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Biopsia cerebral de paciente con deterioro mental progresivo/Cerebral biopsy from patient with progressive mental impairment.

María Asunción Gómez Muñoz y Javier Ortiz Rodriguez-Parets

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Salamanca
37007

España
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente de 66 años con una historia de 2años de deterioro mental progresivo y crisis epilépticas al que se le practica biopsia cerebral(Biopsia cortico-meningea) Figura_1 , Figura_2 .

A 66-year old patient with a two-year history of progressive mental impairment and epileptic seizures, to whom a cerebral biopsy is performed (Cortico-Meningeal Biopsy). Figura_1 , Figura_2 .


 Iconografía
Imagen de Biopsia cerebral de paciente con deterioro mental progresivo/Cerebral biopsy from patient with progressive mental impairment.
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 Comentarios

 

El 25/1/2009 22:15, Ricardo Drut dijo:

La figura 1 sugiere un Linfoma cerebral, que puede explicar la enfermedad localizada con las crisis de epilepsia. La figura 2, una arterio-arterioloesclerosis a nivel de las menínges, quizas vinculable con la enfermedad cererbal que causaba el deterioro progresivo (encefalopatía isquémica por ateroesclerosis).

 

El 26/1/2009 1:22, Oscar Marín dijo:

En la foto 1, la ubicación perivascular de células de aspecto linfomatoso, hacen pensar en un Linfoma Primario Difuso de Grandes Células B del Sistema Nervioso Central (Primary DLBCL of the CNS). Si fuera el caso (hay que excluir linfomas sistémicos, linfomas asociados a inmunodeficiencia y secundarismos) Bcl-6 y MUM-1 son positivos en 60-80 % y 90 % aproximadamente.

En la foto 2 la presencia de células gigantes pudiera corresponder a una Arteritis de células (temporal) gigantes.

Por lo que mi impresión es un Linfoma Difuso de Grandes células B, primario del SNC, asociado a una Arteritis de células Gigantes o a una arteritis de Takayasu.

Veremos la evolución del caso. Un saludo a los autores.

 

El 26/1/2009 2:37, Oscar Marín dijo:

Nunca ví una Angeiitis Granulomatosa del SNC, pero podría ser un buen diagnóstico diferencial. Tambien pueden asociarse a linfomas y a angiopatia amiloide cerebral.

 

El 26/1/2009 2:50, Julio A. Diaz Perez dijo:

Considero se trate de un Linfoma maligno del sistema nervioso central con componente de linfoma intravascular ("angioendoteliomatosis maligna") simulando una angeitis primaria del sistema nervioso central

Saludos

 

El 26/1/2009 7:53, josemari arrinda yeregui dijo:

No soy capaz de ver en estas imagenes un claro Linfoma Cerebral con componente de Angiocentrico, y sí un deposito amorfo, acelular, eosinófilo ( ¿ es verde con la polarizaciòn, sin Rojo Congo ? .a a veces el Amiloide se puede objetivar incluso sin RC. Dr, Barat dixit, y muchos lo hemos comprobado en casos de Amiloide )

El granuloma puede ser secundario al Amiloide !!

Vasculitis granulomatosa asociada a depósito de Amiloide (

vs angiopatía congófila ? y granuloma acompañante o Arteritis de Células gigantes asociada a Amiloidosis)

Un CD 20 para ver sí el infiltrado es de esa estirpe y algúnos otros marcadores B y T no estarían mal para tipificar esa celularidad perivascular.

Un caso duro de pelar, a ver como se ha etiquetado !! y así aprendamos entre todos !!

 

El 26/1/2009 9:15, Bayardo Flores dijo:

Linfoma cerebral asociado a depósito de amiloide y angiopatia amiloide.

 

El 26/1/2009 10:39, maria teresa tuñon dijo:

Hola a todos:

En las imágenes se ve uninfiltrado perivascular de linfocitos maduros y en la otra una arteritis granulomatosa . Podría ser primaria o en el curso de cualquier enfermedad granulomatosa.

Si fuera un linfoma no tendría por qué hacer granulomas alrederor de los vasos.

 

El 26/1/2009 11:59, isidro machado dijo:

pudiera ser un linfoma pero no se ve mucha atipia.

añadiria al diagnostico diferencial, el neurolupus u otras vasculitis del SNC y la neurosifilis.

saludos

isidro machado

 

El 26/1/2009 16:27, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros amigos

Na nossa opinião, o que parece ser amilóide são conglomerados de hemácias no interior de vasos sanguíneos cujas paredes apresentam-se infiltradas e circundadas por densos infiltrados de linfócitos pequenos, escassos plasmócitos e, provavelmente, alguns histiócitos.

Na segunda imagem acredito que o que lembra uma célula gigante multinucleada seja na realidade um pequeno feixe de células musculares lisas. O citoplasma tem a mesma tonalidade das células musculares lisas adjacentes e os núcleos são muito alongados, sugerindo músculo liso. Embora o vaso maior, que mostra alterações obliterativas, pareça apenas circundado por escassos linfócitos e, talvez, ocasionais plasmócitos, o outro vaso mostrado no canto inferior direito parece realmente estar infiltrado por linfócitos e, possivelmente plasmócitos.

Com essas considerações, concordamos com a sugestão de Isidro de que se trate de uma neurosífilis, possivelmente SÍFILIS MENINGOVASCULAR.

Abraços

Romualdo e Gustavo

 

El 26/1/2009 18:58, Emilio Mayayo dijo:

Por lo observado hasta el momento,proceso infeccioso.

Puede se trate de neurosífilis, aunque me gustaría más plasmáticas.

Seguiremos este precioso caso.

Enhorabuena a los autores y gracias por compartirlo.

Emilio

 

El 28/1/2009 1:14, Luis Briones dijo:

AVM

 

El 28/1/2009 19:35, Conrado dijo:

Muy buenos diferenciales. Me quedo con una sifilis meningovascular.

 

El 29/1/2009 10:56, Antonio Felix Conde dijo:

Los autores del caso nos envían una nueva imagen Figura_3.

Aún me han enviado la solución del caso.

A mi, la Figura_2 me recuerda a lo que vemos en la arteritis de la temporal, que en raras ocasiones (3-4% de los casos) se presenta como demencia multiinfarto que suele responder a tratamiento con corticoides: Stroke and multi-infarct dementia as presenting symptoms of giant cell arteritis: report of 7 cases and review of the literature

Saludos

 

El 29/1/2009 11:15, Ricardo Drut dijo:

Ahora parece más claro, creo, aunque nunca vi un caso en forma directa: Angeitis granulomatosa del SNC, entidad.

 

El 29/1/2009 15:59, Patricia Cabaleiro dijo:

Concuerdo con el diagnóstico de angeitis granulomatosa del SNC asociada con depósito de amiloide, uno de los patrones histológicos que puede adoptar la angeitis primaria del SNC.

(Am J Surg Pathol 2009; 33:35-43)

 

El 29/1/2009 16:19, Javier Ortiz dijo:

Quisiera añadir a los interesantes comentarios efectuados por los compañeros un par de datos clinicos que quiza sean oportunos:

--Los estudios radiologicos(TAC Y RM) no mostraron ningun tipo de proceso expansivo a nivel del SNC

--La biopsia cerebral se efectuo con fines diagnosticos,ya que las numerosas pruebas analiticas,serologicas e inmunologicas realizadas,no aportaron datos concluyentes

Un saludo

 

El 29/1/2009 17:29, Oscar Marín dijo:

Me parece que hasta nueva evidencia ANGEITIS GRANULOMATOSA DEL SNC.

 

El 29/1/2009 17:55, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Acredito que esta última imagem tenha sido obtida da superfície cerebral, onde se vê um granuloma localizado imediatamente abaixo da pia-máter e constituido de uma célula gigante multinucleada circundada por linfócitos e plasmócitos. Uma outra condição relacionada à sífilis (por ser também uma espiroquetose) e da mesma forma caracterizada por infiltrados perivasculares linfoplasmocitários, alterações vasculares obliterativas (endarterite obliterativa) e, pelo menos em outros locais, granulomas, é a NEUROBORRELIOSE, que pode ser muito parecida com a sífilis meningovascular.

Aguardo ansioso o desfecho desse caso tão interessante.

Abraços

Romualdo

 

El 30/1/2009 17:14, David Cubero dijo:

Infiltrado perivascular linfoplasmocitario asociado a lesiones inflamatorias con células gigantes de arteriolas y leptomeninges, con el aspecto morfológico de una arteritis temporal, sin células epitelioides como se describen en las arteritis granulomatosas del SNC.

Me inclino por una naturaleza inflamatoria del proceso. Enfermedad de Lyme cronica?

Muy interesante.

Saludos, David Cubero

 

El 31/1/2009 11:37, Anónimo dijo:

Estimados colegas,

estoy de acuerdo con el compromiso vascular por células linfoides. También con la presencia de un material eosinófilo simil amiloide, y creo que la reacción granulomatosa podría ir contra el amiloide. Me inclino por un Linfoma cerebral con reacción gigantocelular a causa de una amiloidosis secundaria.

Un saludo

 

El 31/1/2009 22:10, Pablo Lespi dijo:

Estimados colegas,

estoy de acuerdo con el compromiso vascular por células linfoides. También con la presencia de un material eosinófilo simil amiloide, y creo que la reacción granulomatosa podría ir contra el amiloide. Me inclino por un Linfoma cerebral con reacción gigantocelular a causa de una amiloidosis secundaria.

Un saludo

 

El 1/2/2009 16:44, David Cubero dijo:

No habia visto la foto 3, hay que ver el rojo congo y estudiar la poblacion linfoide, pero sin tumor meningeo seria un patron de infiltracion no de Linfoma primario y ademas de bajo grado, cuanta cosa rara junta. Aunque las posibilidades infecciosas y vasculiticas tambien estan raras.

Raro e interesante caso.

Saludos

 

El 1/2/2009 20:05, Fidel Fernández dijo:

Vasculitis linfocítica más granulomatosa, probablemente primaria del SNC. A descartar proceso viral, tipo Herpes Zoster o HTLV.

 

El 1/2/2009 22:49, Hugo Góngora Jara dijo:

En concordancia con Romualdo Correa, la foto 1 muestra dos vasos con hematíes muy conglomerados en la luz(se los nota muy bien en el margen derecho), las células endoteliales tienen núcleos vesiculosos y hay cierta marginación de neutrófilos en el borde luminal superior del vaso mayor. El infiltrado es a predominio linfocitario con algunos plasmocitos. La foto 2 muestra un vaso con arterioloesclerosis hiperplásica con algunas células epitelioides, pero a la derecha se repite el infiltrado en vasos más pequeños. La foto 3 además del infiltrado muestra una célula gigante multinucleada.

Estos datos, sumados a los datos muy importantes de Javier Ortiz de ausencia de lesión radiológica y negatividad de pruebas serológicas sugiere el diagnóstico inferido primeramente por el Dr. Ricardo Drut y seguidos por Oscar Marin y Fidel Fernández: Angeítis Granulomatosa Aislada del SNC.

 

El 2/2/2009 3:54, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

El infiltrado linfocitario parece maduro. Parecen haber células plasmáticas y la célula gigante es clara.

Considero diagnóstico de VASCULITIS. Debe buscarse posibilidad viral.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
CAMBIOS VASCULARES COMPATIBLES CON ANGEITIS PRIMARIA DEL SNC / VASCULAR CHANGES COMPATIBLE WITH PRIMARY ANGIITIS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM.
 Comentario del Autor
La observación de una inflamación crónica de la pared vascular, con tendencia a la formación de granulomas en los que son características las células gigantes multinucleadas, es el hallazgo morfológico que caracteriza a la Angeitis Primaria del SNC (1,2). Esta lesión, que afecta tanto a los vasos meníngeos como a los corticales, se caracteriza, desde el punto de vista clínico, por ir acompañada en numerosas ocasiones por un cuadro de demencia progresiva (3,4). De etiología incierta, se han postulado para su explicación diversas teorías tanto infecciosas como inmunológicas, que no han podido ser demostradas (5).

En nuestro caso observamos imágenes de inflamación vascular, de carácter linfocitario, compuesta por linfocitos de aspecto benigno, con presencia de numerosas áreas en las que es fácil reconocer el componente gigantocelular (fig 1 a 3). En ningún caso se observó material amiloide, granulomas extravasculares o imágenes citopáticas sugestivas de infección viral. Esto, junto a los datos clínicos (ausencia de afectación sistémica) y analíticos (negatividad de los estudios inmunológicos, bioquímicos y bacteriológicos), apoyaron nuestro diagnóstico de vasculitis primaria.

The observation of a chronic inflammation of the vascular wall, with trend to the formation of granulommas in which giant multinucleate cells are typical, is the morphologic find that characterizes Primary Angiitis of the CNS (1,2). This injury, which affects both meningeal and cortical blood vessels, is characterized, from a clinical point of view, for being accompanied in numerous occasions by a frame of progressive dementia (3,4). Of uncertain etiology, both infectious and immunological theories have been postulated for its explanation, that could not be demonstrated to date (5).

In our case we observe images of vascular inflammation, of lymphocytic character, composed by lymphocytes of benign aspect, with presence of numerous areas in which it is easy to recognize the giant-cell component (fig 1 , 2,3). In no field amyloid material, extravascular granulomas or cytopathic images suggestive of viral infection were observed. This, together with both clinical (absence of systemic affectation) and analytical information (negativity of immunological, biochemical and bacteriological studies), supported our diagnosis of primary vasculitis.
 Bibliografía
1 Lie JT Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system. A clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum Pathol. 1992;23:164–171.
2 Rhodes RH, Madelaire NC, Petrelli M, Cole M, Karaman BA Primary angiitis and angiopathy of the central nervous system and their relationship to systemic giant cell arteritis. Arch Pathol Lab Med. 1995;119:334–349
3 Alrawi A, Trobe JD, Blaivas M, Musch DC Brain biopsy in primary angiitis of the central nervous system. Neurology. 1999 Sep 11;53(4):858-60.
4 Angitis. Disponible en Path Consult
5 OpeNeil J. Scolding, Fady Joseph, Patricia A. Kirby, et al Aß-related angiitis: primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy Brain, March 1, 2005; 128(3): 500 – 515
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