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Lesión ósea parietal izquierda / Left parietal bone lesion.

Prof. Javier Sáenz de Santamaría Morales

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Perpetuo Socorro
Av. Damian Tellez Lafuente s/n Badajoz
06010

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Niña de 11 años con lesión solitaria lítica parietal izquierda. Resto del mapa óseo y gammagrafía sin hallazgos patológicos. Se presentan las placas simples de cráneo y resonancia magnética de la lesión. Impresión diagnóstica radiológica: granuloma eosinófilo como primera posibilidad. Se realiza exéresis de la lesión.

11 year old girl with solitary left parietal litic lesion. The remaining osseous map and gammagraphy without pathologic features. Simple x-ray and magnetic resonance of the lesion are shown. Radiologic diagnostic suggestion: eosinophilic granuloma as first possibility.
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Radiografía frontal de cráneo / Frontal cranial x-ray.
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Radiografía lateral de cráneo / Lateral cranial x-ray.
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Resonancia magnética / Magnentic resonance.
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Resonancia magnética / Magnetic resonance.
 Iconografía
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Empezamos con la estructura no ósea. La duramadre subyacente a la lesión también muestra cambios. Se observa engrosamiento por un tejido de aspecto fibroblástico / We begin with the non osseous tissue. The underlying duramater also shows some changes. It was widened by a fibroblastic like tissue.
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En algunos campos se observa infiltrado inflamatorio agudo / In some fields an acute inflammatory infiltrate is observed.
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Imagen a bajo aumento de un corte del fragmento óseo extirpado. Da la impresión de que el hueso se encuentra ocupado por áreas "expansivas" de tejido de aspecto fibroblástico / Low power view of one of the sections of the bone specimen excissed. The bone seems to be filled by "expansile" fibroblastic like tissue areas.
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Giemsa. No se identifican hendiduras nucleares. CD1a y proteina S-100 resultaron negativas / Giemsa stain. Nuclear grooves were not found. CD1a and S-100 protein were both negative.
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Tinción de reticulina. Se observa un tejido fibroblástico con una fina malla reticulínica y tendencia a formar hueso (a la derecha de la imagen) / Reticulin stain. We see a fibroblastic like tissue with a fine reticuline network and tendency to bone formation (look at the right of the picture).
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Tinción de reticulina / Reticulin stain.
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Tinción de reticulina. Detalle / Reticulin stain. A magnified area.
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Tinción de plata de Jones. Obsérvense las bandas de osificación / Jones silver stain. See the ossification bands.
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Tinción de plata de Jones / Jones silver stain.
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Tinción de plata de Jones / Jones silver stain.
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Trichrome stain.
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Trichrome stain.
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Trichrome stain.
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Trichrome stain.
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Vimentina / Vimentin.
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Smooth muscle actin.
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CD68. Se observa actividad osteoclástica / CD68. Some osteoclastic activity is observed.
 Comentarios

 

El 24/9/2006 19:35, Isidro Machado dijo:

Me gustaria plantear la posibilidad de un tumor miofibroblastico inflamatorio que puede dar lesion osea litica y las celulas son vimetina y actina musculo lisa positivas. Estos casos pueden ser ALK positivos tambien. Tambien habria que excluir otras lesiones fibroblasticas de hueso y/o partes blandas.

Saludos

Isidro Machado

 

El 24/9/2006 19:35, Manuel Medina dijo:

Hola. Miofibroma óseo solitario.

 

El 24/9/2006 22:28, Hernan Molina Kirsch dijo:

Pseudotumor inflamatorio/inflammatory myofibroblastic pseudotumor.

Presentacion de alta calidad. Falta historia clinica.

 

El 24/9/2006 23:50, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caro Dr. Javier Saénz

Penso em uma FASCIÍTE CRANIAL, pelos motivos abaixo:

1. A coexpressão de vimentina e actina de músculo liso é compatível com fasciíte nodular e variantes (e com váras outras condições). Na fasciíte nodular e em sua variante cranial positividade para CD 68 pode ser vista em células multinucleadas osteoclast-like e ocasionais células fusiformes. Em relação a Figura 25, gostaria de tirar uma dúvida: As células coradas pelo CD 68 são osteoblastos, conforme diz a legenda, ou osteoclastos?

2. Trata-se de uma criança com lesão lítica em osso cranial que se estende à duramáter. Aparentemente há envolvimento do tecido subcutâneo. Fasciítes craniais frequentemente ultrapassam a tábua óssea interna e se estendem às meninges.

3. Há produção de osso, o que pode ocorrer em fasciítes craniais e fasciítes nodulares habituais (fasciíte ossificante)

Parabéns pelo caso lindamente ilustrado!

Abraços

Romualdo

 

El 25/9/2006 7:35, Antonio Félix Conde dijo:

Caro Romualdo,

Es "osteclástica" y no "osteoblástica". Fué un error de escritura. Ya está corregido

It's "osteoclastic" and not "osteoblastic". It was a mistake. It has been corrected."

 

El 25/9/2006 13:18, rene millares dijo:

Caso muy interesante, creo que lo diagnosticaria como un seudotumor inflamatorio del hueso, hay una proliferacion fibroblastica multifocal con celulas inflamatorias que justifican el diagnostico, veamos las conclusiones.

 

El 25/9/2006 15:28, Ricardo Drut dijo:

Me llama la atención la presencia de zonas con infiltrados inflamatorios no linfoides, por lo que, siendo este caso tan inusual en su presentación y radiología (osteoesclerosis alrededor de la lesión osteolítica), sería prudente incluir entre los diagnósticos diferenciales (procesos raros en Pediatría, pero uno nunca sabe) a un sarcoma granulocítico.

Me parece que la Displasia fibrosa está descartada por la intensa actividad osteoblástica y, otra vez, los infiltrados "inflamatorios".

Ricardo Drut.

 

El 25/9/2006 16:23, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Colegas

O trecho abaixo foi extraido de uma aula ministrada por Dr. Antonio Nascimento, da Mayo Clinic, sôbre simuladores de sarcomas de partes moles.

"In my opinion the histology of cranial faciitis overlaps with the histology of infantile myofibromatosis, and I am not sure they are different entities".

Abraços

Romualdo

 

El 25/9/2006 18:51, Jesús Pérez García dijo:

Miofibrosarcoma de bajo grado

 

El 26/9/2006 2:32, David Cubero dijo:

Existe una proliferación agresiva que se lleva la tabla interna y afecta la dura madre, de células con el inmunofenotipo de miofibroblastos e histología tranquila.

Podría tratarse de un FIBROMA DESMOPLASICO o TUMOR DESMOIDE OSEO.

DD:

Lesiones fibro oseas

Meningioma con invasión osea

Magnífica presentación del Prof. Javier con el cual aprenderemos una vez más.

Saludos.

David Cubero

Hosp. Hermanos Ameijeiras

Cuba

 

El 27/9/2006 1:36, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

La lesión es fibroblástica, pero tiene componente inflamatorio. La celularidad no es atípica. Me queda la duda si tiene tendencia a formar hueso o es hueso atrapado por la lesión. Creo que se trata de un SEUDOTUMOR INFLAMATORIO.

 

El 27/9/2006 7:30, jose mari arrinda yeregui dijo:

A veces no se ve la metacromasia con el giemsa ? pudiera ser una lesión de Mastocitos ?

Se puede saber como era la Triptasa en IHQ ?.

 

El 27/9/2006 15:18, Antonio Felix Conde dijo:

Me dice el Dr Sáenz Santamaría que ALK y desmina resultaron negativas y que la metacromasia del giemsa se debe a que la lesión efectivamente tiene algunos mastocitos (no demasiados).

Dr Sáenz Santamaría says that ALK and desmin were both negative and that the lesion has some metachromasia because there are indeed some mast cells (not too many).

 

El 27/9/2006 21:21, Manuel Torres Nájera dijo:

Caso difícil, me llama la atención que nadie se acuerde de las histiocitosis de cel. de Langerhans, no siempre hay eosinófilos, sin embargo es S-100 negativa, también hay que recordar que las osteomielitis crónicas remedan cualquier cosa clínica, radiológica inclusive histológica, por lo que tambien entra en el diagnóstico diferencial y otro diagnóstico es el hemangioendotelioma de células fusiformes que se ha visto en niños y en el cráneo y por ultimo pongo al fibroma no-osificante originado por raquitismo. Resumiendo:

Histiocitosis de cel.de Langerhans

Osteomielitis

Hemangioendotelioma de cel. fusiformes

Fibroma no osificane

saludos de Monterrey N.L.

México

 

El 27/9/2006 23:36, Luis Briones dijo:

FASCIITIS CRANEAL.

 

El 1/10/2006 16:27, David Cubero dijo:

La fascitis craneal con esta invasividad pienso se ve en craneos más blandos (niños pequeños) aunque revisando, esta reportada en niños mayores y adultos, por lo tanto es un buen candidato al diagnóstico definitivo.

Saludos

David Cubero

 

El 1/10/2006 17:43, Isidro Machado dijo:

Si el ALK y la desmina fueron negativos y en el caso hay una coexpresion de vimentina y actina musculo liso, ademas presencia de algunos mastocitos y otras celulas inflamatorias en el fondo de una proliferacion fibroblastica el diagnostico se inclina mas a una lesion beingna fibroblastica del tipo fascitis craneal, que puede dar lesion litica y puede estar precedida por un trauma craneal.La fascitis craneal puede imitar en raros casos clinicamente y radiologicamente un proceso agresivo de otra indole.

Esta lesion raramente recurre, no da metastasis y cura generalmente con tratamiento quirurgico.

saludos

isidro

 

El 3/10/2006 1:15, Hernan Molina Kirsch dijo:

Dehner LP.

Inflammatory myofibroblastic tumor: the continued definition of one type of so-called inflammatory pseudotumor.

Am J Surg Pathol. 2004 Dec;28(12):1609-14.

 

El 6/10/2006 11:27, Javier Ibarra de la Rosa dijo:

Por el patrón y perfil inmunofenotípico, pienso en un pseudotumor miofibroblástico inflamatorio.

Ah. Enhorabuena por la iconografía!

 

El 19/10/2006 10:02, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Estimado Dr. Javier

Todas essas informações, algumas das quais só agora a nós disponíveis, especialmente o crescimento lento e a natureza difusa do infiltrado predominantemente constituido de plasmócitos, me convenceram completamente de que o melhor diagnóstico é o de tumor miofibroblástico inflamatório. É importante recordar que um dos padrões histológicos do tumor miofibroblástico inflamatório é um padrão "fasciite nodular-like" .

Muito obrigado

Romualdo

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO / INFLAMMATORY MYOFIBROBLASTIC PSEUDOTUMOR.
 Comentario del Autor
Poco que añadir a lo ya dicho. Al igual que la mayoría de los compañeros que han participado en la discusión del caso nosotros comenzamos considerando la fascitis craneal para finalmente decantarnos hacia el pseudotumor miofibroblástico inflamatorio. Los focos de neoformación ósea los interpretamos como secundarios a afectación perióstica.


Little to add to what was already said. The same as the most the colleagues who took part at the case discussión we also began thinking on cranial fascite and finally we decided for inflammatory myofibroblastic pseudotumor. Bone foci are understood as secondary to periostal afectation.

Pregunta del Dr. Romualdo Correia Lins Filho

Estimado Dr. Javier Sáenz
Com todo o respeito, gostaria de saber quais foram os critérios utilizados para se chegar ao diagnóstico de pseudotumor inflamatório (pseudotumor miofibroblástico inflamatório).

Faço essa pergunta porque fasciites craniais (variantes de fasciites nodulares), podem apresentar áreas de tecido de granulação, como mostrado nas figuras 6 e 8, revelam áreas frouxas com espaços ocupados por matriz mucóide (nas imagens apresentadas não é possível se ver a matriz, mas pelo menos numerosos espaços são vistos e há mastócitos, que frequentemente acompanham material mucinoso em tecido conjuntivo), frequentemente acometem meninges e podem produzir osso (esse último aspecto interpretado como secundário ao acometimento perióstico).

Atenciosamente

Romualdo

Respuesta del Dr Javier Sáenz de Santamaría

Caro amigo,

Comparto tu opinión sobre el caso que nos ocupa, planteándome como principal diagnóstico diferencial la fascitis craneal. Sin embargo, creo que existen algunos matices que inclinan más la balanza hacia el diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio (TMFI). Clínicamente, la paciente se sitúa fuera de la edad de la fascitis craneal (media de edad de 21 meses), aunque como todos conocemos, ocasionalmente ha sido descrita en pacientes de mayor edad, incluso en adultos. Otro dato clínico de interés fué su crecimiento lento y no de manera rápida como en los casos de fascitis craneal. Asimismo, no había antecedentes de traumatismo previo.

Ambas lesiones comparten características radiológicas (son lesiones osteolíticas) e histológicas (proliferación de fibroblastos y miofibroblastos con matriz focalmente mixoide hialinizada). Sin embargo, creo que existen al menos dos circunstancias que orientan más hacia el diagnóstico de TMFI:

-La lesión no estaba circunscrita.
-Infiltrado inflamatorio difuso constituido predominántemente por células plasmáticas Figura_26 . Recordemos que a esta lesión también se la ha denominado como "granuloma de células plasmáticas" y "tumor de células plasmáticas".

Inmunohistoquímicamente, el tumor coexpresa vimentina y alfa-actina, como en los casos de fascitis craneal. Sin embargo, no expresó ALK-1, que lógicamente no invalida el diagnóstico de TMFI, puesto que ni es específico de este tumor y no se expresa en el 100% de los casos( 1 2 3 4 ). Aún estamos pendientes de conocer la expresión de ALK-1 con FISH.

En cuanto al origen de la lesión, es dificil, si no imposible, determinarlo. Teorizando, creo que el tumor se originó en la duramadre-meninges, extendiéndose hacia el hueso y parénquima cerebral. En la mayoría de los casos de fascitis craneal, la lesión se origina en la fascia profunda del cuero cabelludo.

En conclusión, aunque la distinción entre fascitis craneal y TMFI pueda ser más semántica que real, creo que sin duda se trata de un TMFI (seudotumor inflamatorio).

Atentamente,

Prof. Dr Javier Sáenz de Santamaría.

Imagen de Lesión ósea parietal izquierda / Left parietal bone lesion.
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Giemsa stain. Plasma cell infiltrate.
 Bibliografía
1 Freeman A, Geddes N, Munson P, Joseph J, Ramani P, Sandison A, Fisher C, Parkinson MC Anaplastic lymphoma kinase (ALK 1) staining and molecular analysis in inflammatory myofibroblastic tumours of the bladder: a preliminary clinicopathological study of nine cases and review of the literature. Mod Pathol. 2004 Jul;17(7):765-71.

2 Chan JK, Cheuk W, Shimizu M Anaplastic lymphoma kinase expression in inflammatory pseudotumors. Am J Surg Pathol. 2001 Jun;25(6):761-8.

3 Coffin CM, Patel A, Perkins S, Elenitoba-Johnson KS, Perlman E, Griffin CA ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor.Mod Pathol. 2001 Jun;14(6):569-76.

4 Cook JR, Dehner LP, Collins MH, Ma Z, Morris SW, Coffin CM, Hill DA Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor: a comparative immunohistochemical study.Am J Surg Pathol. 2001 Nov;25(11):1364-71.
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