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Biopsia de médula ósea en varón de 36 años/Bone marrow biopsy in 36 y-o male.

Martín González Palomino

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Militar
Lima

Peru
Discussion in:
PATOLOGIA
PATOCITO
HEMATOLOGIA
FOROPAT
 Clinical Information
Se trata de un paciente varon de 36 años, HIV +, que cursa con fiebre, baja de peso, presenta ganglio cervical izquierdo, doloroso, indurado de 2x1 cm. de diametro. Hb 10 gr/dl, Hcto 29%, plaquetas 60.000, leucocitos 3.570. Los clínicos tratantes decidieron no extirpar el ganglio, y realizarle una biopsia de medula osea la cual es enviada al servicio de patologia.

Male 36 y-o HIV+ with fever, weigh loss and painful left lateral-cervical lymph node of 2x1 cm in diameter. Haemoglobin 10 g/dL, haematocrit 29%, 60.000 platelets per microliter and 3.570 leukocytes per microliter. The clinicians decided not to excise the lymph node but to perform a bone marrow biopsy which was sent to Pathology department.
 Figures
Imagen de Biopsia de médula ósea en varón de 36 años/Bone marrow biopsy in 36 y-o male.
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LCA.
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CD20.
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CD3.
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CD30
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CD30
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EMA
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CD15
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ALK
 Dicussion

 

The 3/13/08 0:33, Francisco Serpas say:

Toxoplasmosis

 

The 3/13/08 17:01, emilio mayayo say:

El estudio de M.O. va en relación a su fórmula con pérdida de celularidad hematopoyética.

Siguiendo con el cuadro de fiebre y pédida de peso con adenopatías cabe pensar en proceso infeccioso en paciente inmunocomprometido. Aunque no puedo confirmarlo, hay que pensar en Histoplasma.

Necesito PAS y Grocott, de entrada y luego marcadores CD.

Saludos

emilio

 

The 3/13/08 17:11, Javier Gómez say:

La médula ósea es pobre en células y parece infiltrada de manera focal por células que pudieran tener un cierto hábito plasmocitoide (de hecho se ven células plasmáticas maduras en la última imagen rodeando el nido). Yo le haría marcadores linfocitarios y de células plasmáticas con restricción de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas para descartar un Plasmocitoma-Mieloma o incluso, al tratarse de un paciente HIV positivo, un linfoma plasmablástico.

Por otro lado, el paciente tenía una adenopatía cervical. ¿Había lesiones en la cavidad oral?

Muy bonito caso.

Un saludo para todos

 

The 3/14/08 10:32, Luis Briones say:

Leishmaniasis?

 

The 3/14/08 10:44, Bayardo Flores say:

La anemia del paciente se acompaña de hipocelularidad de la medula ósea y presencia de células grandes con nucleolos grandes a veces múltiples, que podrían ser eritroblastos.Esto unido al estado inmunodeficiente podría corresponder a una infección de Parvovirus

 

The 3/14/08 11:23, Jorge Mogollón say:

Médula ósea severamente neutropénica en donde es posible observar algunas formas levaduriformes extracelulares compatibles con criptococosis diseminada en paciente HIV +.Gracias

 

The 3/14/08 23:37, Martín González Palomino say:

La historia clínica del paciente no refiere lesiones orales.

Aprovecho la ocasión para agradecer por el caso al Dr. Domingo Morales Luna, patologo asistente del Hospital Rebagliati de Lima Peru, quien llego al diagnóstico final de este interesante caso.

 

The 3/14/08 23:38, MG say:

Plasmodium?

 

The 3/15/08 18:42, Fidel Fernández say:

Médula ósea con plasmocitosis y abundantes macrófagos-histiocitos. Sugiere un proceso infeccioso:

- En primer lugar,histoplasmosis.

- No descartaría, además, una infección por micobacterias, tipo M. avium intracellular.

Las imágenes que aporten las técnicas de plata metenamina de Grocott y el Zielhl-Nielsen pueden ser concluyentes.

 

The 3/16/08 4:03, Victor Leonel Argueta Sandoval say:

Llama la atención la presencia de células plasmáticas, que son maduras y la población de histiocitos, que podrían tener algo en el citoplasma, pero que no es posible definir como un microorganismo específico. creo que es necesario ver tinciones especiales para diagnóstico.

 

The 3/16/08 4:19, Julio A. Diaz Perez say:

En la imagen microscópica numero 4 observo la presencia de sombras en el interior de los histiocitos y libres, que revelan estructuras esféricas de pequeño tamaño de pared incolora compatibles con levaduras. Por lo anterior considero se trate de una Criptococosis; sin embargo, son necesarias las tinciones de PAS, Grocott y Zielhl-Nielsen.

Saravana R, Basu D, Chandrakumar S, Longkumer BS, Swaminathan RP. Bone marrow cryptococcosis: a case report. Malays J Pathol. 2003 Jun;25(1):69-72.

Qadir F, Manzoor K, Ahmed E. Disseminated cryptococcosis in a patient with nephrotic syndrome. Indian J Med Microbiol. 2006 Apr;24(2):141-3.

 

The 3/16/08 12:41, Pascual Meseguer say:

Creo que también hay que pensar en Pneumocystis carinii, aunque es muy raro que llegue a MO y no se han descrito sintomas pulmonares.

 

The 3/16/08 22:05, Adriana Bancalari say:

Histoplasmosis , por el aspecto morfológico.

 

The 3/18/08 5:38, Edgar Aza Gates say:

Despues de todo este tiempo de participar pasivamente de los casos y ver imagenes de diversos tipos y tecnicas llego a la conclusion que diagnosticar por medio imagenes es un tanto dificultoso por lo limitado de dicho recurso; cuando estas no son nitidas y a pesar que puede hab er varias fotos de varios campos microscopicos, sin embargo las fotos de acercamiento de Médula ósea muestra plasmocitosis y abundantes macrófagos-histiocitos. Ello me induce a pensar en un proceso infeccioso de naturaleza micotica, como histoplasmosis.

Verems que hay en el futuro de los comentarios y aportaciones adicionales de datos del caso....

 

The 3/18/08 8:42, Pascual Meseguer say:

Nuevo replanteamiento.

Por la imnunohistoquímica, las células que antes consideraba micromegacariocitos y otras células displásicas de la médula ósea por efecto del HIV, ahora se deben considerar linfocitos (LCA +), Por tanto, linfoma de células grandes (anaplásico null cell).

 

The 3/18/08 9:04, Fidel Fernández say:

Es común que los pacientes con SIDA presenten, coincidente con citopenia en sangre periférica, una médula ósea normo o hipercelular, plasmocitosis, presencia de histiocitos e incluso cambios displásicos en las células hematopoyéticas.

La causa más frecuente de fiebre y citopenia son las infecciones, de diversos tipos y naturaleza. Descartado por las técnicas histoquímicas un proceso infeccioso -al menos del tipo micótico y/o micobacteriano-, habría que orientar el diagnóstico a un proceso neoplásico (tal como señalara Javier Gómez), otra de las causas de fiebre y citopenia en pacientes VIH (+).

En esta línea, y pendiente de algún otro marcador inmunohistoquímico, cabría considerar un proceso linfoproliferativo. Una positividad para el virus de Epstein Barr nos dirigiría la mirada a un linfoma T/NK asociada a EBV.

 

The 3/18/08 23:24, Victor Delgado say:

Me parece una infiltración en médula òsea por linfoma primario de efusión (linfoma de cavidades) relacionado a Herpes Virus 8.

Debe solicitarse marcadores para HHV-8.

Saludos.

Víctor.

 

The 3/23/08 19:41, Oscar Marin say:

Extracavity PEL (Primary Efussion Lymphoma)?

Debería ser CD45 (CLA)+ y negativo el resto excepto quizas CD138 y

MUM-1 y asociado a HHV-8 y posiblemente EBV.

 

The 3/23/08 23:20, Isidro Machado say:

se deberia descartar también Linfoma plasmablastico asociado a HIV (CD45(+), CD20-, PAX-5-, CD138(+) y algunos EBV+ y HHV8+), aunque es tipico de cavidad oral hay casos descritos fuera de la cavidad oral. da la impresión en las imagenes como si existiera una discreta diferenciacion plasmocitoide focal incluso se ven hasta plasmocitos.

saludos

isidro machado

 

The 3/24/08 20:08, Antonio Felix Conde say:

Nuevo marcador disponible Figura_7 Figura_8

Saludos

 

The 3/24/08 21:21, Ricardo Drut say:

Linfoma de células grandes CD30 (Ki-1) positivo, nulo (no B, no T).

 

The 3/24/08 22:25, emillio mayayo say:

Si la histoquímica no dió luz, la inmunohistoquímica y sus CD's la han aportado.

Con CD-30 positivo, lo dicho por el Dr. Drut.

Hubiera sido buena correlación una histoplasmosis.

Seguiremos con el foro y en el foro.

Un abrazo fraternal.

emilio

 

The 3/24/08 22:44, Isidro Machado say:

Si el CD30 fue positivo, coincido en que ALCL debe ser el diagnostico mas probable siempre que se valoren los demas marcadores que excluyan otros linfomas asociados al HIV, porque el CD30 puede ser ocasionalmente positivo en esos otros linfomas. Hay una variedad de ALCL tipo sistemico asociada al HIV que evolucionan de manera agresiva con frecuente infiltracion de médula ósea. Seria interesante ver tambien que dio el ALK y EMA.

Isidro MAchado

 

The 3/25/08 8:41, LuisB say:

Quizá EH tipo esclerosis nodular sea una alternativa válida en esta médula osea polimorfa, con este cortejo inmunofenotípico. Es posible que los adipocitos y macrófagos lipídicos a lo peor no lo son.

 

The 3/26/08 3:05, Oscar Marin say:

Me gustaría hacer un pequeño análisis.

Los linfomas en HIV+ son mayormente de linaje B, raros casos de Linfomas de Grandes Células Anaplásicas (ALCL) T/Null han sido descriptos y son “nulos” por que con genética molecular demuestran ser T. CD30+, CD45+, CD3+ habitualmente, nunca me tocó ver un ALCL CD3 negativo (lo que no quiere decir que no existan), por lo que en este caso me inclinaría a descartarlo (No del todo, por la disposición celular).

Por otro lado en un 20 % de los casos de PEL, CD30 y EMA son positivos, lo que para este caso complica un poco el panorama. Para mi excluir un PEL significaría demostrar ausencia de HHV-8.

Por otra parte los casos de linfoma plasmoblastico tipo cavidad oral que me tocó ver fueron CD45 negativos, por lo que en principio me hace excluirlo.

Un Hodgkin? Hummmm!! No se...

Veremos que sorpresa nos tiene este interesante caso.

Saludos.

 

The 3/26/08 13:04, PABLO MATAMALA say:

LINFOMA Ki-1.

 

The 3/26/08 19:02, HERNAN MOLINA KIRSCH say:

Buena tarde a todos los foreros.

Con la información proporcionada hasta el momento de este caso interesante favorezco que lo observado corresponda a:

Variante sólida de Linfoma Primario de Cavidades o Linfoma Plasmablástico (Linfoma de Célula Grande Difuso Plasmablástico) que usualmente presentan un fenotipo negativo para CD20 con una diferenciación a células plasmáticas, por lo tanto son positivos para CD138, observado casi exclusivamente en pacientes VIH positivos y asociado a coinfección con virus del Herpes 8(KSHV) y Virus de Epstein Barr.

Se necesita que proporciones datos con un fenotipo completo incluyendo CD 79a o PAX 5, CD138 y los resultados de la investigación del Herpes 8 y VEB.

Es interesante que los clinicos optaron por efectuar biopsia de medula ósea previo a la excisión del ganglio cervical.

La referencia adjuntada proporciona información completa del tema:

Chadburn A, Hyjek E, Mathew S, Cesarman E, Said J, Knowles DM.

KSHV-Positive Solid Lymphomas Represent an Extra-Cavitary Variant of Primary Effusion Lymphoma.

Am J Surg Pathol. 2004 Nov; 28:1401-1416.

Ademas de dos recientes y gratuitas:

Carbone A, Gloghini A, Vaccher E, Cerri M, Gaidano G, Dalla-Favera R, Tirelli U.

Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus type 8-positive solid lymphomas: a tissue-based variant of primary effusion lymphoma.

J Mol Diagn. 2005 Feb;7(1):17-27.

http://pat.uninet.edu/zope/pat/casos/C186/index.html

Desde este trópico del medioamericano por el momento con algo de friito por la niña.

HERNAN MOLINA KIRSCH

 

The 3/28/08 22:52, MG say:

Hodgkin

 

The 3/30/08 0:45, Luis Briones say:

Hodgkin

 

The 3/30/08 18:49, Antonio Felix Conde say:

EMA, CD15 y ALK ya están disponibles Figura_10 , Figura_11 y Figura_12 .

Saludos

 

The 3/30/08 19:31, Oscar Marin say:

CD15 parece positivo y ALK parece ser negativo sugiriendo Hodgkin, pero no hay mejores fotografias?. El contraste con las fotos anteriores, que son buenas, es grande.

 

The 3/30/08 19:43, Isidro Machado say:

El EMA es positivo en las células tumorales pero el CD15 me impresiona que lo que esta marcando son granulocitos no células tumorales.

Con CD30 positivo, EMA positivo sigo pensando en ALCL sistemico asociado a HIV , si el ALK fuera positivo seria un ALCL ALK+ y si fuera negativo un ALCL ALK-.

(Me es dificil valorar el resultado del ALK).

Saludos

Isidro Machado.

 

The 3/30/08 20:17, Javier Gómez say:

Hola a todos:

La verdad es que estas últimas imágenes son difíciles de valorar. De todos modos, ante unas células tumorales CD45, CD30 y EMA positivas se podría valorar la variante rica en linfocitos del Linfoma de Hodgkin (el paragranuloma nodular) aunque en éste el CD20 y el reordenamiento clonal IgH suele ser positivo.

Las neoplasias linfoides asociadas a inmunodeficiencias (tanto HIV como otras situaciones) tienen un espectro con muchas "zonas grises". Una de las más problemáticas es la de la distinción entre linfoma de Hodgkin y otros tipos de linfomas de fenotipo B agresivos. En estas ocasiones los marcadores suelen proporcionar resultados anómalos.

Por otro lado la diferenciación plasmocelular en pacientes HIV también puede acompañarse de inmunofenotipos aberrantes con lo que me gustaría ver un CD138 en este caso para descartar definitivamente un linfoma plasmablástico.

Un muy bonito y difícil caso. Reitero mi enhorabuena para el que lo diagnosticó.

 

The 3/30/08 21:30, Luis Briones say:

Coincido con la impresión de Isidro de que el CD15 está marcando granulocitos, no células tumorales. Además, supongo que el ALK es positivo, pero para prolongar la incertidumbre los presentadores no han querido mostrar una fotografía más explícita.

Por otro lado, imagino que los clínicos obviaron el estudio del ganglio para ganar tiempo, investigando directamente la existencia o no de compromiso medular, en un paciente con necesidad de tratamiento urgente.

T/null ALCL, variante linfohistiocítico, sistémico, ALK +, en paciente HIV+ con fiebre, adenopatía, pérdida de peso y pancitopenia.

 

The 3/31/08 0:29, Oscar Marin say:

Bien la verdad no puedo interpretar ALK con esa foto, ni CD15. Un Hodgkin es CD45 negativo, en ALCL CD45 es variable. CD30 en la variante nodular a predominio linfocitario es CD30negativo.

Yo diría Hodgkin out.

En 30 % de los casos de PEL CD30 y EMA son positivos, por lo que lo mostrado hasta ahora no excluye este. ENTONCES? PEL? por la asociación con HIV, vs ALCL-ALK negativo? Cuantos casos de ALCL han visto asociados a HIV?

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 Diagnostic
LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES / ANAPLASTIC LARGE CELL LYMPHOMA.
 Author Comment
Queridos colegas, gracias por su interés en el caso. Para resumir se trata de una proliferación linfoide que presenta células grandes en un fondo reactivo de células T, las células problema fueron positivas a LCA, EMA y CD-30, negativas para marcadores B y T (CD-20 y CD-3), negativas para LMP-1 para EBV, ALK negativo y CD-15 negativo, el diagnóstico estuvo entre un ALCL y un Linfoma Hodgkin, con la negatividad del CD-15 nos quedamos con el ALCL, este seria de estirpe T ya que no esta asociado al EBV, es null, y estaría dentro del 40% de los que son ALK negativos, a pesar de que los de estirpe B se relacionan al HIV, son ALK negativos pero que si se asocian al EBV.

El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) puede tener un origen B o T, los de origen B generalmente están asociados a una infección por EBV, son ALK (kinasa del linfoma anaplásico) negativos, y están relacionados al HIV, corresponden el 15% de los casos.

De los de estirpe T la mayoría no se asocian a EBV, no expresan antígenos (null cell) y un 60% son ALK positivos.
 References
Rare Hematological Malignancies. Cancer Treatment and Research. Steven T. Rosen, M.D., Series Editor.
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Last modification: 2008/04/24 17:31:40 GMT+1

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