|
|
Ascitis en mujer de 40 años/Ascites in 40 y-o female.
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Pablo Soria
Jujuy
Argentina
|
|
|
|
|
|
|
|
Historia Clínica
|
|
|
|
Se trata de una paciente de 40 años con ascitis, sin otros datos en la HC. Una muestra previa de líquido pleural, había sido informada como "positivo para células neoplásicas de probable origen ovárico". Se recibe líquido peritoneal.
40 years old female patient with ascites and no other clinical records. A previous pleural fluid smear was reported as "positive for neoplastic cells or probable ovarian origin". Now, we receive peritoneal fluid.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Comentarios
|
|
|
El 15/7/2008 11:42, Bayardo Flores dijo:
Células grandes con tendencia a disociarse, citoplasma acidófilo,relativamente abundante, halos perinucleares y núcleos atípicos,excéntricos hipercromáticos, con imágenes de mitosis atípicas y nucleolos grandes, en un fondo hemorrágico. Estas características no favorecen un origen epitelial de estas células, por lo que es difícil pensar a un carcinoma ovárico o de otra localización. Por algunos as pectos podría tratarse de células de melanoma o de linfoma de células grandes basados sólo en la morfología, restando un buen número de otras neoplasias no epiteliales a descartar.
El 15/7/2008 12:49, elizabete bezerra azevedo dijo:
Concordo com o colega. Não parecem epiteliais.A figura de n. 1 que pode sugerir, ao pequeno aumento, 'coesão" celular(origem epitelial), ao maior aumento vê-se nitidamente que são células mono e polimorfonucleares em arranjo curioso (coesas). Na figura n.9 parece ser uma 'emperipolese" ou só binucleação mesmo? Fiquei em dúvida!Penso tb em lesão maligna não epitelial, provavel linfoma/leucemia. Boas imagens de citopatologia. Aguardo mais informações.
El 15/7/2008 16:44, Oscar Marin dijo:
En los datos de HC deslicé un error. La muestra previa no es de líquido pleural, sino ascítico. La paciente solo presentó ascítis, no había líquido pleural, no otras particularidades dignas de mención en la HC.
El 15/7/2008 19:33, Ricardo Drut dijo:
Linfoma de serosas (efussion lymphoma).
El 15/7/2008 21:24, Isidro Machado dijo:
Coincido con las posibilidaded diagnósticas de los colegas que han opinado. Las células tienen mucho citoplasma y los núcleos son como lobulados en ocasiones con tendencia monocitoide. El tumor mieloide extramedular y/o la hematopoyesis extramedular asi como el linfoma/leucemia T del adulto HTLV1+ se pudieran considerar tambien en el diferencial teniendo en cuenta que ambas entidades pueden presentarse solamente con ascitis como el caso actual. Me parece que los hematies algunos tienen tendencia a ser falciformes?, es algun artefacto? o este caso tiene algun rasgo siklemico. Caso muy interesante. Saludos Isidro Machado
El 16/7/2008 7:06, Maurizio Ferretti dijo:
Nella fig.1 le cellule in basso a DX tendono ad aggregarsi in "fila indiana". La grossa cellula atipica della Fig.8 presenta un vacuolo a limiti netti. Le due cellule della Fig. 9 hanno nuclei eccentrici, sono affiancate tanto da far presumere la presenza di giunzioni cellulari e nel bordo citoplasmatico inferiore sembra apprezzarsi una placca terminale. Inoltre le cratteristiche cromatiniche delle cellule fotografate non mi sembrano compatibili con un'origine linfoide. Per tali aspetti propendo per una lesione epiteliale carcinomatosa. Forse conoscere i risultati di citocheratine a LCA potrebbe aiutarci. Un saluto a tutti Maurizio Ferretti
El 16/7/2008 21:23, Antonio Felix Conde dijo:
Tenemos nuevas imágenes del caso. Nos llegan ahora unos cortes del botón citológico. Saludos
El 16/7/2008 21:49, Patricia Cabaleiro dijo:
Se ven células con características plasmocitoides, otras tipo inmunoblasto y otras que recuerdan a las células "hallmark" del linfoma anaplásico. Como ya se propuso, el PEL (PRIMARY EFFUSION LYMPHOMA) es un diagnóstico a tener en cuenta.-
El 16/7/2008 22:18, Ricardo Drut dijo:
Células no cohesivas: linfoma de células grandes (de las serosas)
El 17/7/2008 4:07, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Células grandes, sueltas, que muchas recuerdan inmunoblastos: LINFOMA DE CELULAS GRANDES.
El 17/7/2008 19:16, Julio A. Diaz dijo:
Linfoma de Células B Grandes Difuso (Linfoma de Efusión Primaria) Saludos
El 18/7/2008 20:55, Oscar Marin dijo:
Hola a todos, gracias por participar. Les adelanto algunos estudios: Ca19.9-, EMA-, AE1/AE3-, CD20-, CD79a-, CD3-, CD30-, ALK-
El 20/7/2008 17:45, wilfredo paredes torres dijo:
Hola amigos:considerando la clinica de la paciente (derrame pleural y scitis ) y el cuadro histologico Morfológicamente de células neoplásicas grandes, con núcleos redondos e irregulares, nucléolo prominente y citoplasma variable, con apariencias desde inmunoblásticas, centroblasto, anaplásico a plasmablásticas me inclino hacia el diagnostico de Linfoma de las cavidades corporales
El 21/7/2008 22:37, Isidro Machado dijo:
Mieloma multiple lambda vs linfoma plasmablastico con toma de cavidades serosas. Saludos Isidro Machado
El 27/7/2008 3:31, scarle martinez almonte dijo:
LINFOMA
El 8/8/2008 19:15, luis zuain dijo:
<celulas de aspecto linfoide, linfoma de celulas grandes? lesion mieloide?, me parece que hay celulas con nucleos polilobulados y otras que paresen de la seroie roja. Muy interesante el caso. >Saludos a todos los foristas desde Santiago del Estero.
Hacer un comentario a este caso
|
|
|
|
|
|
|
Diagnóstico
|
|
|
|
LINFOMA PRIMARIO DE EFUSION (PEL-Primary Efussion Lymphoma).
|
|
|
|
|
|
|
Comentario del Autor
|
|
|
|
En 1989 Knowles y col. Describieron una efusión linfomatosa, ocurriendo en ausencia de masa tumoral sólida, estos tumores expresaban CD45 pero no marcadores asociados a células B, pero mostrando reordenamiento clonal de genes de inmunoglobulinas, indicando una derivación clonal en células B, con asociación a EBV y fueron denominados “Body Cavity-Based Lymphoma” debido a su inusual forma de presentación.
En 1996 Knowles y col. Nuevamente describieron este linfoma en pacientes con SIDA mayormente homosexuales, pero esta vez en asociación con el virus KSHV/HHV-8, además de EBV, denominándolo como PEL y considerándole una entidad distintiva. También en 1996, los mismos autores describieron casos de PEL no asociados a HIV, primeramente en mujeres HIV-negativas.
En el año 2001 este linfoma fue incluido en la clasificación de linfomas de la OMS/WHO como una entidad clinicopatológica distintiva y bajo el nombre de PEL, utilizándose esta terminología en casos asociados a HHV-8.
Los casos de PEL se estima corresponden al 4% de los casos de linfomas asociados a SIDA y solo el 0,3 % de los casos de linfomas en pacientes HIV-negativos, estos últimos pueden verse en casos iatrogénicos como pacientes transplantados o en pacientes añosos, como resultado de un descenso en la capacidad inmunológica con la edad, especialmente en regiones donde HHV-8 es endémico.
Posteriormente se describieron casos de linfomas en pacientes HIV+ con linfomas de grandes células, asociados a HHV8, con rasgos inmunoblasticos o plamocitoides, que no se asociaban con efusiones, considerándose una variante extracavitaria (sólida) del PEL.
Definición de la OMS:
Se trata de una neoplasia de grandes células B, que habitualmente se presenta como una efusión serosa, sin masa tumoral detectable. Es aceptado universalmente que se encuentra asociada al Herpes Virus Humano de tipo 8 (HHV-8) también denominado Herpes Virus Asociado al Sarcoma de Kaposi (KSHV) y ocurre mas frecuentemente en el curso de infección por HIV. Clasificación OMS-2001.
Usualmente ocurre en pacientes con inmunodeficiencia asociada a HIV, especialmente en pacientes homosexuales masculinos de mediana edad. Pero también es observado en casos de pacientes de mayor edad sin asociación con HIV.
Los sitios mas comunes donde este linfoma se encuentra son, las cavidades pleural, abdominal o pericárdica, usualmente solo una de ellas es afectada. Mas raramente el tracto gastrointestinal y tejidos blandos son afectados. Durante el curso clínico este linfoma tiende a permanecer localizado en las cavidades serosas del cuerpo sin formación de masas tumorales. Si bien una variante sólida o extracavitaria también a sido descripta.
Morfológicamente en preparados citológicos se observa un amplio rango morfológico, desde inmunoblastos y plasmoblastos hasta células con morfología bizarra, con presencia de vacuolas en algunas células y de un halo claro perinuclear.
Este linfoma si bien expresa el antígeno común leucocitario (CD45-LCA) es usualmente negativo para marcadores habituales de células linfoides de estirpe celular B, como ser CD19, CD20 y CD79a. También la expresión de inmunoglobulinas citoplásmicas o de superficie es frecuentemente negativa. Sin embargo pueden ser positivos marcadores de activación CD30 y CD38, como también el marcador plasmoblastico CD138 (Syndecam-1) y puede expresarse EMA. Estudios para virus de HHV-8 pueden realizarse mediante LANA-1 (Latency Associated Nuclear Antigen) habitualmente positivo. Pese a la alta frecuencia de EBV, los estudios con LMP-1 habitualmente son negativos, siendo mas eficiente el estudio de EBER-1 mediante hibridización “in situ”.
PEL Definition WHO-2001.
Primary Effusion Lymphoma (PEL) is a neoplasm of large B-cells usually presenting as serous effusion without detectable tumor masses. It universally associated with Human Herpes Virus 8 (HHV-8) / Kaposi Sarcoma Herpes Virus (KSHV), most occurring in the setting of immunodeficiency. WHO classification Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 2001
History
In 1989 Knowles et al described lymphomatous effussions (PEL) ocurring in the absence of a solid tissue mass. Tumor cells express CD45 and generally lacked expression of B-cell markers. Usualy in HIV+ patients, showing HHV8+ & EBV co-infection.
Features of PEL:
Primary effusion lymphoma (PEL) is a B-cell neoplasm characterized by infection of the tumor clone by Human Herpes virus type-8/Kaposi's Sarcoma-Associated Herpesvirus (HHV-8/KSHV) and by liquid growth in fluid-filled body spaces. During its entire clinical course, the lymphoma tends to remain localized to the serous body cavities with no formation of solid tumor masses. But a solid or extracavitary form of this lymphoma was described.
PEL is composed of post-germinal center B cells, which bridge immunoblastic and anaplastic features and typically display a non-B, non-T phenotype consistent with late stages of B-cell differentiation. HHV-8/KSHV is thought to play a major role in PEL pathogenesis via expression of several viral latent genes, which have the potential to affect B-cell growth.
Lymphoma cells usually express LCA (CD45) but are negative for pan B-cell markers CD19, CD20 and CD79a. Activation and plasma cell associated markers are usually demonstrable. Surface and cytoplasmic expression of immunoglobulin is likewise often absent.
Other factors involved in PEL pathogenesis include deregulation of cytokine and growth factor autocrine loops, molecular alterations of the tumor DNA, cell cycle abnormalities, stimulation and selection by antigen, and infection by Epstein-Barr virus, which occurs in 70% of PEL cases.
Comentarios:
Este caso fue diagnosticado por el sector de citología de nuestro servicio como neoplasia de posible origen en ovario. Una segunda muestra es interconsultada a la unidad de histopatologia. La paciente de sexo femenino había sido dada de alta sin realizarse test de HIV. Se solicitó que la misma sea citada y se le realicen los estudios pertinentes pero nunca se supo mas nada de ella.
El caso dio positivo solo CD45 e IgM, entre una larga serie de estudios de inmunohistoquímicos y si bien un estudio de inmunohistoquímica realizado en un centro privado no mostró expresión de cadenas livianas de inmunoglobulinas, un segundo estudio repetido meses después en nuestro hospital mostró restricción isotópica Lambda. El estudio de HHV-8 mediante LANA-1 y de EBV utilizando LMP-1 se hizo posteriormente a haber realizado el diagnóstico presuntivo.
The case was first diagnosed as a neoplasm of probable origin in ovary, but a second sample was consulted to our section. The female patient leave the hospital without an HIV study, and don’t have news about she anymore. The immunohistochemical studies show expression only for CD45 (LCA) and IgM, among an extensive panel of markers. Immunoglobulin light chains first show not reactivity in a private center, but a second study repeated in our hospital show expression with isotypic restriction of lambda chain. LANA-1 and LMP-1 was done after the diagnosisl.
|
|
|
|
|
|
|
Bibliografía
|
|
|
1. Banks P, Warnke RA. Primary Effusion Lymphoma. en World Health Organization Classification of Tumours. Tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardinam J. (editores). IARC press. 2001:179-180. 2. Knowles D, Inghirami G, Dalla-Favera R Molecular Genetic Analysis of Three AIDS-Associated Neoplasm of Uncertain Lineage Demostrates Their B-Cell Derivation and the Possible Pathogenic Role of the Epstein-Barr Virus. Blood 1989;73:792-799. 3. "Nador RG, Cesarman E, Chadburn A, Dawson DB, Ansari MQ, Sald J, Knowles DM": http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?orig_db=PubMed&db=pubmed&cmd=Search&term=%22Blood%22%5BJour%5D%20AND%2088%5Bvolume%5D%20AND%20645%5Bpage%5D%20AND%201996%5Bpdat%5DPrimary Effusion Lymphoma: A Distinct Clinicopathologic Entity Associated with the Kaposi´s Sarcoma-Associated Herpes Virus. Blood 1996, 88. 645-656. 4. Said JW, Tasaka T, Takeuchi S, Asou H, de Vos S, Cesarman E, Knowles DM, Koeffler HP Primary Effusion Lymphoma in Women: Report of two cases of Kaposi’s Sarcoma Herpes Virus-Associated Effusion-Baesd Lymphoma in Human Immunodeficiency Virus-Negative Women. Blood 1996, 88:3124-3128. 5. Chadburn A, Hyjek E, Mathew S y col KSHV-Positive Solid Lymphomas Represent an Extra-Cavitary Variant of Primary Effusion Lymphoma. Am J Surg Pathol 2004; 28;1401-1416. 6. Carbone A, Gloghini A, Vaccher E y col. Kaposi´s Sarcoma-Associated Herpesvirus/Human Herpesvirus Type 8-Positive Solid Lymphomas. A Tissue-Baesd Variant of Primary Effusion Lymphoma. Journal of Molecular Diagnosis 2005; 7: 17-27. 7. Feller AG, Diebold J. Primary Effusion Lymphoma. en Histopathology of Nodal and extranodal non-Hodgkin lymphomas. Springer 2004:243-245 8. Anagnostopoulos I, Dallenbach F, Stein H. Diffusse Large B-cell Lymphomas en Knowles D, Neoplastic Hematopathology Second Edition. Lippincot-Williams & Wilkins. 2001:882-883
|
|
|
|
