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Placas eritemato-violáceas en dorso de manos/Erythematous patches on the dorsum of hands.

Beatriz Di Martino

Cátedra de Dermatología
Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional.
Asunción

Paraguay
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
DERMOPAT
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente de sexo masculino, 27 años, procedente de medio urbano.

ANTECEDENTES DE LA ENFERMEDAD ACTUAL:

Desde hace 10 años marcada fotosensibilidad y placas eritematovioláceas en dorso de manos, dolorosas en ocasiones, que empeoran con el frío, desaparecen en el verano.

Desde hace 5 años experimenta brotes de máculas y placas eritematosas pruriginosas en tronco, muslos y manos, que se exacerban con el frìo, alimentos calientes, esfuerzos físicos y stress.

EXAMEN FISICO:

Máculas, pápulas y placas eritematovioláceas, de límites definidos, bordes irregulares en tronco, cuello, dorso de brazos Figura_1 y algunas lesiones purpúricas en dorso de dedos de manos y pies y en cara posterior de miembros inferiores Figura_2 . Telangiectasias periungueales Figura_3 .

METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO:

Laboratorio: hemograma completo, velocidad de eritrosedimentación globular, bioquí­mica sanguí­nea, funcional renal y hepático, PCR, artritest, perfil tiroideo, sedimento urinario y proteinuria de 24 hs, normales.

Test de Elisa para HIV y la VDRL no reactivas.

Radiografí­a de tórax sin alteraciones.
Imagen de Placas eritemato-violáceas en dorso de manos/Erythematous patches on the dorsum of hands.
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 Iconografía
 Comentarios

 

El 5/10/2008 22:43, Jairo Mesa Cock dijo:

Me va apuntando para una enfermedad mixta del colágeno: Fotosensibilidad: lupus?; porfiria?

Enfriamiento y lesiones en dedos: pernio, raynaud?.

Telangiectasias periungueales??? nunca las he visto, pero podria ser una telangiectasia macularis eruptiva perstans... si son ungueales, dermatomiositis...

Es indispensable la histología y lo que siga... también son datos para hacer pensar en una porfiria congénita o adquirida... muy buen ejercicio ; mil gracias.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock.

Manizales, Colombia

 

El 6/10/2008 2:13, Igor Santos Costa dijo:

Acho também que o quadro pode corresponder a colagenose, sugerindo também alguma dermatose neutrofílica, possivelmente síndrome de Sweet. Para essa última hipótese falam contra os exames complementares, com VHS normal e ausência de leucocitose, porém isso pode ser visto em casos associados a drogas.

Também dermatomiosite? Urticária vasculite? Aguardo os cortes histológicos.

 

El 6/10/2008 6:45, Francisco dijo:

Perniosis lúpica

 

El 7/10/2008 3:48, Arturo Escalona dijo:

Eritema pernio, LES

 

El 9/10/2008 5:50, Diego de Argila dijo:

Que desaparezcan en verano apunta a una perniosis (chillblain, sabanones).

Que significa exactamente que tenia fotosensibilidad? En cualquier caso, el dd es el lupus eritematoso perniotico (chillblain lupus de Hutchinson)

Saludos

 

El 9/10/2008 5:59, Mario Linares dijo:

Ya...Pero hay perniones que aparecen en primavera como los perniones de primavera de Keining, una forma de erupción lumínica (Viene en el Braun-Falco). Por ahora, me quedo con el LE subagudo en la forma que dice Diego

 

El 10/10/2008 13:05, Beatriz Di Martino dijo:

Creo que ya podríamos ver las histológicas. Saludos!

 

El 14/10/2008 17:38, Antonio Felix Conde dijo:

Hola a todos,

Ya están disponibles las imágenes histológicas.

Saludos

 

El 14/10/2008 17:55, jairo mesa cock dijo:

el edema en dermis superior, el infiltrado perivascular superficial, las telagiectasias, la licuefacción de la basal, la ampolla subepidérmica que se está formando, la caída de pigmento... todo es compatible con lupus y dermatomiositis; por la clínica, (fotosensibilidad y el pernio), es un lupus.

Un saludo,

Jairo Mesa Cock.

Manizales, Colombia

 

El 14/10/2008 18:07, Jairo Mesa Cock dijo:

al volver a mirar la foto 1, ese músculo trapecio, se me hace atrófico y lo de los dedos en unas partes parece pernio y en otras Gottron... en conclusión: Lupus o Dermatomiositis... enzimas? resonancia magnética? DNA nativo? etc.

Jairo Mesa Cock

 

El 14/10/2008 22:59, Jorge Mogollón dijo:

Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Gracias.

 

El 16/10/2008 23:46, Patricia Cabaleiro dijo:

Favorezco el diagnóstico de DERMATOMIOSITIS sobre lupus eritematoso cutáneo subagudo ya que no veo infiltrados linfocitarios. Me parece que hay pápulas de Gottron y poikiloderma.-

 

El 20/10/2008 17:45, Laura Morresi dijo:

Lupus eritematoso sistémico.

Hasta luego

 

El 20/10/2008 19:20, Laura Morresi dijo:

Perdón quise decir Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO/LUPUS ERYTHEMATOSUS, SUBACUTE CUTANEOUS.
 Comentario del Autor
TRATAMIENTO:Se inicia el tratamiento con Cloroquina 400 mg/día y protección solar (FPS 15). Se realizan controles periódicos clínicos, oftalmológicos y laboratoriales.



COMENTARIO

El Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LCSA) es una forma cutánea de lupus eritematoso caracterizada por lesiones papuloescamosas o anulares en su mayorí­a y marcada fotosensibilidad. Se sitúa clínica e histológicamente entre las formas cutáneas más agresivas y cicatriciales del Lupus Eritematoso Discoide (LED) y el eritema malar, fugaz y no cicatricial del lupus eritematoso agudo 1 . Las erupciones del LCSA son frecuentemente desencadenadas o exacerbadas por la luz solar, pudiendo ser además inducidas por pesticidas, insecticidas, metales pesados, infecciones o drogas (terbinafina, hidroclorotiazida, anti-histamí­nicos, bloqueadores de canales de calcio, naproxeno, anticonceptivos orales, estrógenos) 1,2. El LCSA se caracteriza por la presencia del marcador anti Ro (SS-A) en alrededor de 63% de los pacientes, principalmente en las formas anulares, siendo asociado con HLA-DR2 y HLA-DR3. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en 70 a 90% de los casos y el anticuerpo anti-La (SS-B), si está presente, lo hace en coexistencia con el anti-Ro (SS-A), siendo muy poco común su presentación aislada 1,3. El antí­geno Ro es una ribonucleoproteí­na compuesta por RNA y una porción proteica que se localiza sobretodo en el citoplasma de la célula, (de aquí­ el nombre scRNP, small cytoplasmic ribonucleoproteins). La localización subcelular del antí­geno Ro es ubicua, tanto en el núcleo como en el citoplasma dependiendo de la fase del ciclo celular en el que se encuentre 4. Las lesiones de LCSA de tipo anular se asocian más frecuentemente a marcada fotosensibilidad, artritis y positividad para los anticuerpos ANA y anti Ro (SS-A) 5,6 . Es común que estas lesiones comiencen como una placa eritematosa con expansión centrí­fuga y aclaramiento central, con telangectasias e hipopigmentaciones ocasionales pero sin atrofia. Otra forma de expresión son pequeñas placas eritematosas hiperqueratósicas de aspecto psoriasiforme. En el 15% de estos enfermos se ha detectado eritema malar. Muchos de estos pacientes son mujeres jóvenes con fotosensibilidad, moderado ataque sistémico y asociación con los antí­genos DR3 y al parecer el 73% de estos pacientes son ANA negativos 1,7. Las lesiones de LCSA predominan en áreas expuestas a la luz como hombros, cara anterior del tórax, brazos y dorso de manos, acompañadas de gran fotosensibilidad observada en 60 a 80% de los casos. En alrededor del 70% se observan en pacientes de sexo femenino, adultos jóvenes y de raza blanca 1,3,4. Del 13 al 19% de los lúpicos anti-Ro+ presentan vasculitis cutánea manifestada como púrpura palpable o no palpable de las extremidades inferiores, vasculitis urticariana o leucocitoclástica. Muchos pueden tener crioglobulinemia y/o hipergammaglobulinemia sobre todo si se asocia a Sí­ndrome de Sjögren. Se ha postulado que podrí­a existir daño endotelial mediado por anticuerpos y que los pacientes con LES y Anti-Ro pueden tener un riesgo mayor de vasculopatí­a multiorgánica, miositis y enfermedad pulmonar progresiva 4. Cerca del 58% de los pacientes con LCSA reúnen criterios de LES y pueden desarrollar un LES activo en algún momento, por ello estudios de seguimiento a largo plazo son requeridos para determinar el verdadero riesgo de progresión de la enfermedad a la forma sistémica 3. El comprometimiento sistémico ausente, leve o moderado, sobretodo articular (serositis), muscular, renal y neurológico, la necesidad de terapéutica menos agresiva y el hallazgo infrecuente de antiDNA, anti-SM y antiU1-RNP en los casos de LCSA (menos de 20% de todos los casos) ayudan al diagnóstico 3,6,8. Tebbe et al. citan como factores de mal pronóstico de LCSA títulos de ANA superiores a 1/320, artralgias y afección renal (proteinuria, hematuria y hemoglobinuria) 3.

Con respecto a la terapéutica, el tratamiento de elección son los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) y protección solar. Ante las formas refractarias estarí­a indicada la asociación con talidomida. Otras opciones serán la dapsona, isotretinoí­na y corticoides tanto tópicos como ví­a oral 8,9.

El interés en presentarles este caso radica en la escasa frecuencia de afectación en varones con tí­tulos para anticuerpos antinucleares negativos y anti Ro positivos, a las diferentes formas clí­nicas que presenta esta patologí­a y más aun que dicha variedad de lesiones se presentan en un mismo paciente.
 Bibliografía
1 Srivastava M, Rencic A, Diglio G, et al Drug-induced, Ro/SSA-positive cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 2003; 139: 45-9.

2 Romiti, Ney, Dinato, Sandra Lopes Mattos E, Almeida, José Roberto Paes, et al. Subacute cutaneous lupus erythematosus manifested clinically as annular erythema centrifugum. An Bras Dermatol 2004; 79(3): 335-51.

3 Orozco La Roche JE, et al. Utilidad de los anticuerpos anti-Ro/SSA en dermatologí­a. Rev Cent Dermatol Pascua 2000; 9(2): 81-85.

4 Demetris Ioannides, Brian D. Golden, Jill P. Buyon, Jean-Claude Bystryn . Expression of SS-A/Ro and SS-B/La Antigens in Skin Biopsy Specimens of Patients With Photosensitive Forms of Lupus Erythematosus. Arch Dermatol 2000; 136: 340 - 46.

5 Dana R. Black, Carlton A. Hornung, Paul D. Schneider, Jeffrey P. Callen Frequency and Severity of Systemic Disease in Patients With Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. Arch Dermatol 2002; 138: 1175 - 1178.

6 Provost et al . Significance of the anti-Ro (SS-A) antibody in evaluation of patients with cutaneous manifestations of a connective tissue disease. J Am Acad Dermatol 1996; 35 (2): 147-169.

7 Sociedade Brasileira de Reumatologia . Lupus eritematoso sistemico: acometimento cutaneo/articular. Rev Assoc Med Bras 2006; 52(6): 384-386.
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Última Modificación: 2008/10/20 22:17:54 GMT+1

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