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Disnea progresiva y lesiones cutáneas
Antonio Félix Conde Martín
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Can Misses
C/ Corona s/n Ibiza
07800
Baleares
España
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Historia Clínica
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ANTECEDENTES PERSONALES:
Mujer de 33 años, sin antecedentes de viajes a paises tropicales. Rinitis alérgica en 1996. Catarros de vias altas reiterados que no mejoraban con tratamiento convencional. En febrero de 1997 catarro con tos seca, persistencia en los meses sucesivos, así como disnea que ha ido en aumento, sin fiebre. Pérdida de 3 Kg en los últimos cinco meses.
MOTIVO DE INGRESO:
El paciente inicia empeoramiento de su disnea, siendo etiquetado de "asma" en tratamiento broncodilatador, sin mejoría. Fiebre de 15 días de evolución. Aparición de máculas eritematoparduscas en base de tórax.
EXPLORACION FISICA:
Tensión arterial 120/80 mm Hg, Temperatura 38º C, Frecuencia respiratoria de 30 por minuto, Corazón rítmico a 115 sístoles por minuto, Livideces en EEII. Lesiones maculares parduscas con área necrótica central en región submamaria derecha. Roncus y sibilantes bilaterales. En abdomen se aprecia hepatomegalia de 2 cm, sin esplenomegalia.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
1. Analítica: Leucocitos 21.700 (42% de eosinófilos), Hematocrito 36%, Hemoglobina 12 g/dL, VSG 122 1ª hora. Creatinina 0´9. Factor reumatoide 105 U/ml.
Proteinograma: albúmina 47%, alfa1 5.7%, alfa2 13.9%, beta 12.2%, gamma 21.1%, IgG 1.567, IgA 1.143, IgM 101. IgE total 374.
Antígeno australia negativo.
Serología LUES y VIH negativos.
Coprocultivo negativo.
Hemocultivo negativo.
ANCA C y P negativos.
Crioglobulinas debilmente positivas.
Anticuerpos antinucleares negativos.
Anticuerpos anti-DNA negativos.
2. Radiografía de tóras: infiltrados algodonosos en LSD y LSI
3. Radiografía de senos paranasales: ocupación parcial de ambos senos maxilares, más marcado el lado izquierdo con niveles hidroaéreos.
Se biopsia una de las lesiones cutáneas.
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Comentarios
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El 27/6/2002 8:23, Mario Linares Barrios dijo:
¿ Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss ?. Un abrazo para todos y en especial para el Dr Félix Conde por sus excelentes fotos de detalle.
El 27/6/2002 8:59, Romualdo Correia Lins filho dijo:
Também acredito que o diagnóstico seja de Síndrome de Churg-Strauss. Abraços a todos Romualdo Correia Lins Filho Caruaru - Pernambuco - Brasil
El 27/6/2002 14:58, Sergio Gonzalez dijo:
Concuerdo con el diagnóstico de compromiso cutáneo en síndrome de Churg-Strauss. Pcoc frecuente. Imágenes muy buenas.
El 27/6/2002 15:37, Carlos de la Torre dijo:
La historia progresiva con rinitis seguida de asma, la eosinofilia significativa y los hallazgos de la exploración son muy sugestivos de granulomatosis alérgica de Churg-Strauss. Microscópicamente observo vasculitis necrotizante y marcada infiltración tisular de eosinófilos con necrosis fibrinoide, aunque no identifico típicos granulomas extravasculares de Churg-Strauss. En nuestro servicio hemos visto un caso recientemente y en el congreso de la AEDV de Madrid también se expuso un póster y en ambos había lesiones papulosas, al aprecer muy típicas en superficie de extensión de miembros (codos etc)
El 27/6/2002 16:09, Roberto Barrios dijo:
Me parece que tanto la clinica como la histopatologia presentada corresponden a vasculitis de Churg-Strauss
El 27/6/2002 17:29, Ricardo Drut dijo:
Aunque no estoy en desacuerdo con el diagnóstico de Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss, quisera hacer notar que las imagenes no presentan una vasculitis sino una perivasculitis con densos infiltrados de eosinófilos y necrosis del colágeno dérmico, probablemente secundaria a la liberación de los componentes de los eosinófilos (proteína básica principal, etc.). Ricardo Drut
El 27/6/2002 23:06, Maria Isabel edelweiss dijo:
Acho que é uma vasculite de hipersensibilidade com reação de hipersensibilidade do tipo II, em que se enquadra a vasculite de Churg Strauss Difícil de ver um caso tão florido como este. Seria interessante saber a dosagem de IgE da paciente Maria Isabel Edelweiss Saludos a todos!
El 28/6/2002 4:52, Oliver Guilherme dijo:
Concordo com o diagnostico de Síndrome de Churg-Srauss, que é uma doença sistêmica, ocorrendo em pacientes asmáticos e caracterizada por vasculite, infiltração eosinofílica maciça de multiplos orgãos e eosinofilia periférica. A paciente tem uma história de asma, febre há 15 dias, presença de lesões cutâneas em tronco, hipereosinofilia periférica. O achado de infiltrados algodonosos em pulmões favorece pensar em uma pneumonite eosinofílica concomitante. A funcão renal normal ajuda a afastar PAN. A dosagem de ANCA que se mostrou negativa (p e c-ANCA), que na fase ativa pode ser positiva em 70% casos (p-ANCA) e em 7% casos (c-ANCA) não ajudou muito. Histologicamente na superfície da derme nas áreas de hemorragia observa-se uma vasculite leucocitoclástica. Na derme profunda têm-se a vasculite eosinofílica, com áreas de necrose fibrinóide e degeneração de fibras colágenas. Um abraço a todos, Oliver
El 28/6/2002 13:28, Jairo Mesa Cock dijo:
Churg-Strauss
El 2/7/2002 20:34, Juan María LOIZAGA dijo:
Una mujer joven con asma,fiebre y eosinofilia deber ser un Churg-Strauss, sin embargo no acabo de verlo en la histología ya que no está clara la vasculitis (la pared vascular no parece afectada en tanto que lo está la zona perivascular y pareciera que los vasos están sumergidos en necrosis y necrosis fibrinoide), veo demasiada necrosis y me faltan los granulomas.¿Qué tiene en el pulmón? una neumonia eosinofílica: se asocia a Wegener y otros granulomas, incluso a aspergilosis, pero no he encontrado referencias a la asociación con Churg-Strauss. Espero que no tenga una aspergilosis escondida. Caso para pensar, yo no estoy seguro del diagnóstico.
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Comentario del Autor
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La enfermedad de Churg-Straus, fué descrita por estos autores en 1951, a partir de una serie de 13 pacientes con asma, eosinofilia, inflamación granulomatosa, vasculitis necrosante sistémica y glomerulonefritis ( 1). Se trata de una enfermedad rara (2-3 casos por cada 100.000 habitantes) cuyo diagnóstico puede resultar dificil. La razón de esta dificultad para el patólogo se basa en la naturaleza fásica del curso de la enfermedad, de tal forma que la triada infiltración tisular por eosinófilos, vasculitis necrosante y granulomas puede no estar presente en todos los casos ( 2). El Colegio Americano de Reumatólogos propuso una serie de criterios diagnósticos de la enfermedad de Churg-Strauss, que son: asma, eosinofilia mayor del 10% en sangre periférica, mono o polineuropatía, infiltrados pulmonares no fijos, sinusitis y biopsia con granulomas extravasculares ( 3). La presencia de 4 de los 6 cirterios tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 99´7% para el diagnóstico de la enfermedad. En nuestro caso, vemos una vasculitis necrosante de vaso pequeño (más evidente en Figura_5 y Figura_6) que se acompañan de extensa infiltración tisular por eosinófilos. En el caso presentado, como en otros, no se observan granulomas, por lo que resulta de suma importancia la información clínica. No hemos encontrado evidencia de aspergilosis por ningún lado. Más Churg-Strauss
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Bibliografía
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1. Churg J, Strauss L: Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277-94. 2. Vogel P, Schissel D y cols. Churg-Strauss Syndrome (Allergic granulomatosis). EMedicine Journal 2001; 29(2), 11. 3. Masi AT, Hunder GG, Lie JT The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990 Aug; 33(8): 1094-100.
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