDFP-15+, alguns casos são CK7+, CK20+ e GCDFP-15+ (como o presente caso). Os casos incomuns CK7- geralmente se associam a malignidade subjacente e em geral são também negativos para o GCDFP-15.

Abraços

Romualdo

Caruaru- Brasil

 

The 8/11/06 11:25, Juan María LOIZAGA say:

Este caso se me hace muy interesante por la interpretación inmunohistoquímica, en el supuesto de que esté en lo cierto de que se trate de una enfermedad de Paget. El CK7positivo junto con la positividad del GCDFP-15 es muy propio de la enfermedad de Paget primaria de vulva y como el GCDFP-15 tiñe las glándulas apocrinas lo más probable es que se trate de un adenocarcinoma de glándula apocrina vulvar con extensión a la piel mediante un adenocarcinoma in situ de la misma, sin embargo el CK20 también es positivo y eso es propio de la enfermedad de Paget secundaria a un carcinoma urotelial. El cerb-2 parece que se positiviza cuando se refuerza y favorecería la enfermedad de Paget primaria. Los receptores estrogénicos suelen ser negativos pero no sé interpretar el significado de la positividad del receptor androgénico.

Cuando se dan estas situaciones un tanto contradictorias con la Inmuno lo mejor es volver a la H y E, por lo que creo se trata de una enfermedad de Paget primaria, pero felicito a Antonio Félix por el ejercicio diagnóstico a que nos obliga tan interesante caso.

 

The 8/11/06 19:10, Jesus say:

Enfermedad de Paget de la vulva originaria del complejo pilosebáceo.

 

The 8/11/06 19:51, Romualdo Correia Lins Filho say:

Caro Dr. Juan Maria

A positividade para receptores androgênicos é uma característica da diferenciação apócrina, bem como a negatividade para receptores de estrógeno e progesterona. Como a doença de Paget extramamária, na maioria das vêzes, é um adenocarcinoma com diferenciação apócrina, originado de glândulas apócrinas ou do tipo mamário, o imunonofenótipo esperado é: negatividade para ER, negatividade para PR e positividade para reptores de andrógeno.

Gatalica Z

Immunohistochemical analysis of apocrine breast lesions. Consistent over-expression of androgen receptor accompanied by the loss of estrogen and progesterone receptors in apocrine metaplasia and apocrine carcinoma in situ.

Pathol Res Pract. 1997;193(11-12):753-8.

Abraços cordiais

Romualdo

 

The 8/14/06 3:52, Reynaldo Falcón Escobedo say:

Coincido completamente con Romualdo.

ENFERMEDAD DE PAGET ASOCIADA A CARCINOMA DUCTAL IN SITU, APOCRINO, CON MIROINVASION, ORIGINADO EN TEJIDO MAMARIO ECTÓPICO.

Saludos cordiales!

 

The 8/17/06 0:04, Hernan Molina Kirsch say:

Efermedad de Paget vulvar asociada a carcinoma ductal apócrino.

Presentación con mucha orientación pedagógica.

Regauer S.

Extramammary Paget's disease--a proliferation of adnexal origin?

Histopathology. 2006 May;48(6):723-9.

 

The 8/17/06 7:47, Jairo Mesa Cock say:

Indudablemente quien sigue el foro, aprende todos los dias; en mi caso, no conocia la inmunohistoquimica del paget...he guardado los comentarios y las referencias en mis archivos.

Mil gracia Felix, estupenda idea llevar al observador desde la glandula en dermis hasta la epidermis...la microscopia es estatica, pero asi, ve uno "caminar" al tumor

Un saludo,

Jairo Mesa Cock

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 Diagnostic
ENFERMEDAD DE PAGET PRIMARIA DE VULVA, INFILTRANTE / PRIMARY VULVAR PAGET'S DISEASE, INVASIVE.
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Las tinciones de rutina muestran, como han señalado, una proliferación de células de hábito epitelial, que se disponen en nidos en la unión dermo-epidérmica y en dermis. Ocasionalmente dichas células parecen formar luces glandulares y se observa en dermis una formación glandular de aspecto apocrino con epitelio francamente atípico Figura_6. La infiltración dérmica es evidente. Se observa también tendencia a la infiltración de la epidermis célula a célula Figura_9 . Con estos datos, el diagnóstico de enfermedad de Paget de vulva es el más probable.

El estudio inmunohistoquímico confirma la impresión tras el estudio detallado con H&E (como debe ser). Descartamos melanoma con la negatividad a proteina S-100 y Melan-A. La enfermedad de Paget secundaria a infiltración por neoplasia urotelial o colorectal expresa tanto CK7 como CK20, pero es consistentemente negativa a GCDFP-15, al contrario que la forma primaria de vulva 1 . La expresión de c-Erb-B2 apoya también que se trate de una forma primaria. La positividad a receptores de andrógenos Figura_17 es un rasgo del origen apocrino de esta neoplasia, como ya se vislumbraba en el estudio con H&E.

ENGLISH
Routine stains show, as it has been pointed out, a proliferation of nests of epithelial habit cells in dermo-epidermal union and in dermis. Those cells seem to make ocasional glandular lumina. We see an apocrine like gland with clearly atypial epythelium Figura_6. Dermal infiltration is evident. There's also clear tendency to infiltrate epidermis by isolated cells Figura_9 . With all these data, the most probable diagnosis is that of vulvar Paget's disease.

The immunohistochemical study confirms the diagnostic impression raised after detailled study with routine stain. We rule out melanoma based on negativity for protein S-100 and Melan-A. Paget's disease secondary to infiltration by urothelial or colorectal neoplasms shows expresion to CK7 and CK20, but it is allways negative to GCDFP-15, contrary to primary vulvar disease 1 . The positivity to c-Erb-B2 also supports such possibility. The expresion of androgen receptor Figura_17 is a feature of the apocrine origin of this neoplasm as it was suggested by the routine study with H&E.
 References
1 Wilkinson EJ, Brown HM Vulvar Paget disease of urothelial origin: a report of three cases and a proposed classification of vulvar Paget disease. Hum Pathol. 2002 May;33(5):549-54.

2 Ohnishi T, Watanabe S The use of cytokeratins 7 and 20 in the diagnosis of primary and secondary extramammary Paget's disease. Br J Dermatol. 2000 Feb;142(2):243-7.
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Last modification: 2006/08/17 07:47:10 GMT+1

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