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Tumor renal izquierdo en niño de 5 años / Left kidney tumor in 5 y-o child.

Prof. Ricardo Drut

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital de niños "Superiora Sor María Ludovica"
La Plata
Buenos Aires

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Niño de 5 años que se presentó con hematuria. El examen clínico y de imágenes reveló un tumor en el riñón izquierdo. Se realizó BAAF.

5 year old child who consults for haematuria. Clinical and radiology exam, revealed a left kidney tumor. FNAC is performed.
 Iconografía
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 Comentarios

 

El 7/1/2007 22:21, Manuel Medina dijo:

Hola. Nefroblastoma (Wilms). En la última figura da la impresión de que hay estrías en el citoplasma, o puede ser efecto de fotografía pixeleada.

Un buen año a todos.

 

El 8/1/2007 7:14, toño perera y ana chivite dijo:

La primera imagen parece poner de manifiesto una población celular homogénea indiferenciada de células pequeñas. Las imágenes posteriores muestran células con aparente diferenciación epitelial y células con diferenciación mesenquimal. Claramente no vemos las estrías, pero, perfectamente podrían encajar con un nefroblastoma.

 

El 8/1/2007 15:59, Gregor Stransky dijo:

Nephroblastoma with rhabdomyoblastic differentiation

Gregor Stransky, San Antonio, Texas

 

El 8/1/2007 23:59, Lucia Deidamia Blanco Autilio dijo:

Se trata de un tumor de WILMS. El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse (por metástasis) hacia otros tejidos del cuerpo. El lugar más común hacia donde se puede propagar la enfermedad son los pulmones. Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos. Entre el 5 y el 10 por ciento de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

Asi mismo el caso me recuerda a El síndrome de WAGR. He visto un par de casos con mi maestro de patología. Un gran saludo.

 

El 9/1/2007 2:46, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Células medianas y pequeñas, con nucleos de cromatina fuerte; hay algunas con diferenciación rabdomioblática.

Considero diagnóstico compatible con NEFROBLASTOMA.

 

El 9/1/2007 15:46, emilio dijo:

Indudablemente es un buen regalo y como tal debe ser tomado.

En la última foto se observan claras estriaciones citoplásmicas, ya apuntado por los anteriores colegas participantes. Por esta característica y por su rareza, creo debemos tener presente un Rabdomiosarcoma. Para Wilm's me faltan caracteristicas citológicas.

Esperaremos la evolución del foro y la histopatología.

Un saludo.

Emilio

 

El 9/1/2007 16:11, Miguel Reyes-Múgica dijo:

El caso que Ricardo nos muestra es muy probablemente un tumor de Wilms con diferenciación rabdomioblástica, que aunque no es muy frecuente, tampoco es rara en este tumor.

Un par de comentarios cortos:

1. El rabdomiosarcoma renal, aunque existe, generalmente limitado a la mucosa de la pelvis renal, es muy raro y de tipo habitualmente botrioide.

2. El apellido del patólogo al que se atribuye (punto controversial) la descripción del nefroblastoma es Wilms y no Wilm (Max Wilms

cirujano alemán, 1867-1918). Si se usa el apóstrofe posesivo, debe ser después de la "s": y aparecer como Willms', anuque en general, se recomienda no usar la forma posesiva para referirse a enfermedades.

Ver: On the Naming of Clinical Disorders, with Particular Reference to Eponyms. Commentary. Medicine. 77(1):1-2, January 1998. McKusick, Victor A. MD, Editor

Saludos cordiales

 

El 9/1/2007 20:26, emilio dijo:

Puede que haya sido un error tipográfico, mi máquina no funciona del todo bien. Puede que me haya confundido, pero Google da 585 referencias a Wilms's tumor y 110.000 a Wilm's tumor.

Creo que lo importante es el caso y en ello si nos entendemos. Doy la posibilidadde otra opción ya que se trata de un caso bandera.

Un fuerte abrazo Miguel.

Emilio

 

El 9/1/2007 20:48, Juan María Loizaga dijo:

También a mi me parece un nefroblastoma blastematoso y mesenquimal. Las células alargadas y de citoplasma eosinófilo con estriaciones puede ser una diferenciación del nefroblastoma. La posibilidad de un rabdomiosarcoma se me hace lejana por su rareza en riñón pero no puede descartarse.

 

El 10/1/2007 18:31, Jaime Arturo Mejía, MD dijo:

Células primitivas mesenquimales con diferenciación mioide consistente con tumor rabdoide; no se descarta origen en nefroblastoma.

Primitive mesenchimal cells with myoid differentiation, consistent with rhabdoid tumor; nephroblastoma cannot be ruled out.

Jaime Arturo Mejia, MD

Mejia Jimenez & Co. (Cali-Colombia)

Okus Corporation (Weston, FL - USA)

 

El 11/1/2007 8:42, María Jesús Pareja dijo:

En mi modesta opinión, pienso que lo más frecuente es lo más probable y casi todos opinan que se trata de un tumor de Wilms. No obstante, yo no olvidaría los tumores rabdoides del riñón. Un saludo a todos y perdón por la blasfemia.

María Jesús

 

El 11/1/2007 20:36, Jaime Arturo Mejia dijo:

Me ha causado curiosidad la discusion paralela sobre la designación correcta del tumor de Wilms. Espero no fastidiar con este breve comentario. Encontre 112,000 entradas en Google para Wilm's tumor, 583 para Wilms's tumor, y 1,030,000 para Wilms' tumor. En Rosai and Ackerman usan Wilms' tumor. Sternberg usa Wilms tumor. La mayoria de los articulos que he visto: Wilms' tumor. Gramaticalmente correcto me parece: Wilms' tumor. Historicamente Max Wilms, cirujano aleman, Hünshoven 1867 - Heidelberg 1918. Murio de difteria que le contagio un paciente al que le salvo la vida con una traqueostomia. Para mi gusto: nefroblastoma. En espanol no tenmos problema: Tumor de Wilms. In English I stand for Wilms's tumor. Oops! del FNAB sigo pensando en tumor rabdoide. -perdonen las tildes-

Jaime Arturo Mejia, MD

Mejia Jimenez & Co (Cali-Colombia)

Okus Corporation (Weston,FL-USA)

 

El 11/1/2007 21:06, Jaime Arturo Mejía, MD dijo:

Gracias por compartir sobre el Síndrome WAGR. Confieso que no sabía de ello. Muy interesante lo que leido sobre el tema. Igualmente, sobre el Síndrome de Denys-Drash y el Síndrome de Frasier (aunque este último no tiene riesgo de Tumor de Wilms). Este foro enriquece el horizonte de conocimiento.

 

El 11/1/2007 21:43, Jaime Arturo Mejía, MD dijo:

Acabo de recuperar las tildes en el teclado. He recibido una valiosísima clarificación del Dr. Drut, a quien agradezco. La expresión rabdoide usada en tumor rabdoide no es equiparable a "rabdomiomatoso". Los tumores rabdoides no tienen mioglobina sino filamentos intermedios (aunque encontré un papel que refiere presencia de miofilamentos y desmina ocasionales en las citas del Rosai Ackerman ver Fischer). En esta citología se ven "tadpoles" de color naranja y en tumor rabdoide son descritas células polígonales no "tadpoles". Además en Koss' Diganostic Cytology 5th edition citan sólo tres descripciones de Akhtar et al (1991) de BACAF de tumor rabdoide maligno, que no se parecen a las de este caso. Así que, debo rectificar mi opinión: células primitivas blastematosas con probable diferenciación "rabdomiomatosa". [Ref. Akhtar et al. Fine-needle aspiration biopsy diagnosis of malignant rhabdoid tumor of the kidney. Diagn Cytopathol 7:36-40,1991][Ref. Fischer HP et al. Malignant rhabdoid tumour of the kidney expressing neurofilament proteins. Immunohistochemical findings and histogenetic aspects. Pathol Res Pract 1989, 184:541-547]

 

El 12/1/2007 14:40, Bayardo Flores dijo:

Despues de la importante aclaración sobre las diferencias estructurales y morfológicas entre una célula rabdoide y un rabdomioblasto, considero que existe consenso en que las imágenes citológicas nos muestran dos componentes, el primero constituido por células primitivas blastematosas y el otro representado por células de músculo estriado, uno de los elementos heterólogos más frecuentemente encontrados en el nefroblastoma como creo sea el caso en discusión.

Deseando lo mejor para todos en este año que comienza, los saludo cordialmente.

 

El 12/1/2007 15:24, Manuel Medina dijo:

Hola. Sobre el tema de los epónimos está claro que su uso potencia a la persona a la que alude sobre cualquier otro aspecto de la enfermedad, y que se presta a frecuentes confusiones como la enfermedad de Paget o la de Von Recklinghausen, sin contar con las más que probables faltas de ortografía. En cambio, los nombres que hacen referencia a la morfología del tumor o su estirpe por pura lógica potencian el concepto y la identificación de la entidad en sí a la que hacen referencia.

En cuanto al tema que nos ocupa, entiendo por tumor rabdoide un tumor descrito inicialmente en el riñón de niños más pequeños, cuyas células parecen rabdomioblastos pero sin filamentos intermedios que soporten dicha diferenciación, de ahí lo de rabdoide y no rabdomioblástico. Y que después fue descrito fuera del riñón. A diferencia del nefroblastoma, parece que tienen peor pronóstico.

Un saludo.

 

El 12/1/2007 17:05, Ricardo Drut dijo:

Atención que "rabdoide" no es igual que "rabdomioblástico" o "rabdomiomatoso"!

En Inglés tumor de Wilms debiera ser Wilms' tumor.

Ricardo Drut.

 

El 12/1/2007 20:01, Jaime Arturo Mejia, MD dijo:

Oops! acabo de encontrar un error en mi comentario, cuatro comentarios más arriba. Dice que yo estoy por Wilms APOSTROFO s tumor (Wilms's tumor). Este computador mio hizo una especie de corrección automática o algo así. Debiera ser: Wilms APOSTROFO tumor (Wilms' tumor). Espero no vuelva a pasar. En cuanto a los epónimos creo que vale la pena conservarlos junto con la nomenclatura técnica. En lo personal, opino que conocer la historia y los artículos originales de quienes describieron enfermedades es una forma de fundamentar el conocimiento "técnico-científico" con la profundidad filosófica y humanística. Las contribuciones del Dr. Wilms, por ejemplo, hechas en el siglo XIX, en condiciones menos favorecidas que las que gozamos actualmente, son un verdadero motivador para quienes disfrutamos de esta especialidad. He estado buscando la descripción original del Tumor de Wilms en la red pero no lo he conseguido. Sé que está en una obra del Dr. Wilms sobre tumores "mixtos". Una contribución teórica importante fue su observación relacionada con la diferenciación "primitiva" o "embrionaria" de ciertos tumores malignos. Seguimos pendientes del resultado final de este foro.

 

El 12/1/2007 23:34, Lucía Deidamia Blanco Autilio. dijo:

Hola estimados Doctores.... me gustaría compartir con ustedes algo de información que encontré en la red:

El síndrome de WAGR - El acrónimo WAGR está conformado por las iniciales de las cuatro enfermedades presentes en el síndrome de WAGR: Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la región coloreada del ojo), malformaciones genitourinarias y retraso mental. Su causa es la pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11. Generalmente, los genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando estos genes sufren alteraciones, ya no pueden llevar a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede dar lugar a la formación de tumores.

Interesante verdad??? Espero que les haya interesado tanto como a mí...saludos!! y espero anciosa la resolución del caso....

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 Diagnóstico
NEFROBLASTOMA RABDOMIOMATOSO FETAL / FETAL RHABDOMYOMATOUS NEPHROBLASTOMA.
 Comentario del Autor
Los hallazgos citológicos, en el contexto clínico, son característicos del Nefroblastoma rabdomiomatoso fetal (NRF)1. Las células alongadas, brillantemente eosinófilas, son rabdomioblastos fetales.

Con ese diagnóstico el paciente fue sometido directamente a cirugía con resección del riñón con el tumor ya que es sabido que este tipo de neoplasia es resistente a los protocolos actuales de quimioterapia2. El tumor ocupaba parte del parénquima y hacía protrusión en forma de un lóbulo hemorrágico, hacia el interior del la vía urinaria Figura_6.

La histología confirmó el diagnóstico mostrando 80% del tumor con células en diferenciación rabdomioblástica fetal Figura_7 a Figura_9, focos de nefroblastoma clásico Figura_10 y crecimiento “botrioide” subepitelial a la vía urinaria.

ENGLISH
These cytological features, in this clinical setting, are characteristic of fetal rhabdomyomatous nephroblastoma1. Cells are elongated, shiny eosinophilic, as fetal rhabdomyoblasts.

With such diagnosis the patient was operated for tumoral kidney resection because it's well known that this type of neoplasm is resistant to the actual chemotherapy protocols 2. The tumor occupied part of renal parenchima and protruded as haemorragic lobe into the urinary tract Figura_6.

Histopathology confirmed the diagnosis and demonstrated 80% of the tumor with fetal rhabdomyoblastic differentiation Figura_7 to Figura_9, foci of classical nephroblastoma Figura_10 and botryoid subepithelial growth below urinary tract.
Imagen de Tumor renal izquierdo en niño de 5 años / Left kidney tumor in 5 y-o child.
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 Bibliografía
1 Drut R, Pollono D
Fetal rhabdomyomatous nephroblastoma: diagnosis by fine-needle aspiration cytology--a case report.
Diagn Cytopathol. 2000 Apr;22(4):235-237.

2 Pollono D, Drut R, Tomarchio S, Fontana A, Ibanez O
Fetal rhabdomyomatous nephroblastoma: report of 14 cases confirming chemotherapy resistance.
J Pediatr Hematol Oncol. 003 Aug;25(8):640-643.
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Última Modificación: 2007/01/14 19:16:50 GMT

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