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Tumor de partes blandas en varón de 19 años/Soft tissue tumor in 19 y-o male.
Antonio Félix Conde Martín
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Teresa Rinaldi Catalá
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Perpetuo Socorro
Av. Damián Téllez Lafuente s/n Badajoz
06010
España
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Historia Clínica
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Varón de 19 años con tumor de 2 cm en borde peroneal de pierna. Tras la sección, la pieza muestra una tumoración bien delimitada con áreas mixoides que alternan con otras blanquecinas de aspecto fibroso, en relación a la musculatura peroneal.
Male 19 y-o with 2 cm tumor in lateral (peroneal) location of the leg. After section, the specimen shows a well delimited tumor with myxoid areas alternating with whitish fibrous-like areas, in relation to peroneal musculature.
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Comentarios
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El 18/2/2008 20:41, Ricardo Drut dijo:
...sarcoma. Ricardo Drut.
El 18/2/2008 21:57, Igor Santos Costa dijo:
Minha primeira hipótese é de um Mioepitelioma. A histologia é bem sugestiva e poderia utilizar a imunohiostoquímica neste caso com bons resultados. Um painel contendo pancitoceratina, s-100, EMA, e mesmo um GFAP, poderia ser útil. Abraços a todos.
El 18/2/2008 23:55, Luis Briones dijo:
low grade fibromyxoid sarcoma (Evans' tumor)
El 19/2/2008 0:13, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Caros foristas Acredito que se trate de um SARCOMA FIBROMIXÓIDE DE BAIXO GRAU, pelos seguintes motivos: 1.Trata-se de um adulto jovem com uma tumoração localizada profundamente em extremidade, aspectos clínicos compatíveis com esse diagnóstico 2. Como nos informam os próprios autores, "áreas mixóides alternam com outras esbranquiçadas de aspecto fibroso", o que é visto nas imagens microscópicas, onde nódulos celulares mixóides alternam com áreas hipocelulares por vêzes de aparencia hialinizada 3.Não vejos figuras de mitose ou atipias significativas 4. Em algumas imagens, especialmente nas figuras 5 e 6, penso perceber um arranjo algo turbilhonado (swirling) das células neoplásicas 5.As figuras 9 e 10 mostram vasos arciformes nas áreas mixóides e, o que acredito seja mais importante, uma concentração maior de células neoplásicas em torno dos referidos vasos Portanto, SARCOMA FIBROMIXÓIDE DE BAIXO GRAU (tumor de Evans) é a minha primeira possibilidade diagnóstica Abraços Romualdo
El 19/2/2008 0:48, pedro vega tadic dijo:
El 19/2/2008 1:20, Igor Santos Costa dijo:
Bom, admito que a hipótese de Sarcoma Fibromixóide de Baixo Grau é realmente a melhor hipótese. Muito bom. Abraços.
El 19/2/2008 8:08, Fidel Fernández dijo:
Proliferación "seudosarcomatosa" de fibroblastos/miofibroblastos de conformación nodular y angiocéntrica. Un diagnóstico a considerar, puesto que se trata de una pequeña lesión (2 cm), presumiblemente de crecimiento rápido, en una persona joven, es la "fascitis nodular intravascular". Saludos cordiales.
El 19/2/2008 8:48, julián josé ahijado gonzález dijo:
Fibrosarcoma mixoide de bajo grado. Un saludo a tod@s.
El 19/2/2008 13:00, Antonio Félix Conde dijo:
La lesión creció durante 1 año y era fácil encontrarle figuras de mitosis, como la que se muestra en el centro de la Figura_8 The lesion grew for 1 year and it was easy to find mitotic figures like the one shown in Figura_8. Saludos/Regards
El 19/2/2008 22:57, Jorge Mogollón dijo:
Hay suficiente pleomorfismo nuclear y algunas mitosis, con una peculiar disposición de los fascículos alrededor de vasos arqueados: mixofibrosarcoma. Gracias
El 19/2/2008 23:45, Arlem Robledo dijo:
Me llama la atención que parece haber cierta vacuolización en algunas células, por lo que mis 2 primeros diagnosticos, como muchos un sarcoma fibromixoide de bajo grado, y sumo hemangioendotelioma epitelioide fusocelular (maligno), otros diagnosticos diferenciales en tunores mixoides serian fibromixosarcoma, liposarcoma mixoide, leiomiosarcoma mixoide y condrosarcoma mixoide extraesqueletico. Espero que otras imagenes o la inmunohistoquimica nos ayude.
El 21/2/2008 1:49, Eduardo Sedano Gelvet dijo:
Me parece un Fibrosarcoma mixoide recomendaría hacer una reacción del hierro coloidal de Hale y una tricrómica de Masson
El 22/2/2008 13:15, Julio A. Diaz dijo:
Estoy de acuerdo con todos, Sarcoma Fibromixoide de Bajo Grado, me gusto esta referencia Folpe AL, Lane KL, Paull G, Weiss SW. Low-grade fibromyxoid sarcoma and hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes: a clinicopathologic study of 73 cases supporting their identity and assessing the impact of high-grade areas. Am J Surg Pathol. 2000 Oct;24(10):1353-60.
El 22/2/2008 21:21, Gabriela Gesto Vidal dijo:
Adhiero al fibrosarcoma mixoide de bajo grado. Como diagnostico diferencial no me parece mal un tumor maligno de la vaina del nervio periferico (MPNST) con areas mixoides.
El 23/2/2008 20:33, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
La lesión parece circuscrita en primera diapositiva. Tiene areas celulares y fusiformes, que se alternan con areas mixoides. El pleomorfismo me parece moderado y las mitosis que aprecio son escasas. Se muestran areas vasculares, que tienen celularidad en la periferia, pero no tan marcada. Los diagnósticos diferenciales son varios, pero de todos, el diagnóstico que mas se aproxima es el de SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO.
El 26/2/2008 11:24, Fidel Fernández dijo:
Sarcoma o seudosarcoma. He ahí la cuestión. Ambos procesos comparten hechos histológicos similares: elevada densidad celular, atipia citológica, elevado índice mitótico,... Otros criterios clínico-patológicos pueden ser de ayuda para el diagnóstico definitivo: edad, localización, tiempo de evolución, tamaño de la lesión, aspecto microscópico general,... En este sentido, reiterar que la disposición nodular de la lesión y la afectación vascular, intramural y extramural, requiera considerar la variante de fascitis nodular denominada "fascitis intravascular" ("fascitis nodular intravascular"). Patchefsky AS, Enzinger FM. Intravascular fascitis: a report of 17 cases. Am J Surg Pathol 1981; 5: 29-36.
El 26/2/2008 15:57, César Augusto Alvarenga dijo:
Acho possível neste caso, algumas hipóteses a serem confirmadas mediante estudo imuno-histoquímico: Tumor maligno de bainha neural periférica (MPNST), Sarcoma fibromixóide de baixo grau, PECOMA e menos provavelmente Sarcoma sinovial pouco diferenciado.
El 27/2/2008 15:58, Oscar Marin dijo:
Me adhiero a la opinión general de Sarcoma Fibromixoide de bajo grado (Evans) sin descartar MPNST.
El 29/2/2008 4:36, Martín González dijo:
Coincido en los dos diagnosticos que han quedado sobre el tapete, sarcoma fibromixoide de bajo grado versus tumor maligno de vaina nerviosa periferica (MPNST). Para despejar dudas la IH pude ayudar vimentina para el sarcoma y s-100 para el MPNST.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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TUMOR MALIGNO DE VAINA NERVIOSA PERIFERICA/MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR (MPNST).
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Comentario del Autor
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Se trata de un tumor mixoide compuesto por células fusiformes con moderada atipia citológica, con frecuentes figuras de mitosis (más de 6/10 hpf) y áreas de necrosis. Existen áreas más celulares con patrón de fascículos que se entrecruzan, que alternan con otras más fibrosas. Se observa mayor celularidad alrededor de algunos vasos de mediano tamaño. La lesión evolucionó lentamente durante un año, hasta un tamaño de 2 cm. Nuestra primera aproximación diagnóstica, fue, al igual que la mayoría de los foristas el sarcoma fibromixoide de bajo grado. La histología en algunas áreas es bastante sugestiva, sin embargo, esta es una lesión que típicamente muestra baja o nula actividad mitósica, y en nuestro caso, la actividad mitósica y las áreas de necrosis son evidentes.
Una lesión pseudosarcomatosa, tipo fascitis nodular muestra característicamente numerosas figuras de mitosis, pero suelen ser lesiones de rápido crecimiento, y el caso que nos ocupa tenía una evolución de un año. La fascitis nodular se localiza con más frecuencia (al igual que el sarcoma fibromixoide de bajo grado) en extremidades superiores, tronco y cuello, y, al contrario que nuestro caso suelen ser lesiones mal delimitadas. En áreas suele mostrar denso colágeno tipo queloide, en ocasiones con formación de hueso metaplásico. Se dice que lesión de pequeño tamaño, con marcada extravasación de hematíes, colágeno tipo queloide, corta evolución y ausencia de atipia favorecen el diagnóstico de fascitis nodular. En nuestro caso, sólo la existencia de áreas mixoides y la actividad mitósica concuerdan con los hallazgos de la fascitis nodular, pero ni la evolución clínica ni el resto de características son consistentes con dicho diagnóstico.
Con estos datos nos planteamos dos posibilidades: tumor maligno de vaina nervisa periférica (MPNST) versus sarcoma sinovial monofásico de tipo mixoide. El estudio inmunohistoquímico mostró el siguiente perfil: vimentina+, PanCK+, CK7-, CK19-, proteina S-100-, actinas - (HHF35 y 1A4), EMA-, bcl2+, CD99+.
El sarcoma sinovial, en su forma más característica expresa EMA, citoqueratinas, bcl-2 y vimentina, si bien no es raro encontrar casos con expresión focal para EMA y negatividad para citoqueratinas. También es frecuente la expresión de CD99 con patrón de membrana. El MPNST expresa proteina S-100 en el 50-60% de los casos, y no suele expresar, con mayor o menor frecuencia, casi los mismos marcadores que el sarcoma sinovial. Algunos autores (Smith y cols) no obstante, señalan mayor frecuencia de expresión de CK7 y CK19 en el sarcoma sinovial monofásico con respecto al MPNST. En nuestro caso, estos dos subtipos de citoqueratina resultaron negativos, como dos de los casos de la serie de Smith y cols.
El estudio molecular (FISH) en nuestro caso, descartó la existencia translocación t(x:18), lo que, junto a los demás datos (hasta en un 10% de casos de sarcoma sinovial no se detecta dicha alteración) favorece el diagnóstico de MPNST.
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Zoom
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FISH. Doble señal (roja y verde) juntas=ausencia de translocación.
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Bibliografía
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1. Olsen SH, Thomas DG, Lucas DR Cluster analysis of immunohistochemical profiles in synovial sarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and Ewing sarcoma. Mod Pathol. 2006 May;19(5):659-68. 2. Smith TA, Machen SK, Fisher C, Goldblum JR Usefulness of cytokeratin subsets for distinguishing monophasic synovial sarcoma from malignant peripheral nerve sheath tumor. Am J Clin Pathol. 1999 Nov;112(5):641-8.
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