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Tumor mesentérico en mujer de 47 años/Mesenteric tumour in 47 y-o female

Adriana Balza Haddad

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Dr. Luis Razetti
Barinas

Venezuela
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Mujer de 46 años que consulta por dolor pélvico bajo. Se realiza laparotomía exploradora que evidencia una tumoración mesentérica. Se muestran imágenes macroscópicas y las microscópicas en HE. Se agradecen opiniones.

Female 46 y-o who consults for lower pelvic pain. During laparotomy a mesenteric tumour is found. Gross and histological pictures stained with haematoxilin&eosin are shown. We will thank any helpful commentary.
 Descripción Macroscópica
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 Iconografía
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CD34 (Positivo en cel tumorales)
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CD34 (Positivo en cel tumorales)
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Vimentina (Positivo en células tumorales focal)
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Desmina (Negativo)
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Actina Músculo Liso (negativo en cél tumorales, positivo en vasos sanguíneos)
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CD117
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S-100
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Tricrómico.
 Comentarios

 

El 22/11/2010 20:48, Isidro Machado dijo:

Parece un sarcoma con patrón mixoide, se debe excluir leimiosarcoma mixoide o mixofibrosarcoma , la tinción con CD34, actina, desmima, h-caldesmon y S100 pudieran ayudar a la tipificación. Llama la atención esas areas muy vasculares que no le veo relación con las áreas mixoides. Son focales esas zonas vasculares o es en todo el tumor?

Saludos Isidro Machado

 

El 22/11/2010 21:46, Ricardo Drut dijo:

Incluiría además la posibilidad de que la lesion corresponda a un Liposarcoma desdiferenciado.

 

El 22/11/2010 22:30, Adriana Balza Haddad dijo:

Las zonas vascularizadas son focales Dr. Machado las que están en la imagen 3 eran la mas representativa.

 

El 22/11/2010 22:31, Pedro Vega Tadic dijo:

Buenas tardes

No olvidemos al MPNST

Saludos

 

El 22/11/2010 23:09, Antonio Félix Conde Martín dijo:

Añadiría al diagnóstico diferencial tumor del estroma gastrointestinal (GIST). No sabemos si existe relación con algún asa intestinal.

Por cierto, ya pueden verse las imágenes macroscópicas (se me olvidó activarlas). Disculpas.

Saludos.

 

El 22/11/2010 23:34, David Cubero dijo:

Otra posibilidad a considerar en esa localización es un GIST, habitualmente con expresion de CD-117 .

 

El 23/11/2010 3:24, LILIA MARGARITA BERNAL MONDRAGÓN dijo:

Muy interesante caso, en el que distingo claramente dos componentes macroscópicos; una amplia zona mixoide, y otra sólida con áreas ricamente vascularizadas y zonas de necrosis. Histológicamente, el aspecto es muy característico de las lesiones sarcomatosas, con células fusiformes, dispuestas en haces que se entrecruzan; pleomorfismo y algunas células multinucleadas, sus núcleos son alargados, de bordes redondeados, hay también necrosis. En los cortes expuestos tiene toda la apariencia característica de una lesión sarcomatosa. Dada la localización, es posible incluir también entre los Dx diferenciales al Leiomiosarcoma mixoide, lo mismo que al Sarcoma Sinovial. Desde mi perspectiva, en éstos casos regularmente habrá que recurrir a la inmunohistoquímica para establecer el Dx de certeza.

 

El 23/11/2010 3:50, Reynaldo Falcón Escobedo dijo:

Favorezco: LIPOSARCOMA DESDIFERENCIADO CON DIFERENCIACIÓN RABDOMIOBLASTICA.

Las fotos muy lindas.

Saludos a todos!

 

El 23/11/2010 13:29, Dr.Jardines Cantillo dijo:

Coincido con los colegas que han planteado el GIST como posibilidad diagnóstica Y dentro de ellos el GANT.

 

El 23/11/2010 20:26, Hernan Molina Kirsch dijo:

Felicitaciones y agradecimiento para la Dra. Adriana Balza Haddad por esta presentación tan completa, tanto por su macroscopia como su microscopia

Difiero de las opiniones anteriores ya que las características de localización anatómica, macroscópicas e histológicas corresponden a un Tumor Miofibroblastico Inflamatorio (Inflammatory Miofibroblastic tumor). Se aprecia una masa lobulada probablemente de gran tamaño ¿medidas y peso?, de patrón de crecimiento mixoide, densidad celular entre baja a intermedia, con presencia de células atípicas de tipo fusiforme, histiocitoides y miofibroblasticas, reminiscentes de lo que STOUT definió como similares a fibroblastos en cultivo de tejidos, además de la carencia de figuras de células en mitosis. Me gustaría un gran aumento del las áreas ilustradas en la fotos 3 y 9, que probablemente demostraran el componente inflamatorio.

Este tumor parece resecado in toto, por lo tanto su porcentaje de recurrencia es bajo. Sería interesante conocer si la paciente presenta marcada elevación de la velocidad de sedimentación.

Everything depends on the eye of the beholder! como aseveraba mi maestro Alexander Templeton, así que acepto que me puedo estar baboseando, lo cual no le resta en nada a esta magnifica presentación.

Desde este ronchero volcánico de la mesoamérica norteña azotada por los huracanes, politicos y los ZZZZZZZZZZ.

 

El 24/11/2010 3:14, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

Con la histología que veo me inclino por GIST. Es posible que haya conección de la masa con intestino.

 

El 24/11/2010 9:26, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

A imunoistoquímica é absolutamente necessária mas minha preferência é por um EGIST (tumor estromal extragastrointestinal).

Abraços

Romualdo

 

El 24/11/2010 11:11, MAURIZIO SPINELLI dijo:

Concordo con la diagnosi di GIST se supportata dalla immunoistochimica. Saluti da Milano

 

El 24/11/2010 14:24, Henry Appelman dijo:

Hernan Molina asked me to look at this. This is not a GIST or a mesenteric fibromatosis, but a collagen forming sarcoma. This probably needs a bunch of immunostains, and after they turn out to be useless, then it needs a world expert in soft tissue tumors, which I am not.

 

El 24/11/2010 17:27, Hernan Molina Kirsch dijo:

Tengo que agradecerle al maestro de maestros Henry Appelman por su respetable comentario, el cual tiene que ser tomado en cuenta para un manejo apropiado de la muestra, con el objetivo de que la paciente reciba como terapia lo que necesita.

Comentarios de autoridades son respetables, engalanando y enalteciendo nuestro foro. Además nos permite desarrollar concepto de nuestros límites para la resolución de problemas, y reconocer cuando se requiere de una consulta por experto, que es uno de los objetivos mas importantes de la educación superior.

Saludos desde el promontorio norte de la inexistente Capitanía General del Reino de Guatemala

 

El 25/11/2010 11:40, Cahutemoc Cortez dijo:

Perdón patroncito, no es un Gist? Perdón por no ver los epitopes era solo una posibilidad mas, perdón, perdón. Más no me tire los cohetes.

Desde las minas de cobre

Cahutemoc Cortez

 

El 25/11/2010 13:03, Andréia Portilho dijo:

O aspecto especialmente da última imagem me faz pensar em Lipossarcoma. A presença de vacúolos e glóbulos eosinofílicos são achados frequentes do Lipossarcoma pleomórfico.

 

El 25/11/2010 19:00, Hugo Boggino dijo:

Un diagnostico de certeza solo con el H&E no es apropiado. Yo me inclino por un liposarcoma desdiferenciado. Esperamos las inmunos.

Saludos a todos los del foro.

 

El 25/11/2010 23:35, MSc Walter Marcial Martìnez Rodrìguez dijo:

Estoy de acuerdo con lo planteado hasta ahora pero-para seguir tiràndole piedras al "Castillo de los Tres Reyes del Morro"-me gustarìa hacer ènfasis en un MFH variedad fibro mixoide y tambièn un sarcoma miofibroblàstico de bajo grado.

Concretando un tumor del grupo fibroblasto/miofibroblasto o del grupo de los "denominados" fibrohistiocìtico; con mayor o menor cantidad del componente: fibroso, inflamatorio o mixoide.

Saludos a todos los foreros,

Walter

 

El 30/11/2010 21:00, Jorge Mogollón dijo:

Gracias por compartir su difícil caso Dra. Adriana. Clasificar histogenéticamente esta lesión (tamaño?peso?)es tan difícil como afirma el Dr. Appelman en EE.UU. El problema en la cálida Barinas es que eso no se le puede decir en el informe al cirujano y menos al paciente. Por consiguiente,será mejor hacer un diagnóstico descriptivo: Sarcoma pleomórfico indiferenciado del mesenterio (compatible con liposarcoma pleomórfico).Pensando en términos de histogénesis, sugiero un panel de inmunoquímica sencillo: vimentina, EMA,Actina de músculo liso y S-100.

 

El 7/12/2010 19:34, Adriana Balza Haddad dijo:

El estudio de inmunohistoquímica resultó:

CD34+, Vimentina +focal, Actina Músculo Liso-, Desmina-, S100-, c-Kit(CD117)-.

 

El 7/12/2010 20:19, Isidro Machado dijo:

Hola, con ese inmunofenotipo puede ser un mixofibrosarcoma siempre que se excluyan otros sarcomas con patron mixoide.

saludos

Isidro Machado

 

El 7/12/2010 20:21, Ricardo Drut dijo:

Quiere decir que es un Tumor fibroso solitario?

 

El 8/12/2010 2:45, Oscar Marin dijo:

La verdad que el caso es complejo y hasta dificil de definir si es benigno o maligno, entre las posibilidades que analizo serian.

Si bien Tumor Fibroso Solitario es una posibilidad ya que es CD34+, Vimetina+, no veo el patrón de vasos con paredes hialinas que caracteriza a estos, Bcl-2 y CD10 podrian ayudar.

Si bien CD177 es el mayor marcador de GIST, Hay casos CD34+ y CD117 negativos.

El Lipoma de Células Fusiformes es CD34+, Vim- y S-100- (o focal) si bien casi por definición es subcutáneo, pero hay formas profundas llamadas Tumor lipomatoso atípico.

Pero conjugando el sector vascular observado y la disposición fusiforme del resto del tejido, me inclinaria o no descartaría -si bien raro- un Angiosarcoma de Células Fusiformes (Spindle Cell Angiosarcoma) que expresa UEAI, FLI-1, CD31 y trombomodulina además de CD34. Este puede confundirse con un Sarcoma de Kaposi que ademas expresa HHV-8 (LANA-1) y PPN..

bueno espero que alguna opinión ayude... "

 

El 8/12/2010 18:42, Alberto Giménez Bascuñana dijo:

Saludos.

Yo, desde luego, antes de excluir definitivamente un GIST (con las posibilidades terapéuticas que esto conlleva), pediría una inmunotinción con DOG1.......

 

El 8/12/2010 21:23, Antonio Félix Conde Martín dijo:

Ya están visibles algunas imágenes del estudio inmunohistoquímico.

Saludos

 

El 10/12/2010 7:04, jose mari arrinda dijo:

con la IHQ y la HE por que no un Sarcoma Sinovial ?? y un EGIST con glandulas atrapadas ??

le pediria unas queratinas, bcl- 2 y un cd117

 

El 14/12/2010 21:05, Antonio Félix Conde Martín dijo:

Nuevas IHQ y HE / New IHC & HE.

Saludos/ Regards

 

El 14/12/2010 21:40, PATRICIA CABALEIRO dijo:

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

La presencia de células gigantes pleomórficas (como parece verse en una de las imagenes) es "uno" de hallazgos que se asocian a curso clínico maligno.

 

El 15/12/2010 8:13, josemari arrinda dijo:

GIST Abdominal; parece no ??

En algun sitio he leído recientemente, mejor visto, esos espacios con remedo de glandulas.

Si lo encuentro en los desvanes de mi cabeza, ya lo adjuntaré, si no igual algunos de los foreros lo recuerda y me puede complementar esta información

Ah anteayer santa Lucía, nuestra patrona, no ?? quise enviar un msje sobre el caso anterior el del Linfoma de células grandes y se me olvido, para Felicitar al ponente lo hago ahora !!

 

El 16/12/2010 7:05, josemari arrinda dijo:

La referencia que comenté ayer, sobre Gist y aspecto glandular, la encontré, con Google como no !! poniendo teegist y en libros, sale.

El libro de Enzinger de Tumores de partes blandes la edicion del 2009, en castellano y la Página 569 de la DRA S. Weiss, que maravilla, al menos para los que no somos ni autores ni editores !!

 

El 27/12/2010 18:55, Jaime Arturo Mejia, MD dijo:

Gastrointestinal stromal tumor, c-kit negative. I would suggest DOG-1, mitotic figure counting and size appraisal.

J Mejia, MD

Altamonte Springs, FL

 

El 30/12/2010 19:35, Adriana Balza Haddad dijo:

Muchas gracias a todas las opiniones aportadas en este caso, todas fueron orientadoras.

Envio desde mi país un saludo cordial a todos los foristas y les deseo un ¡¡¡¡¡Feliz Año 2011 !!!!!

Barinas-Venezuela

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPLEURAL DE COMPORTAMIENTO AGRESIVO / EXTRAPLEURAL SOLITARY FIBROUS TUMOUR OF AGGRESIVE BEHAVIOUR.
 Comentario del Autor
El Tumor Fibroso Solitario Extrapleural (TFSEP) es una neoplasia mesenquimal de probable origen fibroblástico con áreas con proliferación vascular parecidas al hemangiopericitoma y que histológicamente es igual al TFS de localización pleural.

Es raramente localizado en cavidad abdominal. Clinicamente, en su presentación intrabdominal suelen ser tumores asintomáticos y lo habitual es que se diagnostiquen de forma casual por pruebas de imagen solicitadas por sintomas inespecíficos como plenitud, clinica obstructiva o hipoglicemia.

Aunque con el advenimiento de las técnicas de inmunohistoquímica, el diagnóstico del TFSEPse ha considerado con más frecuencia entre el numeroso y heterogéneo grupo de lesiones mesenquimarosas de aspecto histológico benigno.
En nuestro caso se trató de una lesión intrabdominal circunscrita, pseudoencapsulada, donde además de las células fusiformes fibroblásticas se observaron algunas células tipo multinucleadas con núcleos hipercromáticos. Tamaño Tumoral 12,5 cm de diámetro mayor. Actividad mitótica: 4 mitosis en 10 campos de 400X. Áreas de necrosis: < 50 %. No se observó invasión angiolinfática ni infiltración perineural.

En la inmunoexpresión se observó positividad para Vimentina, CD34, BCL2 y CD99, catalogándolo como Tumor Fibroso Solitario.
La presencia de células atípicas, la hipercelularidad, necrosis tumoral, mitosis > 4 por campo de mayor aumento e infiltración de los márgenes son catalogados como TFS malignos o de comportamiento maligno.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se descartó GIST con la negatividad para CD117 (c-kit). La negatividad de AML, S-100, desmina y EMA se descartó la presencia de leiomisarcoma, liposarcoma, lesiones neurales malignas y neoplasias epitelioides.
Imagen de Tumor mesentérico en mujer de 47 años/Mesenteric tumour in 47 y-o female
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EMA.
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bcl-2.
Imagen de Tumor mesentérico en mujer de 47 años/Mesenteric tumour in 47 y-o female
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CD99.
 Bibliografía
1. Guillou L, et at. Extrapleural solitary fibrous tumour and hemangiopericytoma. En Fletcher C,et al. Pathology and Genectics of tumours of Soft Tissues and Bone. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, 2002. pp 86-90

2. Jorge D, Ramos P, Millán V, Valenzuela J y Zartate A. Tumor fibroso solitario. Estudio histopatológico e inmunohistoquímico de 18 casos de localización extrapleural. Patología 2010;48(2):73-81.

3. Alonso I; Hernández-Guerra M, Gonzáles Y, Gimeno-García A, Méndez R, Malagón A y Quintero E. Masa intraabdominal de difícil diagnóstico: Tumor fibroso peritoneal solitario. Gastroenterol Hepatol 2010.doi:10.1016/j.gastrohep.2009.12.2005
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Última Modificación: 2010/12/30 19:35:27 GMT

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