Se trata de un tumor que ocurre a cualquier edad y que afecta a ambos sexos por igual. Sin embargo, en su localización pulmonar se describe un predominio en mujeres (80%).
A diferencia de otros hemangiomas la diferenciación vascular es más primitiva y se expresa fundamentalmente a nivel celular. Está compuesto de nidos sólidos de células endoteliales redondas o ligeramente alargadas con bordes marcados. En el pulmón, crecen de una forma peculiar, extendiéndose de alvéolo a alvéolo a través de los poros de Kohn. Se pueden observar nódulos tumorales creciendo en vías aéreas y en espacios vasculares. Los septos alveolares no suelen presentar hallazgos muy llamativos con escasas células inflamatorias. Raramente se pueden observar formación de luces vasculares llamativas excepto en las partes más periféricas de la tumoración. En su lugar, las células tumorales forman pequeñas luces intracelulares que se identifican como espacios claros o vacuolas que distorsionan la célula donde frecuentemente se pueden observar eritrocitos atrapados. Estas vacuolas pueden provocar la confusión con el adenocarcinoma. El estroma es variable entre una apariencia mixoide a hialina, y en raras ocasiones puede contener asociada celularidad inflamatoria a expensas sobre todo de linfocitos y eosinófilos. Esta ausencia relativa de elementos inflamatorios permite el diagnóstico diferencial con otras variantes de hemangioma como el hemangioma epitelioide. En la mayor parte de los casos el grado de atipia es bajo sin que se puedan apreciar prácticamente figuras mitóticas. Sin embargo, se ha descrito hasta en un 25% de los casos un componente de mayor grado de agresividad que se verifica mediante la aparición de atipia celular, mitosis (más de una por 10 campos de gran aumento), necrosis y apariencia fusocelular. De todos modos, en el pulmón pueden identificarse zonas de necrosis de tipo coagulativo en el centro de los nódulos sin que esto se asocie a una mayor agresividad.
En su localización pulmonar se pensó inicialmente que se trataba de una variante poco frecuente de carcinoma bronquioloalveolar y por eso recibió la denominación de “IntraVascular BronchioloAlveolar Tumor” (IVBAT). Se suele presentar como nódulos múltiples bilaterales menores de 2 cm de diámetro. La primera descripción de este tumor en el pulmón se debe a Dail y Liebow en 1975. La confusión con el tumor bronquioloalveolar se basaba en su apariencia multifocal nodular y la coincidencia que en la serie original apareció un caso con un adenocarcinoma sincrónico con un patrón bronquioloalveolar. Posteriormente este caso fue revisado y se comprobó que se trataba de un adenocarcinoma metastásico al pulmón no relacionado con el hemangioendotelioma. Curiosamente otros autores describieron este tumor pero con otros diagnósticos como condrosarcomatosis o deciduosis pulmonar. Fue Corrin en 1979 el que estudió varios casos mediante microscopía electrónica y encontró características endoteliales, sugiriendo así su origen. En 1982, Weiss y Enzinger publicaron su serie de 41 casos localizados en partes blandas y sugirieron el nombre de hemangioendotelioma epitelioide.
El diagnóstico diferencial es amplio y cuando este tumor aparece en partes blandas es preciso realizarlo con tumores metastásicos (carcinomas, sarcomas epitelioides y melanoma). En general es sencillo debido a la atipia nuclear y la actividad mitótica. El sarcoma epitelioide es quizá el tumor que presenta mayores problemas de diagnóstico diferencial en partes blandas. En este caso, la inmunohistoquímica es de gran ayuda ya que los cócteles de citoqueratinas son intensamente positivos en este tumor, mientras que en el hemangioendotelioma epitelioide son negativos o sólo focalmente positivos (
Figura_5). Por otro lado, las tinciones con marcadores endoteliales como el factor VIII, CD31, CD34 o la lectina del Úlex Europaeus son positivas en el hemangioendotelioma epitelioide (
Figura_6).
El diagnóstico diferencial fundamental en el caso de su localización pulmonar es con el hemangioma esclerosante. Usualmente es una lesión solitaria aunque existen casos de afectación múltiple. Estos tumores forman grandes papilas y densas áreas de esclerosis usualmente distorsionando la arquitectura pulmonar. Los neumocitos tipo II acompañantes muestran fenómenos hiperplásicos y metaplásicos que incluso han planteado dudas acerca de su origen neoplásico. Los micropólipos del hemangioendotelioma epitelioide no muestran un revestimiento neumocitario, así que cualquier neoplasia que presente una hiperplasia de neumocitos tipo II debe plantear dudas de no ser un hemangioendotelioma.
Mediante microscopía electrónica se definen ocasionales cuerpos de Weibel-Palade y una gran riqueza de filamentos intermedios que permiten diferenciar estas células del endotelio normal.
