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TUMOR TESTICULAR BILATERAL EN PACIENTE DE 26 AÑOS

Dr. Oscar Marin. Hospital Pablo Soria. Jujuy - Argentina.

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
 Historia Clínica
Paciente de 26 años, con tumor testicular bilateral y orquiectomia bilateral.
26 years old patient with bilateral testicular tumor and bilateral orchiectomy.
 Iconografía
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CD3
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CD4
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CD20
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CD10
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CD10
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CD56
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TdT
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TdT
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Granzime-B
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Perforine
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CD79a
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PAX-5
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 Comentarios

 

El 15/11/2011 3:34, Oscar Marin dijo:

Un nuevo caso: Se trata de un paciente de 26 años, con tumor testicular bilateral.

A new case: Young patient of 26 Years Old with testicular bilateral tumor.

 

El 15/11/2011 7:34, josemaria arrinda dijo:

LINFOMA MALIGNO NO HODGKIN EXTRAGANGLIONAR DE CELS GRANDES, CON DIFERENCIACIÓN PLASMOCITOIDE ,B ?

como son CD 19; 20 Y CD 56 Asi como el EBER ??

aH Los tubulos restantes en el otro testículo son similares a lo de la imagen, porque parece que hay asociado un deficit de espermatogonias o un solo sertoli ?

( ojo al cruzar las vías; un tren puede ocultar a otro !! )

el caso recuerda, gracias google a uno presentado por el mismo autor en este foro en octubre 2005, si bien las cels de aquel eran más pleomórficas, o a uno de mama en noviembre conganat 2009, antes todo estaba en los libros, ahora tambien y ademas en google !!!

 

El 15/11/2011 11:02, Ricardo Drut dijo:

Sólo para contribuir a la discusión: ¿Por qué no un Lionfoma T/NK angiocéntrico tipo nasal, VEB positivo?

 

El 15/11/2011 11:13, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

A necrose mostrada na figura 5 e a infiltração de paredes vasculares insistentemente mostrada nas figuras 6, 7 e 8 apontam para o diagnóstico sugerido pelo Dr. Drut de linfoma de céluas T/NK do tipo nasal.

Romualdo

 

El 15/11/2011 23:43, Hernan Molina Kirsch dijo:

Es un caso muy interesante y raro, debido a que los linfomas primarios de testículo son más comunes de los 50 años en adelante, predominado los de célula grande difuso que no es el caso presente, ya que morfológicamente es un linfoma de alta densidad celular formado por células pequeñas a medianas de núcleo grande con membrana nuclear irregular, cromatina granular fina, nucléolos perceptibles y escaso citoplasma. Las figuras de células en mitosis son abundantes. La necrosis es limpia y no sucia como en los linfomas nasales del linfocito asesino. El patrón de crecimiento es focalmente en fila india como se ejemplifica en la foto 2. Por lo tanto todo orienta a que se trate de un linfoma linfoblastico pre-B, y para definirlo como primario de testículo se requiere conocer que se carece de infiltración a la medula osea y ausencia de antecedente de leucemia linfoblastica.

Muchas gracias a Oscar por compartirlo.

 

El 16/11/2011 7:07, Isidro Machado dijo:

Linfoma no Hodgkin de alto grado. Parece ser angiocentrico.

Saludos Isidro Machado

 

El 18/11/2011 12:59, dr.jardines dijo:

sarcoma mieloide?

 

El 18/11/2011 19:54, Beatriz Di Martino dijo:

Para responder al Dr. Drut...¿y porqué no? Sería el caso nº 12 de los linfomas T/NK de tipo nasal angiocéntrico-angiodestructor en testículo, y a que edad!!

Caso dificil, ya veremos la IHQ.

 

El 22/11/2011 4:08, Victor Leonel Argueta Sandoval dijo:

También pienso en Linfoma T/NK angiocéntrico.

 

El 22/11/2011 18:18, Hernan Molina Kirsch dijo:

Por considerar que se trata de un caso muy interesante y poco común me permito plantear algunas observaciones pertinentes.

La biología de los linfomas nasales del linfocito asesino/t es comúnmente agresiva, siendo frecuente se diseminen a piel y tejido subcutáneo, tracto gastrointestinal y testículos, esto independiente de la modalidades de terapia, que usualmente en los trópicos no son nada exitosas.

No es posible argumentar, que el presente caso no es linfoma nasal del linfocito asesino/t primario de testículo, porque solo hay doce casos descritos en la literatura, ya que el caso proviene de una zona de altísima incidencia como lo ha hecho internacionalmente publico Oscar Marin con su casuística regional.

Los criterios tienen que ser esencialmente morfológicos para que nos orienten a una inmunohistoquimica que sea útil, y en el caso de estos linfomas no son del todo confiables por que se trata de una neoplasia linfoide pleomorfica, sin embargo tiene escasa apoptosis y su tipo de necrosis no está dejando debrie celular. Además, es importante enfatizar que los criterios morfológicos de angiocentricidad son laxos, “depends on the eye of the beholder”, recalcándoles que es una lastima que se desorienten los criterios morfologicos de esta neoplasia con denominarlos “angiocentricos” ya que en realidad lo que observamos es angiodestruccion y venocentrismo, y en manos de los mas liberales lo encuentran en un 40% a 50% de los casos.

Reitero mi opinión que el diagnóstico diferencial morfológico es de un linfoma de célula pequeña blastico: linfoma linfoblastico pre-B o pre-T vrs linfoma de células del manto en fase blástica, y la inmuno tendría que iniciarse con CD79a y CD3.

 

El 26/11/2011 22:53, Oscar Marin dijo:

Estaba en Sao Paulo-Brasil, por lo que reanudamos el caso ahora. Disculpas.

En resúmen veo que hay diferentes opiniones de:

1) Linfoma B de grandes células.

2) Linfoma T/NK tipo nasal.

3) Linfoma Linfoblastico de células Pre-B.

4) Sarcoma Mieloide.

5) Linfoma Angiocéntrico.

6) Linfoma linfoblastico de células Pre-B o pre-T, vs Linfoma del Manto variante blástica.

Con una mayoría considerando el tipo NK, nasal.

Algunas fotos de inmunohistoquímica.

 

El 27/11/2011 6:12, Eduardo Luevano Flores dijo:

Parece ser negativo a CD 20 y CD 3, creo que hay que considerar linfoma plasmablástico

 

El 28/11/2011 13:03, DR.Jardines dijo:

SARCOMA MIELOIDE? CD-43, MPO?

 

El 6/12/2011 2:04, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros amigos

Tudo indica que Hernan esteja correto: a ausência de positividade para CD3 (aparentemente apenas escassas células reativas foram marcadas) exclui um linfoma de células T/NK do tipo nasal e um linfoma/ leucemia linfoblástica T. Por outro lado linfomas/leucemias linfoblásticas B frequentemente são negativos para CD20.

Apesar da necrose e do envolvimento de paredes de vasos sanguíneos aparentemente sugerirem o diagnóstico de um linfoma de células T/NK do tipo nasal vários aspectos apontam para o diagnóstico de um linfoma/leucemia linfoblástica B (a possibilidade de um linfoma/ leucemia linfoblástica T foi excluida pela não marcação pelo CD3):

1.A necrose aparentemente sugestiva de um linfoma T/NK do tipo nasal na realidade é limpa, sem debris apoptóticos, como bem lembrou Hernan, diferente daquela habitualmente vista nesse tipo de linfoma.

2. Padrão em "céu estrelado", visto por exemplo na Figura 1, embora muito menos proeminente que no linfoma de Burkitt, como é habitual.

3. Ausência de destruição de estruturas parenquimatosas. Nas figuras 1, 2 e 3 vê-se túbulos seminíferos e seções do ducto epididimário intactos, não destruídos pela neoplasia.

4. Ausência de destruição da trama de reticulina resultando em uma disposição das células neoplásicas em "fila indiana".

Portanto, espero que os novos resultados dos estudos de imunoistoquímica incluam a positividade para CD79a, CD19, CD22 e TdT, compatíveis com um linfoma/ leucemia linfoblástica B.

Abraços

Romualdo

 

El 13/12/2011 2:12, Oscar Marin dijo:

Bueno algunas fotos de inmunohistoquímica para ir cerrando el caso.

 

El 15/12/2011 20:42, Hernan Molina Kirsch dijo:

Con estos resultados se descarta linfoma linfoblastico. Si consideramos que la positividad para CD3 y CD56 es aberrante, entonces tenemos que plantear que se trata de un Sarcoma Granulocitico (Cloroma) procediendo a efectuar CD68, CD99 y MPO.

Me parece importante en estos caso contar con la historia clínica y los hallazgos hematológicos, pero es parte de la gimnasia mental a que nos somete el autor.

 

El 18/12/2011 16:51, Oscar Marin dijo:

Unas fotos de IHQ para cerrar el caso. Quería comentarles que no tuvimos datos clínicos ni de laboratorio, solo recibimos la pieza quirúrgica y cuando el padre vino a retirarla comentó que al paciente le salió una masa en maxilar superior que desplazaba el ojo y que habia resuleto "espontáneamente"

Una vez orientado el caso como linfoma planteamos 2 diagnósticos diferenciales: 1) Linfoma Linfoblastico (B o T) y linfoma T/NK extranasal. Acerca de estos y la mención a los 12 casos de la literatura yo mismo presenté en este foro 2 casos uno pediatrico de 12 años de edad y otro en un adulto de 78 años. Como dato raro son los únicos casos de linfomas testiculares de nuestro archivo si exceptuamos los casos de linfomas linfoblasticos de nuestra serie.

 

El 18/12/2011 16:53, Oscar Marin dijo:

Los casos que mencioné están presentados el 18/5/2004 y el 22/2/2004 si alguien quiere compararlos con este.

 

El 18/12/2011 23:01, Ricardo Drut dijo:

Entonces CD10 y TdT positivos. Y eso a dónde nos lleva?

 

El 19/12/2011 7:47, Isidro Machado dijo:

Tdt y CD10 positivos son muy sugestivos de linfoma linfoblástico y la morfología del caso actual no es excluyente de este tipo de linfoma. No conozco si estos marcadores puedan expresarse en LNH NK/T.

Saludos,

Isidro Machado

 

El 22/12/2011 19:13, Giuliano Bublitz dijo:

Acho que linfoma linfoblástico é um diagnóstico bem plausível. Ampliaria, se possível, os marcadores de células B (CD19, CD22, PAX5) e CD99, que também constuma ser positivo no linfoblástico.

Abraços

 

El 23/12/2011 18:01, Esther Contreras Valerio dijo:

A mi me parece también como alguien mencionó que tiene características en H y E de Linfoma plasmablástico porque se observa una apariencia plasmocitoide ena algunas láminas.

Aprovecho esta oportunidad para disculparme porque aunque siempre estoy pendiente de los casos, en muchas ocasiones no me siento segura como para opinar porque llevo muchos años sin ejercer la profesión desde el 2001, pero estoy muy agradecida con todos los colegas que organizan y participan en el Foro porque me dan la oportunidad de actualizarme a traves de sus valiosas aportaciones.

Que Dios los bendiga y los guarde siempre.

Feliz navidad y prospero año nuevo para todos.

Un abrazo cariñoso.

Dra. Esther Contreras V.

 

El 29/12/2011 19:53, Dr. Cesar - recetas faciles dijo:

Muchas gracias por la informacion...

saludos y feliz año 2012

GGG - <a href="http://tusrecetasfaciles.com/" title="Tus Recetas faciles">recetas faciles</a>

 

El 30/12/2011 13:59, Victor Delgado dijo:

Muchas gracias Dr.Marín por compartir este caso tan interesante de linfoma linfoblástico B testicular.

Creo que en este foro aprendemos mucho de la histolopatología, la inmunohistoquímica, del correlato clínico pero también de la experiencia propia de los participantes que ya han tenido "faenas" en sus propios ruedos lidiando con diagnósticos difíciles y supongo en la mayoría de veces obteniendo el éxito y que tienen la amable disposición de compartir sus opiniones y su experiencia al respecto en beneficio de todos.

En el presente caso el Prof.Dr.Molina Kirsh nos ha dado una lección magistral y un enfoque coherente en el planteamiento del problema morfológico confirmado después por la inmunohistoquímica.

Espero que el próximo año 2012 este foro se enriquezca mucho más con los casos,las opiniones,la discusión y sobre todo por la amistad.Y parafraseando a nuestro profesor,ilustre Patólogo latinoamericano el Dr.Juan Rosai en el prólogo de su último libro, que el foro sea..."una ayuda en nuestro estresante,laborioso y maravilloso trabajo."

¡Feliz Año 2012!

Saludos desde Lima

Vícror.

 

El 7/1/2012 17:33, Oscar Marin dijo:

Disculpen que estuve de vije y además con un grave problema de virus en mi PC.

Este caso es MOP-,

Acerca de algunos comentarios: Como bien dice el Dr. Delgado los comentarios del Dr. Hernán Molina Kirsch no tienen desperdicio.

El diagnóstico de un linfoma linfoblastico es facil morfologicamente con loe elementos mencionados por Hernán, el linaje es mas dificil ya que hay considerar que a veces son bi-fenotípicos, expresando marcadores de células T y B conjuntamente. A veces expresan además marcadores mieloides y siguen siendo linfomas linfoblasticos y debe tenerse en cuenta además que tanto CD79a como PAX-5 -marcadores B- son expresados en casos de AML.

TdT nos marca un linfoma linfoblastico, el linaje de estos es mas facil de establecer por Citometria de Flujo, pero en este caso no había componente leucemico.

Los de linaje T, son siempre CD3+, y pueden conservar o perder CD4, CD5, CD7 o CD8.

Establecer el linaje B es mas complejo, una fórmula es CD19+ (que siempre es positivo en estos linfomas) mas alguno de estos: CD20, CD79a o PAX-5 si la tinción es fuerte o 2 de ellos si la tinción es debil. Pero CD19 no trabaja en parafina.

Con TdT+ y CD10+ un linfoma plasmoblastico queda excluido como una variante blastica del linfoma del manto tambien y MOP- descarta AML.

 

El 7/1/2012 17:37, Oscar Marin dijo:

Nuevas fotos y el cierre del caso. Se repitió CD79a y se agregó PAX-5

 

El 19/1/2012 20:34, Hernan Molina Kirsch dijo:

Les agradezco a Romualdo, Victor y Oscar sus comentarios acerca de mis opiniones. Este foro permite discutir los criterios morfológicos de las entidades patológicas, que en mi opinión son la base para la aplicación correcta de los recursos de inmunohistoquimica y genética molecular disponibles actualmente para llegar a un diagnóstico correcto. Evitamos el uso desmedido e inadecuado de los escasos recursos con que usualmente contamos en estos trópicos.

Finalmente, es necesario que los patólogos en formación se expongan rigurosamente a las bondades de la morfología.

Desde esta roncha mesoamericana del norte.

Hernan.

Hacer un comentario a este caso
 Comentario del Autor
Los criterios para considerar esta neoplasia han sido expuestos por Hernán Molina Kirsch detalladamente, dificil de agregar algo, por lo cual practicamente con sus comentarios hizo el cierre de este caso que transcribo con sus palabras:

Morfológicamente es un linfoma de alta densidad celular formado por células pequeñas a medianas de núcleo grande con membrana nuclear irregular, cromatina granular fina, nucléolos perceptibles y escaso citoplasma. Las figuras de células en mitosis son abundantes. La necrosis es limpia y no sucia como en los linfomas nasales del linfocito asesino.

El patrón de crecimiento es focalmente en fila india como se ejemplifica en la foto 2. Por lo tanto todo orienta a que se trate de un linfoma linfoblastico pre-B, y para definirlo como primario de testículo se requiere conocer que se carece de infiltración a la medula osea y ausencia de antecedente de leucemia linfoblastica.

Los criterios tienen que ser esencialmente morfológicos para que nos orienten a una inmunohistoquimica que sea útil, y en el caso de estos linfomas no son del todo confiables por que se trata de una neoplasia linfoide pleomorfica, sin embargo tiene escasa apoptosis y su tipo de necrosis no está dejando debrie celular. Además, es importante enfatizar que los criterios morfológicos de angiocentricidad son laxos, “depends on the eye of the beholder”, recalcándoles que es una lastima que se desorienten los criterios morfologicos de esta neoplasia con denominarlos “angiocentricos” ya que en realidad lo que observamos es angiodestruccion y venocentrismo, y en manos de los mas liberales lo encuentran en un 40% a 50% de los casos.

Realmente la necrosis es diferente a la observada en los linfoma T/NK y el patrón vascular no es el angiodestructor característico de estos. Las células medianas, monomorfas, con patrón en fila india y elevado índice mitótico.

Si quiero hacer una observación respecto a la inmunohistoquímica:

El complejo Linfoma/Leucemia linfoblastico inmunofenotípicamente puede ser de precursores de células B o T. Ambos se caracterizan por ser TdT+ y CD34 también puede ser, acompañandose de marcadores T o B. En los casos de linaje T el marcador de mayor especificidad es CD3, mientras que CD2, CD4, CD5, CD7 y CD8 son expresados con variable pérdida aberrante de uno o varios marcadores. CD99 también puede ser positivo y mayormente se presenta como masa mediastinal. Los de linaje celular B, habitualmente afectan médula ósea, piel, testículo y SNC.

Los casos con afección medular y participación en sangre periférica son llamados Leucemia Linfoblastica aguda (AML) mientras que los casos ganglionares son denominados Linfoma Linfoblastico. A veces incicia en médula ósea y luego en ganglio linfático y viceversa. En realidad estos casos es quizá mejor estudiarlos por citometría de flujo.En este caso no hubo afectación de la médula ósea, ni sangre periférica y se realizó rapidamente terapia con buena evolución.

Los linfomas linfoblasticos son casi siempre positivos para: CD19, CD79a y CD22 en porcentajes del 95% de los casos, es decir en algunos casos pueden faltar.

Si bien CD79a es considerado el marcador mas sensitivo también es expresado en algunos casos de Leucemia Mieloide Aguda (AML). PAX-5 es más específico pero tambien puede ser expresado en AML y así también sucede con CD22.

Por otra parte los marcadores mieloides CD13, CD33 y CD15 pueden ser positivos en estos linfomas, no descartando el diagnóstico.

En realidad ese año tuvimos problemas con CD79a y hubo que cambiar el kit, pero la positividad combinada para CD34, TDT y CD10, dado que TdT es el marcador que define los linfomas linfoblasticos y los diferencia de linfomas T y B de células "periféricas" y que CD10 no es expresado en el linfoma linfoblastico de células T, sumado a que todos los marcadores de células T estudiados fueron negativos. Esto considerando que era un tumor testicular, en médula ósea dada la presencia de hematogones CD10+ no es posible realizar este diagnóstico y habría que agregar CD19 y PAX-5.

Repetimos CD79a y añadimos un PAX-5. Revisando los últimos 15 casos de nuestro archivo se presentan en médula ósea (10 casos) piel (1 caso) y testículo (4 casos) de los cuales en 4/15 CD20 fue negativo, en 2/15 CD79a fue negativo y un caso fue bifenotípco expresando ambos marcadores B y T.

Según el estadio de diferenciación se sub-clasifican en: 1) "Early Precursor" o Pro-B cell-ALL, 2) Intermediate Stage o tipo Común-ALL y 3) Pre-B-ALL. El denominado tipo común "common type" de linfoma linfoblastico se caracteriza por la expresion de CD10 y CD34, mientras que el tipo denominado pre-B-cell es CD10+, CD34-. Luego de perder CD34 estos linfomas comienza a expresar CD20.

The histopathological criteria for Lymphoblastic lymphoma are described for Hernán in detail for this reason I´m only transcribe his commentaries. From the morphologic point of view this case show high cellular density, small to medium size of the neoplastic cells, irregular nuclear membrane, fine granular chromatin, discernible nucleoli and scanty cytoplasm with high mitotic rate. For other hand clean necrosis, and the vascular lesion are not angiocentric-angiodestructive as characteristically show T/NK lymphomas.

From the immunohistochemical point of view with TdT positive we expected markers for T or B-cell differentiation. In this case all the T-cell markers studied are negative (CD3, CD4, CD5, CD7, CD8) and as well the B-cell markers CD20 & CD79a. But positivity for CD34 and CD10 together with the expression of TdT basement a diagnosis of B Lymphoblastic Lymphoma, because TdT is the defining marker for Lymphoblastic lymphoma, and CD10 is not expressed in T lymphoblastic Lymphoma, and all the T-cell markers was negative. CD34+, CD10+, and TdT + is show in most cases of B-lymphoblastic Lymphoma.

CD19, CD22 and CD79a are almost always positive in B-Lymphoblastic Lymphoma in near 95 % of the cases. But are not specifics because CD22 and CD79a can be expressed in Acute Myeloid Leukaemia (AML) and the same is true for PAX-5 a more specific B-cell Marker. Also CD79a is positive in cases of T-Lymphoblastic Lymphoma. We repit now CD79a and a immunostain of PAX-5 was solicited.

According with the differentiation stage this neoplasms are divided in 1) Early precurors B-ALL or Pro-B-ALL. 2) An intermediate stage so called Common-ALL and 3) The most mature precursor B differentiation stage or Pre-B-ALL. In the former CD34+, CD10+, TdT+ is observed, and in the last CD34-, CD10+, TdT is characteristic.

For other hand myeloid markers as CD13, CD33 and CD15 can show positivity in B lymphoblastic lymphoma and do not invalid this diagnosis.



 Bibliografía
1) WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. Edited by Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano Pileri, Jürgen Thiele, James W. Vardinam. 4th Edition, IARC Press, Lyon-France. 2008.

2) Histopathology of Nodal and Extranodal Non-Hodgkin´s Lymphomas. Based on the WHO Classification. A.C. Feller, J. Diebold. 2004.

3) Hematopathology: Elaine S. Jaffe, Mancy Lee Harris, James Vardinam, Elias Campo, Daniel A. Arber. Elsevier Saunders 2011.

4) Extranodal Lymphomas, Pathology and Management. Franco Cavalli, Harld Stein, Emanuele Zucca. INFORMA Healtcare, 2008.

5) Atlas of Differential Diagnosis in Haematopathology. Wojciech Gorzyca. 2nd Edition,INFORMA Healtcare 2008.
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