Argentina

Paciente de sexo femenino y 57 años de edad con adenopatías múltiples, cervicales bilaterales. Se biospia ganglio linfático cervical.

Female patient 57 years old with multiple bilateral cervical lymphadenopathies. A cervical lymph node biopsy is performed.

 

The 7/11/04 22:03, Daniel Conde say:

 

The 7/11/04 23:49, Romualdo Lins Filho e Gustavo Sales Barbosa say:

 

The 7/12/04 8:30, Giorgio Gherardi e Filippo Bianchi say:

 

The 7/12/04 9:13, emilio mayayo say:

 

The 7/12/04 10:50, Jaime Rodriguez say:

 

The 7/12/04 11:54, David Cubero say:

 

The 7/12/04 15:05, Pedro Farinha say:

 

The 7/12/04 21:24, Luis Muñoz Fernández. say:

 

The 7/12/04 23:32, Sandro Casavilca say:

 

The 7/14/04 21:35, Dr.CSBR.Prasad say:

 

The 7/14/04 22:10, Dr. Vijay Singh say:

 

The 7/15/04 9:33, Bayardo Flores say:

 

The 7/15/04 10:47, Celso Rubens Vieira e Silva say:

 

The 7/15/04 22:47, Isidro Machado say:

 

The 7/16/04 11:33, Túlio Souza say:

 

The 7/18/04 23:52, Domingo Morales Caramutti say:

LINFOMA T PERIFERICO, NO ESPECIFICADO (PTCL.NOS) SUBTIPO DE ZONA T/PERIPHERAL T-CELL LYMPHOMA, UNSPECIFIED (PTCL.NOS) OF T-ZONE SUBTIPE.

Este grupo de linfomas tanto en la clasificación de REAL como en la de la WHO, incluyen varios subtipos que en la clasificación de Kiel integraban los linfomas T periféricos. Estos incluían los linfomas T pleomorficos (de pequeñas, medianas y grandes células), el linfoma de Lennert o linfoepitelioide y el linfoma de la zona T, entre otros.

Se esgrime que la reproductibilidad era dificultosa y esto condujo a la unificación de estos bajo el término de Linfoma T periféricos no especificados. Al momento de realizarse estas clasificaciones no había tratamientos diferentes para estos subtipos, por lo que clínicamente tampoco tenia ventajas su sub-división. Estudios posteriores (Harris NL, Diebold) y nuevas estrategias de tratamiento parecen indicar que es necesario una mejor subdivisión de estos. También otros linfomas T pueden en etapa inicial tener una “patente” de zona T y posteriormente se hacen difusos.

En este caso observamos los siguientes caracteres histológicos de Linfomas T:

1) infiltración primaria de regiones histo-topograficas T.

2) presencia de cierto número de vénulas epitelioides.

3) Citología pleomofica.

4) Células acompañantes (células plamáticas)

5) Expresión inmunohistoquímica de fenotipo T.

6) Ausencia de caracteres que permiten su identificación como un tipo específico de linfoma T (Tipo AILD, ATLL, MF/SS, NK/T-cell etc)

En la clasificación de Kiel se consideraba que en este linfoma participan todos los elementos de la región topográfica T (linfocitos T periféricos en “región” T, célula reticulares interdigitadas, vénulas de endotelio alto, células plasmáticas T “asociadas”) entre folículos linfoides no neoplásicos, hiperplasicos o no.

Con respecto a los comentarios de los colegas, creo que las fotos dan toda la impresión de un Linfoma de la zona Marginal ganglionar y es un diagnóstico muy bien pensado. El comentario de Celso acerca de la posibilidad de un linfoma T asociado a HTLV-1, es muy bueno y esta fue nuestra impresión diagnóstica, pero no se pudo estudiar HTLV-1 ni en suero ni en parafina ya que no pudo amplificarse el ADN pese a estudiarse esta muestra en Japón, por lo cual no puede negarse esta posibilidad. Si bien los linfomas de la zona T son mayormente HTLV-1 negativos. Los Dres. Giorgio Gherardi y Filippo Bianchi incluyeron entre sus diagnóstico diferenciales a la variante zona-T de PTCL.NOS.

Considero importante conocer este patrón morfológico ya que varios patólogos incluídos un conocido consultor consideraron el caso como reactivo, basándose en los folículos linfoides.

Finalmente gracias a todos los colegas por su participación “masiva” en un caso no tan fácil.

This group of lymphomas in both the REAL and the WHO classification include together some sub-types of peripheral T-cell lymphomas among the Kiel classification Including pleomorphic T-cell lymphomas of small and medium & large cells, Lennert Lymphoma (or Lympho-epithelioid lymphoma) and the T-zone lymphoma.

Difficult in their reproducibly was the argument, for a unifying approach of this not homogenous group under the term Peripheral T-cell lymphomas, unspecified.

When the REAL/WHO classifications were formulated, it was obvious that a specific treatment for one or other lymphomas in this category was not available. However from new studies and new therapeutic strategies emerge the need will arise for a more stratified classification (Harris NL, Diebold J).

Also other peripheral T-cell lymphomas taken a T-Zone pattern, and this it is posteriori diffuse.

In this case we can observe the following histological characteristics of peripheral T-cell lymphoma:

1) Primary infiltration of histo-topographic T-cell regions.

2) Epithelioid venules (some degree)

3) Pleomorphic cells.

4) Some admixture of plasmatic cell and probable intedigitanting cells.

5) Immunohistochemical expression of T-cell markers.

6) Absence of characters that permit identified this case as other specified type (Angioimmunoblastic T-cell Lymphoma, ATLL, MF/SS, NK/T-cell lymphoma).

In the Kiel classification this lymphoma was defined as a peripheral T-cell lymphoma with tumor growing in the T-zones and consisting of the normal constituents of the T zones (T-lymphocytes, interdigitanting reticulum cells, epithelioid venules) between B-cell reactive follicles.

In reference to the comments of the different colleagues, I believe that in the pictures the morphology suggest strongly a Nodal Marginal Lymphoma and it is a good diagnostic opinion. As Dr. Celso comment the probability of the HTLV-1 associated T-cell lymphoma is strong, but we can not perform a study of serology and also not a DNA study because the sample was impossible to amplified DNA by PCR (Study perform in Japan). For this reason it is not possible to exclude this diagnosis. But mainly a T-zone lymphoma is HTLV-1 negative. An Dr. Giorgio Gherardi & Filippo Bianchi including among their differential diagnosis a PTCL.NOS, T-zone variant.

I consider important to know this morphological picture, for example many pathologist in our hospital and a notorious consulter consider this case as reactive based in the lymphoid follicles.

Finally thank you all the colleges for the massive participation in this difficult case.

1. Histopathology of nodal and extranodal non-Hodgkin Lymphomas. Feller AC, Diebold J. Springer 2004.

2. WHO classification of Lymphomas, Jaffe ES, Harris NL, Stein H.. Pathology & Genetics. Blue Books. IARC press.

3. Human Lymphoma: Clinical Implications of the REAL Classifications. Mason D, Harris NL, Springer 1999.

4. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, Lister TA, Bloomfield CD.
The World Health Organization classification of hematological malignancies report of the Clinical Advisory Committee Meeting, Airlie House, Virginia, November 1997.
Mod Pathol. 2000 Feb;13(2):193-207.

5. Histopathologie der Non-Hodgkin Lymphome (Nach der aktualisierten Kiel-Klassifikation). Lennert K, Feller AC.

6. Suchi T, Lennert K, Tu LY, Kikuchi M, Sato E, Stansfeld AG, Feller AC.
Histopathology and immunohistochemestry of peripheral T-cell lymphomas: a proposal for their classification.
J Clin Pathol. 1987 Sep;40(9):995-1015.