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Tumor de partes blandas de pared torácica/Soft tissue tumour of the thoracic wall.

Dra. Adriana Balza Haddad

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Dr. Luis Razetti
Barinas

Venezuela
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
FOROPAT
 Historia Clínica
Paciente masculino de 39 años con lesión de partes blandas localizada en hemitórax anterior. Refiere dolor tipo ardor y crecimiento rápido en 4 meses aproximadamente. El tumor es de consistencia es dura, no móvil a la palpación.
Se toma biopsia por trucut y se envia para estudio anatomopatológico.

Male, 39 y-o with soft tissue lesion located in the anterior thoracic wall. The patient complaints of burning pain and fast growth of the tumour in last 4 months. The tumour was hard and fixed. A needle biopsy for histopathological evaluation is taken.
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 Iconografía
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Vimentina/Vimentin.
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CD34.
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Actina de músculo liso/Smooth muscle actin.
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Desmina/Desmin.
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S-100.
 Comentarios

 

El 7/1/2011 12:44, Ricardo Drut dijo:

DFSP

 

El 7/1/2011 13:25, David Cubero dijo:

Sarcoma fusocelular con patrón estoriforme y necrosis a definir tipo especifico con IHQ. Llama la atención lo rápido del crecimient,o algo no habitual en el DFSP, un sarcoma neurogénico (MPNST) o un HFM serian otras posibilidades.

Saludos

David

 

El 7/1/2011 13:42, Eduardo Luevano Flores dijo:

Sarcoma sinovial monofásico, es conveniente corroborar con inmunotinción para BCL-2, CD56, CD99, S-100.

 

El 7/1/2011 14:11, Isidro Machado dijo:

Hola ,

Coincido en que se debe excluir DFSP sobre todo la variante morfológica denominada dermatofibrosarcoma fibrosarcomatoso la cual representa una forma morfológica de progresión. La IHQ ayudaria mucho. CD34, CK, EMA, CD117. El paciente esta en el pico de incidencia de esta neoplasia (20-40 años)

Algunos DFSP pueden tratarse con Glivec! y se reduce en ocasiones el tamaño del tumor.

Muy bonito caso, saludos Isidro

 

El 8/1/2011 16:58, MAURIZIO SPINELLI dijo:

D.D. tra MPNST e sarcoma sinoviale monofasico; necessaria immunoistochimica.

Saluti a tutti

 

El 9/1/2011 17:23, Antonio Félix Conde dijo:

Ya están disponibles algunas imágenes de inmunohistoquímica (Figuras 7 a 11).

Some immunohistochemical pictures are already available (Figures 7th to 11th)

 

El 9/1/2011 17:47, Isidro Machado dijo:

Aunque la vimentina y el S100 pueden ser positivos en muchos sarcomas de partes blandas desafortunadamente ambos anticuerpos son muy inespecíficos, no obstante con la morfología del tumor la posibilidad de que se trate de un MPSNT no es remota, siempre que se descarten otros tumores que puedan ser Vim/S100 positivos, pues el diagnóstico de los MPSNT es por exclusión!!!!.

Saludos y muy bonito caso, gracias por compartirlo.

 

El 9/1/2011 17:55, Dr.Jardines Cantillo dijo:

Me gustaría añadir a los diagnósticos diferenciales que se están valorando el tumor de ASKIN, ya que se encuentra en la parrilla costal, es un paciente jóven, es un tumor de crecimiento rápido y doloroso Con una morfología que refleja el grado de diferenciación neuroectodérmica teniendo por tanto un amplio espectro. claro que la IHQ sería de gran ayuda,CD-99,O-13.

SALUDOS.

 

El 9/1/2011 18:02, Patricia Cabaleiro dijo:

Sarcoma fusocelular que plantea diagnóstico diferencial entre un sarcoma sinovial (SS) y un MPNST.

Con el inmunofenotipo presentado hasta el momento aún no es posible la distinción, ya que hasta un 30% de los SS pueden ser S100 positivos. Serían de ayuda CK7 y CD99...si fueran positivos definirían un SS.

 

El 9/1/2011 18:17, Ricardo Drut dijo:

La IHQ hasta ahora, favorecen el dg de TMVNP (Schwannoma maligno)

 

El 9/1/2011 19:24, MSc Walter Marcial Martìnez Rodrìguez dijo:

Creo que vamos demasiado ràpido yo dirìa, de manera iicial, exactamente lo mismo que David, despuès que salga la IHQ enviaremos nuevos comentarios,

Saludos a todos

 

El 9/1/2011 23:53, Cristovam Scapulatempo Neto dijo:

This patient is young. We should take care in histological examination to observe the mitotic count and the existence of necrosis. This tumor is also superficially located. The images shows any association with a big nerve. This patient has neurofibromatosis? In other words we always need to think in cellular schwannoma before make the diagnosis of MPNST. The final diagnosis should be made in the ressection specimen.

 

El 10/1/2011 2:46, Gerônimo Jr dijo:

Schwannoma maligno.

 

El 10/1/2011 3:53, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

La histología orienta a sarcoma de células fusiformes. La posibilidad más cercana es Schwannoma maligno.

 

El 11/1/2011 9:53, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

A positividade forte e difusa para proteína S-100 mostrada na figura 11 é mais característica de um SCHWANNOMA CELULAR do que um MPNST que, embora seja positivo para proteína S-100 na maioria dos casos, apesenta positividade fraca e focal, em células esparsas. Da mesma forma, a necrose vista na figura 6 pode estar presente em schwannomas celulares. A necrose geográfica, por outro lado, pode ser vista nos MPNST e não é observada nos schwannomas celulares.

Romualdo

 

El 11/1/2011 23:09, Jorge Mogollón dijo:

Me inclino por el sarcoma sinovial monofásico. Gracias

 

El 12/1/2011 15:03, Gustavo Sales Barbosa dijo:

Penso em um sarcoma sinovial monofásico. Gostaria de ver um Ck7 ou ck19.

 

El 12/1/2011 15:28, Bayardo Flores dijo:

Considero que los tres principales diagnòsticos diferenciales ya fueron propuestos, Sarcoma Sinovial Monofàsico, Schwannoma celular y MPNST. Los tres pueden presentar morfologìa similar y las diferencias son sutiles y poco consistentes. La IHQ es determinante y los resultados que nos han dado hasta ahora nos dejan en el punto de partida, èsto ha sido hecho a propòsito para aumentar el suspenso y sòlo cuando lleguen algunos de los anticuerpos solicitados insistentemente por algunos participantes caerâ el velo del misterio. Paciencia.

 

El 13/1/2011 12:54, Adriana Balza Haddad dijo:

El paciente no tiene antecedentes de neurofibromatosis. Inmunotinción para EMA -.

Saludos Cordiales a todos los foristas,

ABH,

Barinas-Venezuela

 

El 15/1/2011 2:22, Eziel Rocha dijo:

Creio que melanoma desmoplásico, apesar da idade, deve ser incluído no diferencial, o que torna necessário o uso de outros marcadores melanocíticos no painel (HMB45, Melan A). E para excluir o sarcoma sinovial, a pesquisa de translocação t(X;18) por FISH ou RT-PCR deve ser considerada.

Saudações,

Eziel - Brasil

 

El 18/1/2011 22:46, Dr Pascual Orozco Cortez dijo:

Pienso que se trata de un Dermatofibrosarcoma protuberans, aunque las dimensiones y la velocidad del crecimiento me dejan dudas, saludos.

 

El 8/2/2011 21:10, isabel casado dijo:

¿por qué no os parece un tumor neuroectodérmico primitivo/ sarcoma de Ewing extraesquelético? ¿el CD99 no os parece positivo? como dice el Dr. Jardines la localización y la edad le van bien a un tumor de Askin. La morfología y la inmuno son compatibles. Quizá podría estudiarse la t(11;22). Un saludo,

 

El 19/2/2011 16:02, Antonio Felix Conde dijo:

Hola a todos / Hello everyone,

Estamos cerrando el caso de la la Dra Balza; una lesión de partes blandas en tórax. Ya están disponibles el diagnóstico y comentario del autor.

We are closing Dr Balza's case; a soft tissue lesion on the thorax. Final diagnosis and author's commentary are already available.

Saludos/Regards,

Antonio Félix Conde

Foro de Diagnóstico por Imagen Pat-UniNet

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
NEOPLASIA MESENQUIMAL DE ORIGEN NEURAL DE PROBABLE COMPORTAMIENTO AGRESIVO. PUDIERA CONSIDERARSE LA POSIBILIDAD DE SCHWANNOMA CELULAR/NEURAL MESENCHIMAL NEOPLASM OF PROBABLE AGGRESSIVE BEHAVIOUR.

COMENTARIO: PARA UN DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SE REQUIERE EL ESTUDIO DE LA PIEZA RESECADA EN SU TOTALIDAD, PARA CORRELACIONARLO CON EL TAMAÑO TUMORAL, INDICE DE MITOSIS Y PORCENTAJE DE NECROSIS.

COMMENTARY: FOR A DEFINITIVE DIAGNOSIS THE WHOLE SPECIMEN IS REQUIRED, IN ORDER TO CORRELATE TUMOUR SIZE, MITOTIC INDEX AND AMOUNT OF NECROSIS.
 Comentario del Autor
La primera impresión al observar esta lesión, obviamente me asoma la posibilidad de que se trate de una lesión sarcomatosa, por la celularidad, actividad mitótica y la necrosis focal. Inicialmente planteo como probables
diagnósticos malignos:
-Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP)
-fibrosarcoma,
-dermatofibrosarcoma protuberans
-sarcoma sinovial monofásico.
diagnósticos benignas están:
-Schwannoma celular
-Fascitis nodular.

Al realizar la coloración de PAS compruebo la existencia de membrana basal y con el panel de inmunohistoquímica realizado me confirma que se trata de una lesión mesenquimática de estirpe neural.

Al análisis histológico presencio una actividad mitótica de 5 mitosis en 10 campos de 400X, necrosis focal y hemorragia reciente.

En base a los resultados de inmunohistoquímica, la inmunoexpresión de la proteína S-100 es algo crucial, un marcaje nuclear como lo esperado, fuertemente positiva y difusa en las células tumorales, al igual que la vimentina. Este resultado me guia hacia una lesión neural aun bien diferenciada dentro de esa posibilidad esta una lesión benigna: SCHWANNOMA CELULAR, descartando la otra lesión benigna planteada (fascitis nodular) y dentro de las malignas al fibrosarcoma. La negatividad de la citoqueratina 7 me descarta la posibilidad de un sarcoma sinovial monofásico. La negatividad para CD34 descarta el dermatofibrosarcoma.

Quedando de esta manera dos posibilidades:
una benigna el Schwannoma Celular y otra maligna: Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP).
Ahora tengo que recordar que el espécimen estudiado es una biopsia por trucut, es decir escaso material ante tamaño tumoral mostrado en la imagen de la lesión en el tórax del paciente. En el libro de Enzinger de Tumores de Partes Blandas, en la página 893 de la tercera edición, con respecto a los hallazgos inmunohistoquímicos en el TMVNP señala lo siguiente:
“sin embargo es raro encontrar un TMVNP con inmunorreactividad fuerte y difusa para la proteína S-100, la cual este patrón de tinción debería siempre ser sujeto a reconsideración de varios diagnósticos benignos como Schwannoma Celular”.

Si bien es cierto que la expresión del Ki-67 y del P53 me origina muchas dudas ya que en los Schwannoma, estos marcadores suelen reflejar un porcentaje bajo incluso < 5 %., (pudiera tratarse de una excepción ¿?). Sin duda para mi no es un caso de resolución fácil y hasta ahora he agotado todas las herramientas que están a mi alcance.
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CK7
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bcl-2
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CD99
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p53
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Ki-67
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Cuadro resumen de inmunohistoquímica
 Bibliografía
1.-Enzinger F, Weiss S. Soft Tissue Tumors.Third Edition. Mosby 1995. p 837-838, 893, 903.
2.-Scheithauer B, Woodruff J, Erlandson R. Tumors of the peripheral nervous system. Third series, fascicle 24. Armed forces Institute of Pathology, Washington 1997. p138-151.
3-White W, Shiu M, Rosenblum M, Erlandson R et al. Cellular Schwannoma. A clinicopathologic study of 57 patiens and 58 tumors.Cancer1990(66):1266-1275.
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Última Modificación: 2011/02/19 16:22:11 GMT

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