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Tumoración faríngea/Pharyngeal tumour.

Antonio Félix Conde Martín

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Infanta Cristina
Badajoz

Spain
Discussion in:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Clinical Information
Mujer de 65 años que consulta por tumoración en cara lateral derecha de faringe.

Female 65 y-o who consults for right lateral pharyngeal tumour.
Imagen de Tumoración faríngea/Pharyngeal tumour.
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TAC/CT Scan.
 Figures
Imagen de Tumoración faríngea/Pharyngeal tumour.
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Imagen de Tumoración faríngea/Pharyngeal tumour.
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 Dicussion

 

The 5/26/09 21:20, Patricia Cabaleiro say:

Veo una lesión circunscripta, constituida por bandas de músculo liso relacionadas con vasos de paredes gruesas y hialinizadas, entremezcladas con nidos de células adiposas maduras. Favorezco el Dx de ANGIOMIOLIPOMA FARINGEO.-

 

The 5/27/09 9:56, Fidel Fernández say:

La presencia, en este tumor bien circunscrito, de tres elementos maduros (vasos, tejido adiposo y músculo liso), orienta, como ha señalado previamente Patricia, a un angiomiolipoma.

Los angiomiolipomas extrarrenales son poco frecuentes, aunque se han descrito en muchos órganos (desde la boca hasta los órganos pélvicos), más a menudo en el hígado.

Es muy probable que corresponda a la forma esporádica, sin embargo convendría descartar una esclerosis tuberosa.

Desde el punto de vista morfológico, un HMB45 puede servir para completar la ilustración.

 

The 5/27/09 10:40, JOSEMARI ARRINDA YEREGUI say:

Despues de todo lo dicho por los dos antecesores, solo nos dejan o el silencio (sí mis palabras no añaden más, mejor.... ) o Amen ( por lo concreto y conciso )

 

The 5/27/09 11:27, Ricardo Drut say:

Angiomiolipoma

 

The 5/27/09 16:20, Romualdo Correia Lins Filho say:

Meu palpite é de um ANGIOLEIOMIOMA (LEIOMIOMA VASCULAR), com hialinização e alteração mixóide. Leiomiomas vasculares podem exibir pequenas quantidades de tecido adiposo maduro.

Abraços

Romualdo

 

The 5/27/09 22:04, Patricia Cabaleiro say:

Los angiomiolipomas (AML) cutáneos y de mucosas oral, nasal y faríngea (también llamados AML Mucocutáneos) a diferencia de los renales y hepáticos, suelen carecer de células epitelioides, no se asocian con esclerosis tuberosa y son HMB-45 negativos.-

Me parece muy oportuno el aporte del Dr Romualdo, ya que existe controversia sobre cuando un AML mucocutáneo puede ser considerado una variante de angioleiomioma (AL). Tal como el señala el AL puede contener (raramente) pequeñas cantidades de adipocitos, y en ese caso su histología puede ser INDISTINGUIBLE de un AML mucocutáneo.

Sin embargo hay algunas características clínicas que los distinguen: los AML suelen darse en paciente mayores, preferentemente hombres, en localización acral y cabeza. Los AL se dan sobre todo en mujeres, tienen predilección por miembros inferiores y usualmente se asocian con dolor paroxístico típico.

Es interesante que los 16 tumores publicados como AL con adipocitos se ubicaron todos en la cabeza y no se asociaron con dolor. (Arch Pathol Lab Med. 1999;123:789–792)

 

The 5/28/09 6:34, Fidel Fernández say:

Estando básicamente de acuerdo con las intervenciones anteriores, he de hacer dos comentarios:

a) Para el diagnóstico certero de esclerosis tuberosa se requieren dos criterios mayores y dos criterios menores. El angiomipolipoma extrarrenal, lesión hamartomatosa, sería un criterio menor (el angiomiolipoma renal, un criterio mayor). La probabilidad de que este paciente tenga una esclerosis tuberosa es muy baja, pero el clínico tiene la obligación de descartarla.

b) El HMB-45 puede ser positivo (focal, parcheado o difuso) o negativo. Una inmunotinción negativa no invalida el diagnóstico de angiomiolipoma.

 

The 5/28/09 12:24, Jorge Mogollón say:

Tres componentes son claros:vasos,adipocitos y fibras musculares lisas, ergo, angiolipoleiomioma. Raro en el útero, más raro fuera de él. Se invoca una metaplasia adiposa de las células musculares para explicar la presencia de los adipocitos. Gracias.

 

The 5/28/09 13:30, Bayardo Flores say:

Casi todos los participantes concuerdan que se trata de una "neoplasia" mixta, mesenquimal, con componentes muscular, adiposa y vascular, que justifica la denominación de angiomiolipoma extrarrenal y en una localización muy poco frecuente. No se si las lesiones con algunos aspectos similares en localización cutánea pueden ser tambien considerados angiomiolipomas, vista la histogénesis particular(derivación de células PECs) de los últimos.

La IHQ (HMB45,Melan A, actina y Mitf) podrá confirmar el diagnóstico. Volpe propuso algunos criterios para clasificar estos tumores como "benignos", "de potencial maligno incierto" y "malignos",que podrían ser aplicados a esta lesión.

 

The 5/30/09 22:26, Victor Leonel Argueta Sandoval say:

Concuerdo con diagnóstico de ANGIOMIOLIPOMA. Es más frecuentre el Angiomioma en esta localización, pero es muy claro también el componente de adipocitos, además del componente muscular y vascular.

 

The 6/1/09 8:50, Pascual Meseguer say:

Como Félix no nos está enseñando ninguna mitosis, creo que me puedo olvidar de los tumores de musculo liso de potencial maligno incierto.

Estoy de acuerdo con Romualdo en el diagnóstico de angioleiomioma. El patrón lobulado de la figura 2 favorecería este diagnóstico.

 

The 6/1/09 15:21, RENE say:

Este es un tumor polipoideo, histologicamente benigno formado por areas de tejido lipomatoso, vascular y de tejido muscular liso, yo lo diagnosticaria un angioleiolipoma nasofaringeo polipoideo.

 

The 6/2/09 14:16, Flavio lima say:

Concirdo com Patricia: Angiomiolipoma.

 

The 6/2/09 15:40, Romualdo Correia Lins Filho say:

Estimados amigos

Na minha opinião, se uma lesão parecer com um leiomioma vascular (angioleiomioma), não tiver relação com esclerose tuberosa e for negativa para HMB45 não deveria ser chamada de angiomiolipoma apenas porque contém pequenas quantidades de gordura.

Vejam o trecho abaixo extraído do artigo de Silveira VAS et al. :

Silveira VAS et al. Leiomioma vascular bucal: relato de dois casos, revisão da literatura e estudo imuno-histoquímico. J Bras Patol Med Lab. 2007 May/June; 43(3):3211-7

Ao exame microscópico, os angiomiomas consistem em nódulos bem delimitados, contendo numerosos vasos de paredes espessadas e com lúmen parcialmente evidente. Tipicamente, as camadas internas de músculo liso dos vasos são arranjadas em circunferência, enquanto as camadas externas se dispõem em espiral. Esses vasos são de difícil classificação, pois não se assemelham a artérias ou a veias típicas. Feixes entrelaçados de células fusiformes, com núcleos alongados de coloração pálida e extremidades rombas, também são observados(6, 34). Áreas com alterações mixóides, hialinizações e coleções de gordura podem ser encontradas.

Abraços a todos os foristas

Romualdo

 

The 6/3/09 20:00, Patricia Cabaleiro say:

Coincido con lo expuesto por Romualdo. Me ha convencido!. En las nuevas fotos es más evidente el cambio mixoide, además ahora advierto que hay una sistematización de la lesión con alternancia de sectores mixohialinos. Por lo tanto recatalogaría a la lesión como un ANGIOMIOMA (LEIOMIOMA VASCULAR), que como ya señaló Romualdo puede contener focos adiposos y mixoides.-

Una orceina podría destacar la ausencia de lámina elástica en el angiomioma; la misma se describe relativamente preservada en los angiomiolipomas.-

 

The 6/7/09 10:33, Manu Manrique say:

Hola a todos: yo también me inclinaría por un Leiomioma vascular o angioleiomioma.

P.D.:(Es la primera vez que escribo en este foro, pero desde que me he metido en el lío de la web. www.pathos.es estoy todo el día enganchado, y como he añadido vuestro foro a la sección de enlaces, categoría Otros foros,pues acabo de entrar y aprovecho para felicitaros por el vuestro. Un saludo y espero veros también por el nuestro que es diferente y no está enfocado exclusivamente al diagnóstico por imagen como este. Un cordial saludo a todos los foristas. Manu)

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 Diagnostic
ANGIOMIOLIPOMA MUCOCUTÁNEO (ANGIOLEIOMIOMA CON GRASA) / MUCOCUTANEOUS ANGIOMYOLIPOMA (ANGIOLEIOMYOMA WITH FAT).
 Author Comment
El angiomiolipoma es una lesión hamartomatosa que generalmente ocurre en el riñón, en asociación con esclerosis tuberosa o linfangioleiomiomatosis. Esta lesión ha sido descrita también en localización extrarrenal, particularmente en hígado. En localización renal, se observa expresión de HMB-45.
Existen en la literatura, raros ejemplos de hamartomas con componentes de tejido muscular liso, vasos sanguíneos y tejido adiposo en cantidad variable en localización cutánea y mucosa, que han sido clasificados bajo la denominación "angiomiolipoma mucocutáneo" 1 . Estas lesiones, carecen de expresión de HMB-45 y no suelen asociarse a esclerosis tuberosa ni a linfangioleiomiomatosis, por lo que se ha propuesto su clasificación bajo la denominación "angioleiomioma con grasa" 2 .
En nuestro caso no se observó expressión de HMB-45.
La discusión del presente caso pone de manifiesto la controversia en la clasificación de este tipo de lesiones.

Saludos y muchas gracias a todos.

Angiomyolipoma is hamarthomatous lesion that usually arises in the kidney, in association with either tuberous sclerosis or lymphangioleiomyomatosis. This lesion has also been reported in extrarenal locations, mainly in the liver. Kidney located angiomyolipomas typically show HMB-45 expression in stellate cells.
Rare examples of hamarthomas with smooth muscle, blood vessels and various proportions of fat, in cutaneous or mucosal locations have been reported in literature under the denomination of "mucocutaneous angiomyolipoma" 1 . Such lesions are devoid of HMB-45 expression and usually are not linked to tuberous sclerosis, and so it has been proposed to clasify them as "angioleiomyomas with fat" 2 .
Our case did not show HMB-45 expression.
The present case raises the controversy in the classification of theese type of lesions.

Regards and thanks a lot to everyone.

 References
1 Watanabe K, Suzuki T . Mucocutaneous Angiomyolipoma. A Report of 2 Cases Arising in the Nasal Cavity. Arch Pathol Lab Med. 1999; 123: 789–92.

2 Beer TW . Cutaneous angiomyolipomas are HMB45 negative, not associated with tuberous sclerosis, and should be considered as angioleiomyomas with fat. Am J Dermatopathol 2005 27:418-21.
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Last modification: 2009/06/08 07:10:44 GMT+1

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