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Estupor, vómitos y diarrea en varón de 15 meses/Vomiting, diarrhea and stupor in fifteen y-o child.

Javier Ortiz Rodríguez-Parets

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Salamanca
Salamanca
37007

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Varón de 15 meses de edad, que ingresó en nuestro hospital por presentar un cuadro de estupor, vomitos y diarrea, de evolución tórpida que desembocó en la muerte del paciente a las 48 horas de su ingreso, por coma profundo y fracaso multiorgánico. La analítica del paciente mostró una intensa elevación de las transaminasas

En la necropsia se observó una marcada hepatomegalia

A fifteen months old boy, came to our hospital with a history of vomiting, diarrhea and stupor. After a torpid evolution with multisystemic failure and coma the patient died 48 hours after his hospital admition. The laboratory shows an intense elevation of the transaminases.

The autopsy found hepatomegaly.
 Iconografía
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Hígado/ Liver
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 Comentarios

 

El 13/1/2008 20:08, Alberto Giménez Bascuñana dijo:

Probablemente, un SINDROME DE REYE.

Saludos a todos.

 

El 13/1/2008 20:31, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

El higado se ve de color amarillento, no parece verse una franca colestasis. El cambio puede ser por una necrosis masiva o un cambio secundario a Sindrome de reye.

 

El 13/1/2008 21:37, Julio A. Diaz dijo:

Por la historia clínica y la imagen macroscópica considero como primera posibilidad la presencia de un Síndrome de Reye, sin embargo debemos esperar las imágenes histológicas para tratar de confirmar el diagnostico y descartar la presencia de una hepatitis fulminante.

Saludos

 

El 14/1/2008 16:02, Jorge Mogollon dijo:

¿Cuánto pesó este hígado difusa y uniformemente amarillento que permite diagnosticar un cambio graso extenso,que, asociado con un coma, configura un síndrome de Reye?Gracias

 

El 14/1/2008 22:46, Jesús Pérez García dijo:

Plantea Reye para diferencial consideraría Kawasaki, con la información actual, a la espera de cortes.

 

El 15/1/2008 1:29, Arlem Robledo dijo:

Parece ser un higado graso (con esteatosis) que teniendo en cuenta la edad del paciente (faltarian algunos datos clinicos) pensaria primero en un Sindrome de Reye, de todas maneras para sumar algun diagnostico diferencial de posibilidades mas remotas estarian las alteraciones congenitas del metabolismo de ácidos grasos, o intoxicación por tetraciclinas o valproato.

 

El 15/1/2008 8:33, Fidel Fernández dijo:

Repasando las situaciones que pueden cursar con "esteatosis hepática" en edades tempranas:

- Síndrome de Reye.

- Enfermedad de Weber-Christian.

- Fibrosis quística.

- Galactosemia.

- Abetalipoproteinemia.

Más causas de esteatosis:

- Infección (hepatitis).

- Fármacos (tetraciclinas,corticoides,...).

- Tóxicos.

- Malnutrición extrema.

- Hiperlipidemias.

- Intolerancia a la fructosa.

- Enfermedad de Wolman.

- Otros, las más frecuentes y típicas de adultos...

Como suele ser habitual -tal es este caso- los datos clínicos son relevantes. Estaremos atentos a la imagen microscópica del "tipo de esteatosis".

 

El 15/1/2008 9:32, Javier Ortiz dijo:

no recuerdo el peso del higado,pero era enorme para la edad del niño.Las lesiones hepaticas constituyeron los hallazgos macroscopicos mas significativos de la necropsia

 

El 15/1/2008 18:09, Ana Maria de Oliveira Ramos dijo:

Caros amigos:

Caso interessante e que dá margem a questões maiores à respeito. Como estava o cérebro? Creio que deveria haver um brutal edema, não? Tive um caso de Reye após uma semana de vacinação com TTP (efeito adverso pela anti-pertusses). Que medicações estava usando? Aspirina? Acetoaminofen?

Grata,

Ana Maria

Natal/RN

 

El 15/1/2008 23:29, Javier Ortiz dijo:

con unos niveles de transaminasas como los que mostro el paciente,no era posible que el cerebro fuera normal

 

El 17/1/2008 16:00, Antonio Félix Conde Martín dijo:

Hay disponible una imagen histológica del hígado Figura_2

Saludos

 

El 17/1/2008 18:39, Fidel Fernández dijo:

Bonita imagen (Fig. 2) de "esteatosis microvacuolar", que confirma el diagnóstico de sospecha. Esperemos que Javier Ortiz intervenga una vez más en el foro y nos informe de los antecedentes (infección viral?, toma de aspirinas?).

 

El 17/1/2008 22:08, Luis Briones dijo:

Síndrome de Reye (por ahora con muletillas: "hallazgos vinculables a" y "entre otras posibilidades" y "solicitamos toda la información clínica pertinente, incluyendo antecedentes tóxico-medicamentosos")

 

El 17/1/2008 22:22, Jesús Pérez García dijo:

De acuerdo, bellas imágenes, consistentes con S. Reye.

 

El 18/1/2008 1:15, Reynaldo Falcón Rscobedo dijo:

Síndrome de Reye

 

El 18/1/2008 4:16, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Sindrome de Reye.

 

El 18/1/2008 9:13, Javier Ortiz dijo:

parece ser que hubo un catarro previo o algo parecido,aparentemente banal,que no hizo necesario que se llamara al medico de cabecera

 

El 18/1/2008 19:03, Alberto Giménez Bascuñana dijo:

Lo que puede ser un buen ejemplo de los riesgos de la automedicación.......

 

El 18/1/2008 21:43, Jorge Mogollón dijo:

Deseo complementar mi comentario refiriéndome a causas de esteatosis hepática en niños: la enfermedad de Weber-Christian es una mal definida entidad también llamada paniculitis nodular recidivante y febril.Ignoro con qué frecuencia produce esteatosis hepática en niños.En cambio,publicaciones recientes describen, no sin alarma, la frecuente esteatohepatitis no alcohólica en niños y adolescentes obesos.Me permito adjuntar un par de referencias:

1) Wieckowska,A. et al. Nonalcoholic fatty liver disease in the pediatric population: a review. Current opinion in pediatrics. 17(5):636-41,Oct 2005

2) Schwimmer,JB. et al. Prevalence of fatty liver in children and adolescents. Pediatrics 118(4):1388-93 Oct 2006

 

El 18/1/2008 23:41, Arlem Robledo dijo:

La nueva imagen confirma el diagnostico macroscopico y la clínica acerca mas hacia el sindrome de Reye, pero todavia falta el dato de (seguramente) la ingesta de aspirinas.

 

El 19/1/2008 11:06, Fidel Fernández dijo:

La inmensa mayoría de las "esteatosis hepáticas", en relación con obesidad, diabetes, malnutrición, tóxicos, drogas, etc...... es de tipo A ("esteatosis macrovacuolar").

En la práctica, la más rara "esteatosis microvacuolar" o de tipo B está en relación con:

- Síndrome de Reye.

- Tetraciclinas endovenosas.

- Embarazo.

Resumen: Esteatosis hepática microvacuolar concordante con Síndrome de Reye.

 

El 20/1/2008 6:56, Esther Contreras Valerio dijo:

Compatible con Sindrome de Reye.

Saludos,

Esther.

 

El 21/1/2008 9:43, fede dijo:

Fracaso mitocondrial (DNA polimerasa). Me sumo al sdme de Reye.

 

El 22/1/2008 3:54, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Síndrome de Reye. Estas belas imagens foram publicadas recentemente. Vejam a referência abaixo:

Ortiz J et al. Reye's syndrome in a pediatric patient. Rev Esp Enferm Dig (Madrid)2007; 99(3): 165-166

Muito interessante o fato de que os pais da criança consumiam regularmente salicilatos.

Abraços

Romualdo

 

El 22/1/2008 10:43, Javier Ortiz dijo:

Estimado Romualdo:me alegra muchisimo saber que por esos mundos de Dios se leen mis publicaciones

 

El 22/1/2008 14:15, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Estimado Dr. Javier Ortiz

Peço desculpas pelo meu comentário. Não foi minha intenção inibir a participação de mais colegas, tanto que só o enviei depois de numerosos foristas haverem feito, acertadamente, o diagnóstico. Pensei que o caso estivesse prestes a ser encerrado. Mais uma vez, peço que me desculpe.

Saludos

Romualdo

 

El 25/1/2008 2:20, Dr. Octavio dijo:

que tal señores, soy medico peruano de la ciudad de trujillo y descubri sin querer este sitio tan bello en internet, sobre el caso...bueno, aqui en mi querido peru (y en toda sudamerica supongo) se presta atencion mas al cuadro que a la imagen por biopsia, y esa evolucion de vomitos-diarrea-estupor con hepatomegalia y transaminasas elevadas hacen pensar en un sindrome de reye verdad? si solo me hubiera guiado por la imagen del higado hubiera pensado en una atresia de vias biliares, saludos...

 

El 25/1/2008 14:11, Eduardo Sedano Gelvet dijo:

Pareciera un Síndrome de Reye pero quisiera saber sí el paciente vive cerca de minas de extracción de metales o de campos agrícolas, dieta, enfermedad reciente y sí le administrarón medicamentos (antes de llevarlo al hospital)
Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
SÍNDROME DE REYE / REYE'S SYNDROME.
 Comentario del Autor
Varón de 15 meses de edad, de padres consumidores habituales de salicilatos. En la necropsia se observó una marcada hepatomegalia con esteatosis severa. Figura_1

El estudio histológico confirmó el depósito graso intracelular y su carácter microgotular. Figura_2

El acúmulo intracitoplásmatico de material lipídico, constituye el hallazgo fundamental que define a la esteatosis. Esta lesión cuando afecta al hígado, puede presentar dos variantes de morfología y significado clínico-patológico diferentes: la variante macrogotular y la variante microgotular. La primera de ellas(macrogotular) en la que el depósito de lipídos se realiza en forma de grandes vacuolas solitarias, que ocupan la mayor parte del citoplasma celular, aparece de modo característico en la hepatopatía alcohólica, así como en otras hepatopatías(alteraciones nutricionales, hipoxia, tóxicos).

La variante microgotular, en la que el depósito lipídico aparece en formas de múltiples y pequeñas vacuolas citoplasmáticas, se observa tanto en situaciones clínicas de gran gravedad( hígado graso del embarazo, S. de Reye) como en pacientes sometidos a determinados tratamientos farmacológicos (tetraciclinas, fundamentalmente endovenosas, valproato sódico, terapia anti-retroviral en pacientes con SIDA) 1 2 3 4

En nuestro caso, nos encontramos un paciente con un cuadro clínico-patólogico(fallo hepático fulminante y esteatosis microgotular) compatible con Síndrome de Reye, conclusión a la que se llegó tras excluir otras posibilidades diagnósticas, de similar apariencia histológica. Este síndrome, que tiene su base en una alteración metabólica de carácter mitocondrial, se ha descrito principalmente en niños, habiéndose asociado con frecuencia al consumo de salicilatos en enfermos con varicela u otros procesos víricos 5




Commentary


A fifteen months old boy, whose parents habitually consumed salicylates.
The autopsy found hepatomegaly and a macroscopically fatty liver Figura_1 .

The histology confirms a micro vesicular fatty liver with no sign of inflammatory cells infiltration. Figura_2

The hepatic esteatosis can show two morphologic appearances. One with a macro vesicular pattern where the fat form vacuoles that fill most of the hepatocite cytoplasm like in the alcoholic liver disease. The other pattern is the micro vesicular were multiple small sized vacuoles fill the cytoplasm. This later pattern is seen in the pregnancy fatty liver, Reye’s syndrome and as part of drug toxicity with tetracycline, sodium valproate and anti-retroviral AIDS drugs 1 2 3 4 .

Our case clinical presentation was a fulminant liver failure with histology of micro vesicular fatty liver compatible with Reye’s syndrome. This syndrome has its base in a mitocondrial defect and affect mostly children and also has been associated with salicylates consumption especially during varicella (chicken pox) or others viral process 5 .
 Bibliografía
1- Burt AD, Mutton A, Day CP Diagnosis and interpretation of steatosis and steatohepatitis. Semin Diag. Pathol 1998: 246-58.

2- Day CP, James OFW. Hepatic steatosis-innocent bystander or gwilty party? Hepatology, 1998, 27:1463-6.

3- Sherlock S. Acute fatty liver of pregnancy and the micrivesicular fat diseases. Gut 1983: 24:265-9. 4- Duong Van Huyen JP, Batisse D, Belair M-F, Bruneval P. Toxicité mitocondriale hepatigue associéean traitement par les antiretroviraux. Annales de Pathologie 2005; 25: 299-308.

5- Clark I, Whitten R, Molyneux M, Taylor T. Salicylates, nitric oxide, malaria and reyes Syndrome. Lancet 2001; Feb 24 625-7
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Última Modificación: 2008/01/27 19:24:06 GMT

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