Comentarios:
• Neoplasia benigna rara, comúnmente afecta la cavidad oral de adultos, de origen neural a partir de la célula de Schwann.
• Adultos (30-50 años), cualquier edad.
• V:M 1:3.
• Solitario. 10% multifocal (cutáneo, mucoso y visceral). 7-25% múltiples.
• 70% cabeza y cuello (30% en lengua).
• Cutánea y subcutánea (43%), lengua (23%) y otras (34%) por ejemplo mama y extremidades proximales.
• Casos congénitos.
• Pápulo-nódulo, firme, cutáneo o subcutáneo, color piel o rojo-marrón. Visceral (tracto respiratorio y GI).
• 0.5-3 cm.
• Prurito.
• Cambios verrugosos en la superficie.
• Crecimiento lento.
• Asociación con la NF1, síndromes malformativos, retraso del crecimiento, enfermedad de Hodgkin.
• Macroscopía:
• Masa cutánea o subcutánea nodular no encapsulada.
• Engrosamiento verrugoso de la superficie epidérmica.
• Corte: amarillento.
• Microscopía:
• Nidos, cordones o fascículos, células citoplasma finamente granular (PAS+), núcleo redondo, pequeño, hipercromático a vesiculoso.
• Cuerpos pústulo ovoides de Milian: gránulos intracitoplasmáticos eosinófilos grandes (4-5μm) redondeados, rodeados de un halo claro. Su significado y frecuencia en este tumor están poco claros.
• PEH, puede ser tan extensa que simula una verruga o un CEC bien diferenciado.
• Inmunofenotipo:
• Expresa marcadores:
• Neurales (proteína S-100
Figura_8 , ENS, laminina, calretinina, CD57, etc.)
• Histiocíticos (CD68, α-1-AT).
• Las células tumorales son positivas para vimentina y negativas para GFAP.
• Pronóstico y factores predictivos:
• Es benigno, la recurrencia local es común por resección incompleta.
• Las variantes malignas son raras (1-2%), agresivas y suelen tener numerosas recidivas locales antes de la propagación a distancia. Su pronóstico es pobre, con MTX en 2 años (3-37 meses) y 60% de mortalidad en 3 años.
• Por la posibilidad de recurrencia y la superposición morfológica entre los TCG benignos y malignos, se recomienda la extirpación completa.
• Revisión de los parámetros de malignidad1:
• Tamaño >4 cm.
• Infiltración en estructuras vecinas.
• Localización en planos profundos.
• Velocidad de crecimiento elevada.
• Rápida recurrencia.
• Existencia de necrosis.
• Actividad mitótica >5/CGA.
• Presencia de un núcleo vesicular.
• Pleomorfismo más marcado, y
• Tendencia a formas fusiformes.
• Tumores que expresan estas características se llaman Tumores con probable potencial maligno, diagnóstico de certeza solo cuando aparecen lesiones a distancia con igual histología al tumor primario.
• Lesiones con estas características necesitan estudio por imagen (TAC y/o RMN) para detectar MTX ocultas.
• En nuestro caso aquí presentado no existen parámetros histológicos de malignidad y no hay irregularidades del contorno nuclear, tendencia a la fasciculación, localización en profundidad ni capacidad infiltrativa, lo que junto a un tamaño de 1.5 centímetros de diámetro y ausencia de mitosis hizo que nos decidiéramos por una exéresis amplia sin necesidad de estudio por imagen tras la cirugía
• Interés del caso:
1. El diagnóstico clínico de TCG es difícil requiriéndose un estudio histopatológico.
2. Los casos pediátricos de TCG descritos en la literatura son escasos. La incidencia en el niño es de 0.017 a 0.029%3. Una de las series más grandes publicadas hasta la fecha (34 casos) solo ha demostrado 6 casos en <18 años2. Hay una reciente publicación en la que se describen 2 casos cutáneos en pacientes pediátricos5.
3. La espalda es un sitio infrecuente según la serie anteriormente referida (de 34 casos solo 3 presentaban esta localización)2.
4. Tumor de histogénesis controversial e incierta, si bien los estudios IHQ y de ME muestran que la célula de Schwann es la que da origen a los tumores en piel.
5. Hacemos énfasis en la necesidad de resección completa como medida terapéutica.
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