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Tumor retroperitoneal en paciente pediatrico/Retroperitoneal tumor in pediatric patient.
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy
Argentina
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Historia Clínica
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Tumoración retroperitoneal en paciente varón de 4 años de edad.
Retroperitoneal tumor in 4 y-o patient.
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Comentarios
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El 25/3/2007 22:14, Jesús Pérez García dijo:
Volvemos a los tumores de células pequeñas, redondas y azules. Las panorámicas me parecen definir áreas rosetoides y las figuras 7, 8 y 9 expresión de hábito plasmocitoide celular. A considerar como mi primera ópción linfoma plasmocitoide. El neuroblastoma y tumor germinal los consideraría en el diferencial Requiere IHQ.
El 25/3/2007 23:15, Ricardo Drut dijo:
El 26/3/2007 7:53, Isidro Machado dijo:
Veo celulas que me impresionan blastos mieloides y otras con nucleos muy oscuros y membrana nuclear bien definida que me recuerdan eritroblastos. Mi impresion tambien es de un sarcoma granulocitico o tumor mieloide extramedular. Seria interesante CD34,MPO, Liz. Saludos Isidro Machado
El 26/3/2007 14:25, Gregor Stransky dijo:
Neuroblastoma. Gregor Stransky, San Antonio, Texas
El 26/3/2007 17:37, Igor Santos Costa dijo:
O caso presente mostra novamente tumoração composta por células de núcleos arredondados, pequenos e hipercromáticos se infiltrando de forma difusa e com aparente formação de estruturas "rosetóides". O fundo parece levemente fibrilar. O diagnóstico diferencial é amplo(linfoma, PNET, rabdomiosarcoma, etc), porém essas características morfológicas associadas à localização da lesão e à idade da criança me levam a pensar como primeira hipótese um neuroblastoma. Não vejo precursores de eosinófilos entre as células, o que morfologicamente não me favorece a hipótese de sarcoma granulocítico(apesar de poder ser uma forma mais blástica). O diagnóstico final será obtido com mais precisão através de imunohistoquímica. Igor Costa - Ribeirão Preto/Fortaleza.
El 26/3/2007 17:55, David Cubero dijo:
Otro caso con células redondas pequeñas azules. Interpreto como elemento de diferenciación, con lo inespecífico que puede ser, estructuras rosetoides, y algunos núcleos vesiculosos con nucleolo medio ganglionares, otros más picnóticos. 1-Neuroblastoma a definir con la inmunohistoquímica. Saludos cordiales, David
El 26/3/2007 18:41, Hernan Molina Kirsch dijo:
Linfoma linfoblástico con formación ocasional de rosetas/Lymphoblastic lymphoma with rossette formation. Probablemete corresponde,a lo que Glauko Frizzera y Cols describieron hace algunos años compo linfomas formando rosetas. Frizzera G, Gaji-Peczalska K, Sibley RK, Rosai J, Cherwitz D, Hurd DD. Rosette formation in malignant lymphoma. Am J Pathol 1985;119:351–356. Saludos desde Guatemala.
El 28/3/2007 21:43, Hernan Molina Kirsch dijo:
Quisiera ahondar en mi opinión previa, ya que las rosetas son un hallazgo infrecuente en linfomas, y para los foreros en formación académica, y los experimentados o golpeados por la vida, come este su servidor, es importante reconocer que una morfología como la observada en el caso presentado, plantea un diagnostico diferencial que será acorde a la región anatómica afectada. Encontraran una referencia completa, reciente y gratuita en: http://arpa.allenpress.com/arpaonline/?request=get-abstract&issn=1543-2165&volume=127&page=e411 Del articulo de Jun SY, Huh J, Park SH, Ro JY. Pathologic quiz case: a pelvic mass in a 20-year-old man. Diffuse large B-cell lymphoma with Homer-Wright-type rosette formation. Arch Pathol Lab Med. 2003 Oct;127(10):e411-2. Me disculpo por el cambio de nombre al Dr Frizzera, ya que su nombre se escribe Glauco y no Glauko. Saludos desde este terruño mesoamericano.
El 28/3/2007 22:04, GONZALO VAZQUEZ CAMACHO IMSS UMAE CMNO MEXICO dijo:
A RESERVA QUE LO DESMIENTA LA INMUNOHISTOQUIMICA, SE TRATA DE NEUROBLASTOMA. QUIZAS HAYA ADEMAS ERITROPOYESIS EXTRAMEDULAR. SALUDOS.
El 29/3/2007 2:53, Gabriel Pérez, Julio A. Diaz dijo:
Cordial Saludo Reconocemos cuadro de tumor compuesto por células predominantemente pequeñas, de escaso citoplasma, con núcloes vesiculosos a hipercromáticos, dispuestos en forma difusa, acompañado por zonas de diferenciación rosetoide y matriz fibrilar acidófila, consideramos como diagnosticos diferenciales entre otros el Sarcoma Granulocitico, Linfoma linfoblástico y Tumor Neuroectodermico primitivo. Esperamos la inmunohistoquímica para emitir un segundo concepto Gabriel Pérez, Julio Diaz Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia
El 29/3/2007 13:39, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimados colegas Três aspectos chamaram a minha atenção nesta neoplasia de células redondas pequenas e azuis: 1. A presença de estruturas rosetóides, também enfatizada por vários colegas 2. A existência de dois "tipos"celulares: células predominantes um pouco maiores com núcleos mais claros e células menores com núcleos escuros e citoplasma mais acidófilo, como Isidro já enfatizou. Esse aspecto é visto, por exemplo, nas figuras 6, 7 e 9. 3. Septos fibrovasculares (Figura 3) conferindo a neoplasia um aspecto vagamente lobulado. Nessa figura vê-se, inclusive, um vaso com aspecto em "chifre de alce", como se vê em neoplasias com padrão hemangiopericitoma-like. Septos fibrovasculares podem ocorrer em sarcomas de Ewing/ PNETs, neuroblastomas e rabdomiossarcomas alveolares. Na minha limitada experiência não me recordo da possibilidade desta ocorrência em linfomas e sarcomas mielóides. Em sarcomas de Ewing/ PNETs classicamente são descritos dois tipos celulares, células maiores e células menores, sendo que as células menores com núcleos escuros e citoplasma mais acidófilo representam células em vias de degeneraçao. Portanto, minha primeira possibilidade diagnóstica é sarcoma de Ewing/ PNET, seguida por neuroblastoma, reconhecendo que todas as possibilidades sugeridas pelos colegas também são válidas. Aguardemos os resultados da imunoistoquímica. Abraços Romualdo Portanto
El 29/3/2007 20:19, Oscar Marín dijo:
Les alcanzo algunos datos. Especialmente para que conozcan las las dimensiones del tumor. Se recibió un tumor de 24 cm de diametro mayor, de coloración blanquecino-grisácea, de consistencia blanda con sectores friables. La superficie de corte fue lisa, blanquecina con áreas hemorrágicas. El riñón izquierdo presentaba tumor en uno de sus polos.
El 30/3/2007 3:42, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Neoplasia formada por células pequeñas, con algunas formas de apariencia de rosetas, nucleos de cromatina irregular. Se observa matriz fibrilar en las primeras fotos, lo cual se pierde en los acercamientos?. Impresión diagnósticas: TUMOR DE CELULAS PEQUEÑAS, PRIMER POSIBILIDAD TUMOR PRIMITIVO NEUROECTODERMICO.
El 30/3/2007 10:20, Dr. Héctor Gómez dijo:
Por las caracteristicas que muestran las celulas de las laminas coloreadas con H/E pienso que se trata de un neuroblastoma.Pendiente de los resultados inmunohitoquimicos.
El 30/3/2007 23:51, Eduardo Sedano Gelvet dijo:
Saludos a todos. Me parece un linfoma linfoblástico vs. Sarcoma de Ewing. Esperemos la inmunohistoquímica.
El 31/3/2007 6:08, Marilza EmikoY. Hayakawa dijo:
Neuroblastoma
El 31/3/2007 15:53, emilio mayayo dijo:
Saludos a todos. El caso es muy bonito e interesante, creo que sin IHQ es muy posible que metas la pata hasta el cuello. Por lo visto, mi primera impresión es de proliferación linfoide atípica inmadura. Esperaremos las técnicas. Mientras tanto, feliz Abril para todos. Emilio
El 1/4/2007 16:41, marilú ríos mazó dijo:
hola..... pienso que se trata de un neuroblastoma..... tumor de células redondas, azules, forma rosetas, es un niño, se localiza en retroperitoneo....... aunque al final pueda ser cualquier cosa parecida, todo gracias a la ihq..... gracias.......
El 2/4/2007 18:53, Manuel Medina dijo:
Hola. Hernan, yo creo que debes ser generoso con tus colegas y decirnos por qué libro estudias. Porque "enganchar" tan bién este caso tiene mérito. Un saludo, desde la Meso Andalucía hasta la Meso América. M Medina
El 3/4/2007 2:37, Hernán Molina Kirsch dijo:
Mira Manuel, se te agradece la pregunta a la cual procedo a darle respuesta con mucho agrado. Mi entrenamiento formal en USA fue orientado hacia la hematopatologia. Creo una de las grandes enseñanzas aceptadas provenientes de la educación superior, fue el saber reconocer mis limitaciones y a mi retorno a este trópico lindo pero sangriento, racionalice la enorme dificultad de diagnostico en los linfomas locales, debido principalmente a la alta incidencia de lesiones T o T/Linfocito asesino, de eso hace 23 años, así que inicie una larga y fructífera relación de intercambio (léase consulta) de casos con Hematopatologia de la universidad de Stanford, en especial a los Drs. Ronald Dorfman y Roger Warke, a quienes debo mi conocimiento actual, cimentado en un trabajo confiable. Esta es una parte importante de la historia de mi vida, que la comparto con agrado contigo y el resto de foreros. Desde esta Guatemala en epoca de la cuaresma. Hernan
El 3/4/2007 16:31, Hernán Molina Kirsch dijo:
Me permito agradecerle Oscar la presentación de este caso tan interesante, con una histología de H&E evaluable, lo cual nos permite plantear diferenciales atinados. Hay que recordar que sin esto la inmunohistoquimica se desorienta.
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Diagnóstico
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LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CELULAS B (DLBCL), CON RASGOS PLASMOCITOIDES Y
MATRIZ FIBRILAR CON FORMACION DE PSEUDO-ROSETAS DE TIPO HOMER-WRIGHT/DIFFUSE LARGE B-CELL LYMPHOMA (DLBCL), WITH PLAMACYTIC FEATURES AND FIBRILLAR MATRIX WITH HOMER WRIGHT-LIKE PSEUDOROSETTES.
INMUNOHISTOQUIMICA/IMMUNOPHENOTYPE:
CD20+, CD79a+, IgG+, IgM-/+, IgD-, IgA-, CD3-, CD4-, CD8-, CD30-,
CD138-CD56-, Tdt-, NSE-, Chromogranin-, Synaptophysin-, CD99-, AE1/AE3-.
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Comentario del Autor
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Existen en patología pediátrica neoplasias agrupadas bajo el término de Tumores de células redondas azules, cuyas características de septos fibro-vasculares formando compartimientos, células monomorfas, necrosis y formación de rosetas de tipo Homer-Wright.
Pero también existen raros casos de linfomas ya sea de células fusiformes, con estroma mixoide, con matriz fibrilar, con microvellosidades, en anillo de sello etc descriptos en la literatura.
Pseudo-rosetas de tipo Homer-Wright, han sido descriptas en casos de linfomas foliculares, pero también en casos de linfomas difusos de grandes células. Las células del linfoma se rodean de un material fibrilar eosinofílico intersticial. A veces las células linfoides se organizan alrededor de un centro de material fibrilar formando Pseudo-rosetas de tipo Homer-Wright, con un aspecto similar a neuroblastoma o a neuroepitelioma.
Algunos autores, luego de estudios ultraestructurales, consideran que el material fibrilar en linfomas donde este esta presente, esta formado por procesos citoplásmicos elongados de las células linfomatosas, aspecto que llenaría también los requisitos, de un linfoma con microvellosidades.
Las rosetas de Homer-Wright, una característica del grupo de neoplasias de células pequeñas azules de la infancia, es un hallazgo inusual en linfomas y reportado mayormente en casos de linfomas de linaje B (Linfoma folicular, difuso de grandes células, de células del manto) y en linfoma T/NK.
En nuestro caso los hallazgos morfológicos permiten considerar como diagnósticos posibles a PNET y Neuroblastoma, en base a la presencia de compartimientos, delimitados por tabiques fibro-vasculares y rosetas. Los estudios de inmunohistoquímica descartan estos y sustentan un diagnóstico de linfoma cuyos caracteres morfológicos constituyen un linfoma difuso de grandes células B.
La particular distribución observada de IgG, acompañando a la expresión de CD20 y CD79a, tanto en las células neoplásicas como en las rosetas, ya sea en el "core" como en las células que rodean el mismo formando las rosetas, y sumado a la expresión de IgA en el "core" pero no en la células neoplásicas, nos lleva a considerar que las inmunoglobulinas pueden ser parte estructural de las rosetas de tipo Homer-Wright en este caso.
En resumen linfoma con rasgos inusuales de dificultoso diagnóstico diferencial.
Los rasgos morfológicos permiten distinguir que las células neoplásicas tienen, rasgos plasmocitoides y que su diámetro celular es similar al núcleo de histiocitos presentes en la lesión, una consideración a tener en cuenta en los Linfomas difusos de grandes células B. El diagnóstico diferencial con otros linfomas incluye a linfoma linfoplasmocítico, extremadamente raro en niños y formado por células mas pequeñas. El linfoma folicular, no reportado en niños y el linfoma linfoblástico, cuyas células son blastos de mediano diámetro con elevado índice mitótico y expresión de Tdt, no observadas en este caso.
En el fascículo AFIP (Atlas of Tumors Pathology) Tumors of the Lymph Nodes and Spleen, sus autores dicen que todos los casos de linfomas con pseudos-rosetas reportados hasta ahora, son de células B, pero que no hay razón para que no existan casos de linaje T.
Ko, Kim y Ree de Corea describen un caso de leucemia blastica de células NK con pseudos-rosetas de tipo Homer-Wright y Münster Ikonomou y col. describen un caso de Linfoma del Manto con rosetas, lo que expande aún mas el abanico diagnóstico de linfomas con estas características.
Hernán Molina-Kirch ha defendido (valientemente) su diagnóstico de linfoma pese a las pseudo-rosetas presentes y frente a lo opinión generalizada, si bien plantea un diagnóstico de linfoma linfoblástico. Si observamos las células linfoides neoplásicas, tienen el tamaño aproximado al núcleo de algunos histiocitos reactivos presentes, hecho conocido este, entre los linfomas difusos de grandes células, ya que los linfoblastos son mas pequeños en su morfología.
CD20 fue masivamente positivo en las células tumorales tiñendo también la matriz, el corazón de las rosetas y los linfocitos que las forman. IgG fue fuertemente positiva en campos rodeando vasos sanguíneos, en las rosetas y células neoplásicas en general y en histiocitos reactivos, mientras que IgA presentó tinción débil a moderada en el corazón de las "rosetas". IgM e IgA fueron negativas. CD3 fue positiva en aislados grupos celulares. Los marcadores para PNET: CD99 y la expresión de moléculas neuroendocrinas fue completamente negativa. Como así también Tdt y la citoqueratina de amplio espectro.
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Bibliografía
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1. Frizzera G, Gajl-Peczalska K, Sibby R, Rosai J Cherwitz d, Hurd D formation in malignant lymphoma. Am J Pathol 1985, 119:351-6 2. Tsang W, Chan JK, Tsang SK, Tse CC, Cheung MM Large cell lymphoma with fibrillary matrix. Histopathology 1992, 14:405-14 3. Ko YH, Kim SH, Ree HJ Blastic NK-cell lymphoma expressing terminal deoxynucleotidyl transferase with Homer-Wright type pseudorosettes formation. Histopathology 1998 Dec;33(6):547-53. 4. Ikonomou IM, Nesland JM, Schjolseth SA, Heim S, Delabie J Mantle cell lymphoma with Homer-Wright rosettes. Virchows Archiv. 2003 Feb;442(2):179-82. 5. Chittal SM, Caveriviere P, Voigt JJ, Dumont J, Benevent B, Faure P, Bordessoule GD, Delsol G Follicular lymphoma with abundant PAS-positive extracellular material. Immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Surg Pathol 1987 11:618-624. 6. Koo CH, Shin SS, Bracho F, Johnston WH, Rappaport H Rosette-forming non-Hodgkin's lymphomas. Histopathology 1996 29:557-563. 7. Rosai J (ed) (1995) Tumors of the lymph nodes and spleen. Atlas of tumor Pathology. 3rd series, fascicle no. 14. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC, pp 176-184
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