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Tumor Mediastinal y anemia en paciente joven / Anemia and Mediastinal mass in a young man
Isidro Machado Puerto1
y
Mª Victoria López Soto2
1 Departamento Patología. Universidad de Valencia. España.
2 Departamento Patología. Hospital Nacional. Habana. Cuba.
España
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Historia Clínica
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Paciente masculino de 23 años con tumor de mediastino anterior y anemia. La evolución fue desfavorable con trastornos hemorrágicos.
A 23-year-old male with mediastinal mass and anemia. The evolution was unfavorable with hemorrhagic problems.
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Comentarios
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El 12/1/2009 10:02, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
As figuras 2, 3 e 4 parecem corresponder a um seminoma clássico (células neoplásicas grandes com citoplasma claro, núcleos volumosos, nucléolos proeminentes e infiltrado linfoplasmocitário). Em quase todas as outras imagens parece haver células seminomatosas, embora em muito menor número, além de alterações secundárias pronunciadas como fibrose cicatricial com vasos neoformados, congestão vascular, trombose e hemorragias. Nas figuras 8 e 10 as células neoplásicas parecem ser mais atípicas, o que é esperado em seminomas mediastinais. É importante excluir através de uma amostragem generosa componentes teratomatosos e não teratomatosos(carcinoma embrionário, coriocarcinoma e tumor do seio endodérmico)associados e, mais remotamente, componentes sarcomatosos como rabdomiossarcoma embrionário, angiossarcoma e leiomiossarcoma, entre outros, embora estes elementos sarcomatosos quase sempre se associem a tumores de células germinativas não seminomatosos. Na ausência de envolvimento retroperitoneal a possibilidade de metástase de seminoma testicular é extremamente improvável. Portanto, acredito que se trate de um SEMINOMA MEDIASTINAL PRIMÁRIO. Abraços Romualdo
El 12/1/2009 14:08, Flavio Lima dijo:
Caros colegas e amigos Ha numa das fotomicrografias o que me parece ser um Seminoma, que pode acometer o mediastino, e a linha media em geral. Nas outras fotos não consegui afastar um tumor misto de calulas germinativas, mas a area de Seminoma do mediastino me parece clara. Saudações a todos, e um excelente 2009. Flavio Lima
El 12/1/2009 15:08, Bayardo Flores dijo:
Como dice Romualdo, las imágenes 3-5 sugieren un tumor de células germinales (seminoma) con una importante componente esclero-vascular, pero en las restantes imágenes la esclerosis es mas intensa y aparecen ´células dispersas, atrapadas,con atipias muy importantes, apoptosis y mitosis anormales, no típicas de un seminoma; por lo que debe considerarse en el diagnóstico diferencial un linfoma a células grandes primario del mediastino que en ocasiones puede confundirse con un seminoma. La IHQ resuelve el dilema. Feliz año a todos.
El 12/1/2009 18:30, Juan Segura dijo:
Hola a todos Aunque creo que los dos diagnóstico emitidos son los mas probables (seminoma, linfoma) y que la IHQ servirá para diferenciarlos; me han parecido ver células ganglionares y un estroma algo fibrilar por tanto y aunque solo sea por animar los diagnóstico diferenciales propongo la posibilidad de un ganglioneuroblastoma. UN SALUDO. J SEGURA.
El 13/1/2009 11:50, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Perdão...quis dizer as figuras 3-5,como bem enfatizou Bayardo. Talvez as intensas alterações esclero-vasculares e a pequena quantidade de células neoplásicas vistas nas figuras 6-10 sejam secundárias à quimioterapia pré-cirúrgica. Abraços a todos Romualdo
El 13/1/2009 19:46, Antonio Felix Conde dijo:
Ya están disponibles CKAE1/AE3 y CD34. Saludos
El 13/1/2009 22:03, Patricia Cabaleiro dijo:
Coincido con el Dr Romualdo:SEMINOMA MEDIASTINAL PRIMARIO. En un trabajo reciente* sobre una serie de 23 casos el 43% mostró pleomorfismo nuclear. La positividad focal con AE1/EA3 se vió asimismo en un 43%, en las imagenes parece ser con patrón paranuclear tal como se describe para la CK de bajo peso. Además se menciona como muy frecuente la presencia de septos/estroma fibroso (fig 7 y 9) El CD34 está marcando vasos y no tengo bien claro si no marca además algunas células aisladas. Su positividad indicaría un componente de tumor del saco vitelino, cosa que no parece desde la histología. Incluiría una alfa feto proteina para descartarlo.- *Primary mediastinal seminoma: a comprehensive assessment integrated with histology, immunohistochemistry, and fluorescence in situ hybridization for chromosome 12p abnormalities in 23 cases. Am J Surg Pathol. 2008 Jan;32(1):146-55.
El 13/1/2009 22:54, Isidro Machado dijo:
Hola. Con respecto al caso actual, no existian metastasis en ninguno de los órganos estudiados. El tumor mediastinal es cierto que esta formado como han referido los colegas por dos componentes , pero es importante resaltar que el componente vascular era mas del 80% del tumor macroscópicamente asi como en la histopatología. No se dio radioterapia, ni quimioterapia previo a la cirugia. Saludos Isidro Machado
El 13/1/2009 23:38, Fidel Fernández dijo:
Teratoma mediastínico con componente de células germinales y sarcomatoso (angiosarcoma).
El 14/1/2009 3:29, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
El componente de Seminoma es claro: Células de apariencia germinal, con bandas de fibrosis, entre las que hay población de linfocitos; pero también se ve el componente vascular, en unas areas con vasos cavernosos y en otras atrapados entre estroma esclerosado. La celularidad endotelial la veo de apariencia benigna y no veo componentes de un claro teratoma.
El 14/1/2009 21:51, Jaime A. Mejia dijo:
Malignant myxed germ cell tumor, predominantly seminomatous with embryonal carcinoma, yolk sac tumor and angiosarcoma. J Mejia, M.D. Okus Co. Altamonte Springs, FL
El 15/1/2009 2:27, Oscar Marín dijo:
Estoy bastante desorientado, caso muy interesante. Tumor mixto de células germinales asociado a angiosarcoma? Tumor del Saco de Yolk Sarcomatoide?
El 15/1/2009 21:58, Antonio Felix Conde dijo:
Tenemos nuevas imágenes de hematoxilina-eosina. Saludos
El 15/1/2009 23:09, Patricia Cabaleiro dijo:
Ahora me parece mucho más claro que hay un componente angiosarcomatoso asociado al seminoma.
El 16/1/2009 22:21, Conrado dijo:
Germ cell tumor(seminoma) with sarcomatous component (angiosarcoma)o tumor de celulas germinales con componente sarcomatoso. Germ cell tumors with sarcomatous components: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 46 cases. Malagón HD, Valdez AM, Moran CA, Suster S. Am J Surg Pathol. 2007 Sep;31(9):1356-62.
El 17/1/2009 19:30, elizabete azevedo dijo:
Parabéns pelo bonito e dificil caso e a qualidade das imagens. Penso no tumor de células germinativas ( seminoma)com componente maligno tipo somático (angiosarcomatoso, neste caso). Alterações cromossomicas secundárias e sindrome de Klinefelter podem estar associadas. Saudações Amazônicas.
El 18/1/2009 18:09, Juan María Loizaga dijo:
Felicidades a todos por su perspicacia y atinados comentarios. Me parece un tumor germinal, probablemente mixto de mediastino, pero parece que hay un componente extraño del tipo del angiosarcoma.
El 18/1/2009 20:09, Pascual Meseguer dijo:
Parece un tumor de colisión entre un seminoma y un hemangiopericitoma, con probable invasión del primero hacial el segundo. La anemia se podría explicar por un sindrome mediastínico por compresión, fenómenos de trombosis y secuestro hemático además de otros mecanismos bioquímicos paraneoplásicos.
El 21/1/2009 3:48, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:
Con las nuevas microfotografías, agrego además del SEMINOMA un HEMANGIOENDOTELIOMA.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES DE MEDIASTINO TIPO SEMINOMA CON COMPONENTE SARCOMATOSO ASOCIADO A TIPO HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO DE CÉLULAS FUSIFORMES DE BAJO GRADO INDUCIENDO UN SÍNDROME DE KASSABACH-MERRIT / MEDIASTINAL GERM CELL TUMOUR (SEMINOMA) WITH SARCOMATOUS COMPONENT TYPE MALIGNANT SPINDLE CELL HAEMANGIOENDOTHELIOMA, INDUCING FATAL KASSABACH-MERRIT SYNDROME.
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Comentario del Autor
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Felicitaciones a todos los colegas por sus certeros comentarios, realmente es un caso poco frecuente pero que requiere de una adecuada correlación clínico patológica para el diagnóstico definitivo. Es importante resaltar que el tumor mediastinal a pesar de su gran tamaño no dio metástasis macroscópicas ni microscópicas en ninguno de los órganos estudiados, esto en cierta medida pudiera hacernos dudar algo acerca de la alta malignidad del tumor teniendo en cuenta que las atipias que se observaron no fueron bastante significativas. El tumor estaba formado por dos componentes, el primero (20% de la masa tumoral) morfológicamente es un tumor de células germinales tipo seminoma, donde la inmunohistoquímica fue positva +++ de membrana en las células tumorales para PLAP Figura_18 , Figura_19 y c-Kit Figura_20, el OCT3/4 fue positivo nuclear. La pancitokeratina fue positiva con marcaje en región de Golgi (dot-like). La AFP y la hCG fueron negativas. El segundo componente del tumor (80% de la masa tumoral) era de estirpe vascular y estaba formado por una proliferación de vasos dilatados separados por fascículos de células fusiformes que focalmente formaban las paredes de pequeños espacios vasculares. Muchos de estos vasos cavernosos estaban muy congestionados y presentaban trombos intraluminales algunos organizados y otros no. También se observaron proyecciones papilares intraluminales con un centro fibroso y acelular bordeado de células endoteliales (Figuras). Las células endoteliales proliferantes presentaban ocasionalmente vacuolas intracitoplasmáticas y en muchas zonas existían áreas de esclerosis y hialinosis densa. Las atipias fueron ligeras y la inmunohistoquímica mostró intensa positividad para CD34 Figura_21 , CD31 Figura_22 en los vasos proliferantes. La CK y EMA fueron negativas en el componente vascular. Con este cuadro morfológico podemos plantear dos posibilidades: un angiosarcoma de bajo grado vs hemangioendotelioma maligno de bajo grado de células fusiformes. El diagnóstico diferencial entre ambos en difícil, pero la evolución clínica, la ausencia de metástasis a pesar de ser un tumor tan grande, así como los hallazgos morfológicos (proyecciones papilares intraluminales, extensa esclerosis y hialinosis) orientan mas hacia un hemangioendotelioma maligno de células fusiformes de bajo grado. Antes estos dos tumores en el mediastino (tumor de células germinal tipo seminoma y hemangioendotelioma maligno de células fusiformes de bajo grado) se pudieran plantear las siguientes consideraciones: 1) es un seminoma con componente sarcomatoso tipo Hemangioendotelioma maligno de células fusiformes. 2-)son dos tumores sincrónicos o de colisión 3)es un seminoma metastático en un hemangioendotelioma maligno primario de mediastino ya existente. La tercera posibilidad es la menos probable pues el paciente no tenía antecedentes de seminoma testicular y además no existía diseminación del seminoma en ninguno de los órganos estudiados. Definir entre la primera y segunda posibilidad es difícil, teniendo en cuenta que ambos tumores estaban muy cerca el uno del otro y seria muy difícil demostrar que el componente sarcomatoso esta directamente relacionado con el seminoma , una posibilidad pudiera ser el estudio por FISH de las alteraciones genéticas en ambos tumores y talvez el componente vascular sarcomatoso si realmente esta relacionado con el seminoma pudiera tener alteraciones genéticas similares al seminoma como por ejemplo el isocromosoma 12p. No obstante la ausencia de estas alteraciones en el componente vascular no niega la posible relación. Como se describe por Malagon HA, et al en el artículo de la AJSP que aparece en las referencias, la presencia de componente sarcomatoso en los tumores de células germinales esta bien descrita, por lo tanto su frecuencia es mas alta que la de tumores sincrónicos o de colisión. Con respecto a la correlación clínico patológica el presente caso mostró anemia severa con marcados trastornos hemorrágicos y de la coagulación, además existían focos de hematopoyesis extramedular en bazo, hígado y mediastino, todo esto unido a la presencia de un gran número de trombos en el tumor vascular. Pensamos que el paciente desarrollo un Síndrome de Kasabach-Merrit que fue lo que llevo a la coagulopatia de consumo y los múltiples trombos. Este síndrome se asocia con tumores vasculares tipo hemangioendoteliomas , hemangiomas y angiosarcomas.
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Bibliografía
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1. Malagón HD, Valdez AM, Moran CA, Suster S Germ cell tumors with sarcomatous components: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 46 cases. Am J Surg Pathol. 2007 Sep;31(9):1356-62. 2. Iczkowski KA, Butler SL, Shanks JH, Hossain D, Schall A, Meiers I, Zhou M, Torkko KC, Kim SJ, MacLennan GT Trials of new germ cell immunohistochemical stains in 93 extragonadal and metastatic germ cell tumors. Hum Pathol. 2008 Feb;39(2):275-81 3. Sung MT, Maclennan GT, Lopez-Beltran A, Zhang S, Montironi R, Cheng L Primary mediastinal seminoma: a comprehensive assessment integrated with histology, immunohistochemistry, and fluorescence in situ hybridization for chromosome 12p abnormalities in 23 cases.Am J Surg Pathol. 2008 Jan;32(1):146-55. 4. Mentzel, T; Beham, A; Calonje, E; Katenkamp, D; Fletcher, C.D MEpithelioid Hemangioendothelioma of Skin and Soft Tissues: Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 30 Cases. Am J Surg Pathol. 1997;21:363-74 5. Deyrup AT, Tighiouart M, Montag AG, Weiss SW Epithelioid hemangioendothelioma of soft tissue: a proposal for risk stratification based on 49 cases. Am J Surg Pathol. 2008 Jun;32(6):924-7. 6. Biernat W Spindle cell haemangioendothelioma and germinoma of the mediastinum. Histopathology. 2001 Jun;38(6):587-9. 7. Alvarez-Mendoza A, Lourdes TS, Ridaura-Sanz C, Ruiz-Maldonado R.Histopathology of vascular lesions found in Kasabach-Merritt syndrome: review based on 13 cases. Pediatr Dev Pathol. 2000 Nov-Dec;3(6):556-60 8. Maguiness S, Guenther L Kasabach-merritt syndrome.J Cutan Med Surg. 2002 Jul-Aug;6(4):335-9
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