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Perforación Intestinal en Paciente de 17 Años edad.
Dr. Oscar Marín.
Jefe de Servicio de Patología.
Hospital Pablo Soria.
Jujuy Argentina.-
Argentina
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Comentarios
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El 28/1/2013 3:16, Oscar Marin dijo:
Bien abrimos un nuevo caso, si gustan opinar. We are opening a new case, for your consideration.
El 28/1/2013 12:21, Grimaldi dijo:
Linfoma linfocítico plasmocitóide
El 28/1/2013 19:30, Alberto Giménez dijo:
El 29/1/2013 1:51, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
As imagens não permitem ver muitos detalhes mas, na foto 3, tive a impressão de identificar um número aumentado de linfócitos intraepiteliais em algumas vilosidades. As células neoplásicas parecem ser relativamente monomórficas e ter citoplasma claro. Há ainda a informação de perfuração intestinal. Esses aspectos me levam a sugerir a possibilidade de um LINFOMA T DO TIPO ENTEROPÁTICO (EATL), apesar de se tratar de um paciente muito jovem. Aguardo o diagnóstico e os comentários finais de Oscar relativos ao caso anterior. Abraços Romualdo
El 31/1/2013 1:40, Oscar Marin dijo:
Hola a todos, Nuevas fotos a mayor aumento. Hello everybody!! new pictures hpf.
El 31/1/2013 19:32, Ricardo Drut dijo:
Los vasos aparecen particularmente prominentes y su pared comprometida por la proliferaci{on de aspecto linfomatoso: Linfoma T angiocéntrico?
El 3/2/2013 21:35, Hugo Boggino dijo:
Otro caso interesante e infrecuente. Apoyo la opinion de Romualdo Correia que podria tratarse de un EATL y que la edad es inusual. La mucosa no tumoral ciertamente no presenta atrofia vellositaria y es dificil ver si hay incremento de linfocitos intraepiteliales (aunque la inmuno puede decorar mejor los linfocitos). Ademas del diferencial que dio el Dr Drut (a favor del linfoma NK/T, la falta de atrofia vellositaria en mucosa no tumoral)agregaria un ALCL por la edad. Esperemos las inmunos del tumor y de la mucosa no tumoral.
El 11/2/2013 0:39, Oscar Marin dijo:
Algunas nuevas fotos.. Some new pics...
El 11/2/2013 12:29, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
As quatro primeiras novas fotos destacam a necrose e o envolvimento de paredes vasculares, este último aspecto já enfatizado pelo Dr. Drut nas fotos anteriores. Tais achados favorecem o diagnóstico de linfoma de células NK/T extranodal do tipo nasal e não o de um EATL. O que Oscar quer nos mostrar nas fotos do gânglio mesentérico? Eritrofagocitose??
El 11/2/2013 17:33, Ricardo Drut dijo:
Linfoma T/NK angiocéntrico (y angiodestructor) asociado a síndrome hemofagocítico.
El 14/2/2013 22:59, Hugo Boggino dijo:
Creo que el caso se inclina mas hacia un linfoma T/NK de tipo nasal (asociado a un SHF) como ya fue mencionado por los colegas. Esta posibilidad cierra mejor por la edad del paciente. Aguardamos las inmunos. Saludos
El 9/3/2013 0:38, Hernan Molina Kirsch dijo:
Saludos a todos los foreros desde esta mesoamerica cada dia mas empobrecida, pero con vida. Again hay que agradecer a Oscar por otro caso espectacular. Mis disculpas de antemano por repetir lo que algunos de mis predecesores han expresado. Se aprecia un linfoma de intestino delgado (¿yeyuno) con infiltración transmural, formado por linfocitos atípicos de tamaño variado, predominantemente grandes, de nucleo grande romboideo u ovoideo con membrana nuclear engrosada e irregular , multiples nucléolos y abundante citoplasma claro. Se observa angiocentricidad, hemofagocitosis y necrosis, El ganglio mesentérico muestra arquitectura preservada con distensión de senos y marcada hemofagocitosis. Me permitiré plantear un diagnóstico correcto hace unos 30 años “Malignant Histiocytosis” que en realidad centraba su diagnóstico morfológico en la atipia de las “celulas histiociticas” acompañada de prominente hemofagocitosis. Con el tiempo se ha definido que se trata de Linfomas de célula grande anaplasico ALK+, aunque entidades como Leucemia de células dendríticas plasmocitoides pueden presentarlo. En nuestra casuística nos hemos encontrado ocasionalmente con casos de linfoma nasa NK/T clínicamente avanzados que presentan hemofagocitosis. Quiero mencionar que el 2011 evaluamos con el Dr. Roberto Orozco un caso del hospital general San Juan de Dios, en una paciente femenina de28 años de edad que debuto con abdomen agudo por perforación de yeyuno y el diagnóstico definitivo fue Linfoma NK/T primario de yeyuno, CD3+, CD56+, EBV x In situ+. No presento lesiones nasales; su evolución fue exageradamente rápida sin obtener respuesta a quimioterapia. Este caso lo compartimos a su tiempo con hematopatologia de Stanford. La morfología en este caso me orienta hacia Linfoma de célula grande anaplasico ALK+ sobre Linfoma NK/T primario del intestino delgado, pero únicamente el fenotipo lo podrá dilucidar, a no ser que se sepa que fue tratado por linfoma nasal Saludos desde Guatemala.
El 14/4/2013 20:09, Oscar Marin dijo:
Estimados foreros, disculpne la demora en cerrar el caso, alguos viajes y problemas personales me alejaron del foro, pero aquí estamos cerrando el mismo. Contestando a Hernán no tenía este paciente antecedente de linfoma nasal, ni antecedente médico de importancia hasta la perforación intestinal que lo llevó a quirófano. El paciente falleción rapidamente sin tratamiento oncológico. Gracias a todos. Tank you all you. I apologies for the late closing of this case. Some personal problems and travels delay the closing.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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LINFOMA EXTRANODAL DE TIPO NATURAL KILLER /T CELL, DE TIPO NASAL, DE LOCALIZACION INTESTINAL, ASOCIADO A SINDROME HEMOFAGOCÍTICO.
INTESTINAL EXTRANODAL, NASAL-TYPE, NATURAL KILLER/T-CELL LYMPHOMA, ASSOCIATED TO HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME.
(CD3+, CD56+, CD20-, CD30-, CD7-, CD8-, CD138-, CD79a-, TIA-1+, PERFORINE+, GRANZIME-B+)
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Zoom
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Médula ósea a bajo aumento.
Bone Marrow lpf
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Zoom
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Médula ósea a mayor aumento.
Bone Marrow hpf.
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Comentario del Autor
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Este caso fue un diagnóstico casual, visitando el servicio de cirugía buscando datos acerca de la paciente con un linfoma plasmoblastico ano-rectal que preentara anteriormente, un cirujano me solicita revisar un diagnóstico de nuestro servicio. Me informa que en la Unidad de Terapia Intensiva se encuentra un paciente joven en muy mal estado general, que había sido operado por un supuesto divertículo de Meckel perforado.
El diagnóstico que había realizado el patólogo a quien le correspondía la biopsia era de un proceso inflamatorio inespecífico. Revisada la biopisa y ante la obviedad de un linfoma, comunico verbalmente a cirugía y la Unidad de UTI de la existencia de un linfoma a determinar su inmunofenotipo.
Dada la edad del paciente primeramente pensé en la posibilidad de un Linfoma tipo IPSID. El primer panel de inmunohistoquímica realizado resultó CD20-, CD79a-, CD3+, CD30-. Ante ello y dada la edad del paciente solicite CD56, Moléculas citotóxicas y otros marcadores.
La edad del paciente no concordaba con un linfoma intestinal de tipo EATL, las muestras de ganglio linfático y médula ósea mostraban eritrofagocitosis y cuadro histológico mostraba abundante necrósis "geográfica", citología polimorfa, angiocentricidad con angiodestrucción y la inmunohistoquímica mostraba CD3+, CD56+, EBER-1+, realizandose el diagnóstico de un Linfoma T/NK intestinal asociado a sindrome hemofagocítico. Hasta tanto el paciente había fallecido, antes del primer panel de IHQ. No existía antecedente de afección nasal, ni de otro órgano.
Un interesante artículo de John Chang (6)sobre linfomas Intestinales de tipo EATL, tiene una buena discusión acerca de la diferenciación de estos, con linfomas T/NK de tipo nasal. De acuerdo a Chang el linfoma EATL no presenta necrósis salvo por la zona inmediata inferior a la zona de perforación, mientras que la necrosis en los linfomas T/NK es extensa. En la IHQ una observación del Dr. Hasui de la Kagoshima University en Japón, muestra que la expresión de CD56 en linfomas T/NK es membranosa en áreas viables y citoplásmica en áreas necróticas, como pudimos observar en este caso.
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Bibliografía
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1) WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. Edited by Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano Pileri, Jürgen Thiele, James W. Vardinam. 4th Edition, IARC Press, Lyon-France. 2008.
2) Histopathology of Nodal and Extranodal Non-Hodgkin´s Lymphomas. Based on the WHO Classification. A.C. Feller, J. Diebold. 2004.
3) Hematopathology: Elaine S. Jaffe, Mancy Lee Harris, James Vardinam, Elias Campo, Daniel A. Arber. Elsevier Saunders 2011.
4) Extranodal Lymphomas, Pathology and Management. Franco Cavalli, Harld Stein, Emanuele Zucca. INFORMA Healtcare, 2008.
5) Atlas of Differential Diagnosis in Haematopathology. Wojciech Gorzyca. 2nd Edition,INFORMA Healtcare 2008.
6) Type II Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma: A Distinct Aggressive Lymphoma With Frequent T-Cell Receptor Expression: Chan John, Chan Alexander, Cheuk Wah, Wan Suk-King, Lui Yun-Hoi and Chan Wai-Kong. Am J Surg Patol 2011;35:1557-1569.
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