|
|
|
Comentarios
|
|
|
El 4/3/2007 21:46, Isidro Machado dijo:
me gustaria excluir mastocitosis infiltrando en la medula osea pues hay mielofibrosis y algunos eosinofilos, se pudiera realizar, Giemsa, tryptasa y c-kit. Si dan negativos habria que considerar otras posibilidades. saludos isidro machado
El 4/3/2007 21:56, Hernán Molina Kirsch dijo:
Por sus características de fibrosis, infiltrado “linfoide” polimorfico con predominio de células pequeñas, células plasmáticas, eosinofilos, células de Reed-Sternberg típicas y atípicas, mi primera posibilidad es de Infiltración extensa a la medula ósea por Linfoma de Hodgkin Clásico posiblemente Depleción Linfocitica. Supongo que los aspirados de medula fueron secos y posiblemente no cuentan con resultado de citometria de Flujo, que en mi opinión, no son de mucha ayuda para este tipo de patología. Los datos de la historia clínica y la evaluación física del paciente son necesarios. Los estudios de inmunofenotipo por IPOX en la medula son indispensables. Saludos desde Guatemala.
El 4/3/2007 22:17, ALBERTO GIMENEZ BASCUÑANA dijo:
Mi primera impresión, a pesar de su relativa rareza, es también de enfermedad de Hodgkin. Saludos a todos, Alberto
El 4/3/2007 22:22, Carlos Vidal dijo:
Pienso que debe ser una enfermedad de Hodgkin
El 4/3/2007 22:29, Jesús Pérez García dijo:
La celularidad del infiltrado, pese a las células grandes y lobuladas observadas, junto a la fibrosis que refrenda la expresion de sangre periferica me inclinan más a descartar mastocitos. Saludos, Jesus Perez Garcia Barranquilla Colombia
El 5/3/2007 7:43, Isidro Machado dijo:
es cierto que existen algunas celulas atipicas que pudieran correnponderse con celulas de Hodgkin , y eso unido a la fibrosis y aumento de eosinofilos y celulas plasmaticas obliga a exluirlo, ahora si el paciente no tiene ganglios ni nada pudiera ser una forma de presentacion visceral del Hodgkin que no es frecuente a esa edad. saludos isidro machado
El 5/3/2007 10:41, Federico dijo:
Algunos datos clínicos más: - El inicio del cuadro fue brusco. - El paciente tiene mínima esplenomegalia. - El aspirado medular fue seco.
El 5/3/2007 21:04, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros Drs. Frederico e Miguel Vejo uma medula hipercelular difusamente infiltrada por células com núcleos arredondados, ovalados, frequentemente chanfrados e ocasionalmente reniformes. A cromatina é fina e figuras de mitose não são aparentes. O citoplasma é moderadamente abundante , palidamente eosinofílico, por vêzes exibindo halos claros perinucleares. Em algumas áreas as células são algo fusiformes. Acredito que as células multinucleadas de aspecto atípico sejam megacariócitos residuais. Há, ainda, fibrose. Embora se trate de um paciente muito jovem, acredito que os achados acima referidos somados a esplenomegalia, pancitopenia e aspirado medular seco sugiram o diagnóstico de TRICOLEUCEMIA (HAIRY CELL LEUKEMIA). Aguardo ansioso o diagnóstico final Abraços Romualdo
El 5/3/2007 21:10, Gregor Stransky dijo:
Favor mast cell disease over Hodgkin's disease. Case requires histochemical and immunohistochemical stains. Gregor Stransky. San Antonio, Texas
El 6/3/2007 1:02, Luis Briones dijo:
SINDROME HEMOFAGOCITICO ASOCIADO A INFECCION(VIRUS) ?
El 6/3/2007 14:45, Eduardo Zambrano dijo:
Un caso muy interesante. Favorezco también el diagnóstico de una mastocitosis sistémica en vista de la morfología celular variable con áreas relativamente fusocelulares y aparente fibrosis. La propuesta del Dr. Romualdo Correia Lins Filho de una tricoleucemia resulta muy interesante (como son siempre sus contribuciones a la lista) y aunque el paciente es muy joven, concuerdo en que se debe descartar esa posibilidad, al igual que un linfoma de Hodgkin. Sugeriría tinciones “especiales” para descartar estas 3 posibilidades: Giemsa, azul de toluidina, triptasa y CD117 (para mastocitosis); marcadores de linfocitos B (CD20) para tricoleucemia; y, CD15 y CD30 para Hodgkin, para comenzar. Agradeciendo la amabilidad de los administradores de la lista, aprovecho la oportunidad para invitar a todos los miembros y simpatizantes de la Latin American Pathology Foundation (LAPF) a la reunión de nuestra fundación que tendrá lugar el lunes 26 de Marzo a las 5:30 PM, durante el próximo congreso de la USCAP en San Diego, California, en la sala CC3. Durante dicha reunión, luego de una breve sesión de negocios, el Dr. Horacio Jinich de la Universidad de California en San Diego, nos regalará una muy interesante conferencia entitulada "La Risa, el Chiste y el Descubrimiento Cientifico". Luego de la misma, tendremos una reunión social con aperitivos y bebidas para los presentes. A todos nuestros miembros les informamos que los actuales directivos de la LAPF: la Dra. Jeannette Guarner-presidenta- y el suscrito- secretario/ tesorero-, estamos creando una página web de nuestra fundación. Por tal motivo, mucho les agradeceremos a nuestros miembros pasados, presentes y futuros, me envíen (eduardo.zambrano@yale.edu) su información personal actualizada para incluírla en nuestra base de datos, y poderles enviar más información. Gracias a todos. Atentamente, Eduardo Zambrano
El 7/3/2007 14:47, Julio Diaz, Jorge Garcia, Mario Melo y Silvia Monrroy dijo:
Consideramos tambien el diagnostico de tricoleucemia como lo expone el doctor Romualdo, Saludos
El 8/3/2007 13:06, Bayardo Flores dijo:
Las imágenes presentan aspectos que podrían favorecer un diagnóstico de Mastocitosis como son la fibrosis, la mezcla de células poligonales algunas de ellas lobuladas y/o binucleadas y células fusiformes , ambas con abundante citoplasma claro, asi como la presencia de eosinófilos; pero un Linfoma de Hodgkin tambien puede presentar estos mismos aspectos, por lo que sin IHQ y otras técnicas auxiliares es muy difícil alcanzar un diagnóstico definitivo.
El 11/3/2007 13:57, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros amigos Sugeri o diagnóstico de tricoleucemia baseando-me, principalmente, nas características citológicas mostradas na Figura 9. Entretanto, parece que não existem casos descritos em pacientes com menos de dezoito anos, o que torna essa possibilidade extremamente improvável. Há poucos meses o Dr. Frederico Álvarez nos mostrou um caso de mastocitose sistêmica em paciente idosa com pancitopenia e sem lesões cutâneas. Na maioria das vêzes (80% dos casos)o acometimento da medula óssea na mastocitose está representado por lesões focais, com coleções de mastócitos centradas por linfócitos, simulando granulomas. Dr. Frederico nos mostrou uma dessas lesões. Podem ocorrer acúmulos paratrabeculares de mastócitos fusiformes, simulando fibroblastos. Quando o envolvimento da medula é extenso, não há células atípicas de permeio. No caso apresentado por Dr. Frederico havia também acentuado espessamento das trabéculas ósseas, o que não vemos no presente caso. De qualquer forma, não custa nada fazer um Giemsa. Acredito agora que a sugestão de Hérnan e de vários outros companheiros de que se trate de de um linfoma de Hodgkin, possivelmente do tipo depleção linfocitária,esteja correta. As imagens iniciais revelam muita fibrose e várias células atípicas, uma delas compatível com uma célula R-S clássica. Não consigo entender as diferenças marcantes entre a Figura 9, principalmente, mas também as Figuras 8 e 10, e as figuras iniciais, especialmente as Figuras 5 e 6. A figura 9 mostra um infiltrado monomórfico constituido de células com citoplasma moderadamente abundante e núcleos muito pouco atípicos. Já as figuras 5 e 6 mostram muita fibrose e várias células acentuadamente atípicas. Poderia tratar-se de um linfoma composto que incluisse um linfoma de Hodgkin e um linfoma não Hodgin de células B de baixo grau? Ou não seria um linfoma de Hodgkin, e sim um linfoma T periférico simulando um linfoma de Hodgkin? Abraços Romualdo
El 11/3/2007 16:46, Isidro Machado dijo:
Realmente el caso esta muy interesante pero a la ves dificil para hacer un diagnostico concluyente sobre todo por la edad del paciente y el cuando morfologico tan poliformo. Como se ha comentado anteriormente, hay hallazgos morfologicos que llaman la atencion en las imagenes mostradas de la medula osea como son la mielofibrosis, proliferacion de unas celulas de apariencia fusiforme y tambien de vasos sanguineos, la presencia de eosinofilos, celulas plasmaticas, la proliferacion polimorfa de un tipo de celulas de apariencia clara con con bordes nucleares no muy regulares y ademas la presencia de un tipo de celula grande parecida a la celula de Hodgkin. Cuando nos encontramos con todos estos cambios morfologicos, la inmunohistoquimica es mandatoria y es imprescindible tratar de ir excluyendo patologias especificas o bien aplicando tecnicas especiales como la Giemsa y tryptasa (para exluir mastocitosis sistemica) unido a las tecnicas de inmunohistoquimica para poder tener un acercamiento diagnostico , MPO, Liz, CD20,CD30,CD15,CD34,CD45RO,CD117,CD4,CD8. Todos estos anticuerpos nos ayudarian a excluir la matocitosis sistemica, el Linfoma de Hodgkin infiltrado la medula osea y hasta incluso la posibilidad de un linfoma T periferico sobre todo un Linfoma no Hogkin tipo Angioinmunoblastico (Angioinmunoblastic like T cell lymphoma) que cuando infiltra la medula osea puede remedar el cuadro morfologico que aparece en el caso, aunque no es frecuente a esta edad. Esperemos el diagnostico final del caso. Saludos Isidro Machado
El 11/3/2007 17:49, OSCAR MARIN dijo:
Bueno muy pocos datos clínicos para una biopsia de BM. No tenemos datos acerca de si existen adenopatías, ni información sobre bazo o hígado. La médula es evidentemente hipercelular y esta masivamente afectada, algo que parece exagerado de ocurr en un Hodgkin, del cual, deberían existir además antecedentes. Ni el cuadro histológico, ni la edad me parecen de tricoleucemia. No hay coloración útiles en la evaluación de una médula como hierro, PAS o Gomori y seria bueno al menos observar un Giemsa. Estamos entonces ante una pancitopenia periférica, con médula ósea hipercelular. Y con reemplazo de la estructura histológica normal por una proliferación difusa, no bien diferenciada. Síndrome mielodisplasico (pese a la edad), síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos y reacciones leucemoides, pueden ser considerados. Me parece que con lo que tenemos, los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta pueden incluir: Mastocitosis, Mielofibrosis Aguda, alguna forma de leucemia aguda incluyendo Leucemia mieloide (o promielocitica) aguda, leucemia mielomonocitica y leucemia mieloblastica sin diferenciación. Algún linfoma T? o Hodgkin?.Bien ya se,demasiados diagnósticos. Antes de la IHQ evaluaría hierro, PAS, Giemsa y Gomori. Caso difícil, veremos en que culmina. Saludos.
El 12/3/2007 18:56, Hernan Molina Kirsch dijo:
Se les agradece la presentación de tan interesante caso. Desde la Guatemala invadida por el mercenario de las multinacionales.
El 22/3/2007 5:25, Rocío Ramírez Aceves dijo:
Esta es una biopsia de hueso infiltrada, con hemofagocitosis, inicialmente pensé en histiocitosis, sin embargo considero se trata de Linfoma No Hodgkin que infiltra médula ósea, es indispensable realizar inmunohistoquímica para clasificación. Saludos
Hacer un comentario a este caso
|
|
|
|
|
|
|
Comentario del Autor
|
|
|
|
La PAM se incluye dentro de las leucemias agudas mieloides y se considera una proliferación panmieloide con fibrosis asociada de médula ósea. Afecta más frecuentemente a adultos, pero hay casos descritos en niños, y puede aparecer de novo o sobre patología hematológica previa tratada con quimioterapia, agentes alquilantes o radiación.
Clínicamente el cuadro es brusco y no se acompaña de esplenomegalia, o bien ésta es mínima.
El aspirado medular es frecuentemente seco o insatisfactorio para el diagnóstico. La biopsia suele mostrar una médula hipercelular con hiperplasia trilineal y fibrosis reticulínica asociada (no suele existir fibrosis colágena franca). Además hay alteraciones displásicas, especialmente evidentes en la línea megacariocítica, con presencia de algunos micromegacariocitos de núcleos hipolobulados.
Esta patología responde mal a la quimioterapia y conlleva un mal pronóstico.
El caso fue consultado con dos patólogos expertos en patología hematolinfoide y ambos de forma independiente llegaron a este diagnóstico.
Personalmente, cuando vi la biopsia pensé en las siguientes posibilidades:
- Mastocitosis sistémica: hay algunos aspectos morfológicos no coincidentes: no hay acúmulos circunscritos intersticiales o centrados por vasos sanguíneos, ni alteraciones en las trabéculas óseas; por otra parte, la mayor parte de la celularidad patológica no se tiñe con c-kit, y cuando una mastocitosis sistémica produce fibrosis, habitualmente el curso de la dolencia ha sido crónico y el paciente tendría esplenomegalia u otras alteraciones.
- Linfomas de bajo grado, incluyendo tricoleucemia: La afectación medular por tricoleucemia puede asociarse a mielofibrosis, pero los pacientes tienen esplenomegalia franca que en este caso no había. Tampoco las alteraciones en el resto de las series se explican por este u otros linfomas. CD3 y CD20 marcaban células dispersas que parecían reactivas acompañantes.
- Linfoma Hodgkin: Aunque la afectación medular por LH no es habitual, es cierto que en algunos casos conlleva fibrosis medular importante. Clínicamente el paciente no tenía adenopatías ni masas Bulky, y no me pareció ver claras células de Reed-Sternberg.
- Leucemias mieloides agudas, especialmente de línea histiocítica o megacariocítica: Hacía algún tiempo había visto un caso consistente en un infiltración medular masiva por células de citoplasma amplio (aunque bastante “más feas” que en el caso actual), y asociada con fibrosis reticulínica. Basándome en el alto porcentaje de células que marcan CD68 y lisozima, la escasa maduración que tiene la serie granulocítica (opinión personal), el incremento de células CD34+, la fibrosis medular, y considerando una expresión aberrante el CD45, hice el diagnóstico de Leucemia mieloide aguda monocítica o monoblástica. En contra está que el Ki67 no es muy elevado.
- Panmielosis aguda con mielofibrosis asociada: Creo que es acertado como diagnóstico final. Quizás llama la atención la depleción de la serie eritroide, pero ciertamente las características displásicas son evidentes. Como me dijo uno de los expertos, “los tumores los hace Dios y las clasificaciones los hombres”.
Muchas gracias a todos por su interés y su participación.
|
|
|
|
