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Dr. Isidro Machado Puerto
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Prof. Israel Borrajero Martínez
Departamento de Anatomía Patológica
Hospital CQ 'Hermanos Ameijeiras', Centro Nacional de Referencia de Anatomía Patológica
San Lázaro 701 Centro Habana
Ciudad Habana
Cuba
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Historia Clínica
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Paciente Masculino de 82 años que acude a consulta por anemia, eritrosedimentación acelerada, decaimiento y fiebre de origen desconocido. Le realizan Medulograma y Biopsia de Médula Ósea. El Medulograma no fue útil para diagnóstico pues el aspirado fue seco.
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Iconografía
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Biopsia de Médula Ósea con infiltración difusa por proceso tumoral. H/E X 20
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Biopsia de Médula Ósea. H/E X 40
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Biopsia de Médula Ósea. H/E X 100.
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Biopsia de Médula Ósea. H/E X 100
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Comentarios
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El 27/12/2002 15:10, Cleto Nogueira dijo:
Tenho 3 hipóteses principais: LMA-M7, Mielofibrose idiopática crônica e LMC com transformação blástica. Há esplenomegalia e fase crônica? Se não, fico com a primeira hipótese, LMA.
El 27/12/2002 17:26, Fidel Fernández dijo:
La imagen panorámica revela una médula ósea hipercelular con fibrosis (aspirado acelular), abundantes megacariocitos y osteosclerosis, lo que podría sugerir una "Metaplasia Mieloide Agnogénica", sin embargo los detalles celulares en las siguientes fotografías microscópicas demuestran megacariocitos atípicos de núcleo hipercromático, agrupados en múltiples focos, por lo que habría que considerar, como alternativa, una fase avanzada de mielosis megacariocítica/megacarioblástica con mielofibrosis. Sería interesante saber el recuento plaquetario y algún otro dato de sangre periférica. Si hubiera que añadir un tercer diagnóstico diferencial, pondríamos una transformación leucémica de una metaplasia mieloide agnogénica. Un saludo muy cordial.
El 27/12/2002 18:54, Dr Isidro Machado Puerto dijo:
Respondiendo al Dr Cleto. No esplenomegalia.
El 27/12/2002 18:56, Isidro Machado dijo:
Respondiendo al Dr Fidel Fernandez Existe trombocitosis
El 27/12/2002 20:56, Fidel Fernández dijo:
La trombocitosis es un dato muy importante. Es de esperar que no haya ningún elemento anómalo en sangre periférica.De ser así, valoraría en primer lugar una mielosis megacariocítica, cuyas formas maduras corresponden a la trombocitemia esencial (idiopática).
El 27/12/2002 21:18, Isidro Machado dijo:
El caso presentaba linfocitosis en periferia.
El 28/12/2002 5:13, Enrique Blanco dijo:
Las fotomicrografías del caso muestran una médula ósea hipercelular con blastos mieloides en localización anormal y que constituyen más del 30%, lo cual es compatible con Leucemia Mieloide. Se observan megacariocitos con lobulación anormal (probablemente más de 15 por mm2) y francamente no se puede valorar mielofibrosis con la tinción de HyE. Sin embargo, no parece haber un grado avanzado y el aspirado seco inicial podría ser diferente en otro intento, aunque podría corresponder a la denominada mielofibrosis aguda. La imágen es muy sugestiva de LMA-M7.
El 28/12/2002 12:02, Carlos Santana dijo:
Es una médula francamente hipercelular enriquecida aparentemente por elementos hematopoyéticos. Se me ocurre de entrada un proceso mieloprolifertivo o mielodisplásico. El agrupamiento megacariocitico con celulas grandes e hiperlobadas me inducen a pensar mas en un sindrome mieloproliferativo crónico. Me gustaria ver una reticulina y tambien detalles del resto de los componentes. En una de las fotos parece verse un nódulo linfoide.
El 2/1/2003 6:47, Javier Ortiz dijo:
al igual que otros compañeros pienso que podemos estar ante la transformacion blastica de un s. mieloproliferativo cronico.No obstante me desconcierta la ausencia de esplenomegalia y la linfocitosis en sangre periferica.¿Podriamos estar ante una LMC con transformacion aguda linfoblastica?¿Conocemos la citogenetica?
El 7/1/2003 1:05, Isidro Machado Puerto dijo:
Respondiendo la pregunta del Dr Ortiz, lamentablemente no pudimos realizar estudios de citogenética en este caso.Los estudios de inmunohistoquímica nos ayudaron mucho para el diagnóstico final. Saludos Isidro Machado, Cuba
El 10/1/2003 12:09, Prof Dr Irene Lorand-Metze Universidade Estadual de Campinas, Brasil dijo:
o paciente tem anemia, linfocitose e trombocitose. Apesar de haver na medula óssea muitos megacariócitos, que são grandes e agrupados, noto um infiltrado intersticial mononuclear, que pode corresponder a uma infiltração por linfoma. O caso então seria o de uma síndrome linfoproliferativa (imunocitoma? L. células do manto? outro?). A imunohistoquímica é fundamental para resolver o caso. Já tivemos caso semelhante em nosso Serviço. Além da imunocitoquímica, o PAS também ajuda a observar melhor as características da medula. Realmente, infiltração por linfoma é um diagnóstico diferencial para M7 e crise blástica de uma síndrome mieloproliferativa.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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Linfoma No Hodgkin de Alto Grado de Malignidad de estirpe T asociado a un Síndrome Mieloproliferativo Crónico Inclasificable de predominio megacariopoyetico con Mielofibrosis.
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Comentario del Autor
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Este fue un caso que acude a consulta por anemia, eritrosedimentación acelerada, decaimiento y fiebre de origen desconocido. Le indican Medulograma y Biopsia de Médula Ósea (BMO). El Medulograma no fue útil para diagnóstico pues el aspirado fue seco debido a que en la médula osea existía mielofibrosis. Cuando analizamos la BMO a menor aumento observamos un cilindro de tejido medular con empacamiento tumoral difuso con perdida total de la grasa y presencia de mielofibrosis. A mayor aumento detectamos una infiltración tumoral multifocal y difusa por células de aspecto linfoide de tamaño intermedio, citología polimorfa, núcleos escotados que en ocasiones recordaban los Linfomas No Hogkin de estirpe T. Entremezclado con el infiltrado linfoide o aisladamente encontramos una proliferación mieloide y megacariopoyetica severa con marcada dismorfia, presencia de megacariocitos en todos los estadios de maduración muy agrupados que en ocasiones sobrepasaban en número de 20 por campos de poco aumento asociado a mielofibrosis. Nuestro primer pensamiento diagnóstico fue un Linfoma No Hodgkin de Alto Grado asociado a hiperplasia mieloide y megacariopoyetica reactiva con mielodisplasia secundaria pero la cantidad de megacariocitos por campos de poco aumento, la tendencia agruparse, la atipia celular, la presencia de mielofibrosis y la dismorfia severa nos hizo plantear la posibilidad diagnóstica de una asociación entre un Linfoma No Hodgkin y un Síndrome Mieloproliferativo Crónico inclasificable. Realizamos una revisión bibliográfica y encontramos publicaciones donde se plantea la asociación entre Linfomas No Hodgkin de estipe T con Síndromes Mieloproliferativos Crónicos ( 1, 2 y 3). Las Técnicas de Inmunohistoquímica realizadas mostraron positividad para UCHL1 (T) en las células linfoides tumorales ( Imagen_5 e Imagen_6), negatividad para L26 (B) ( Imagen_7) en las células linfoides tumorales y positividad para Mieloperoxidasa ( Imagen_8 e Imagen_9) en las células tumorales no linfoides. Por tanto concluimos el caso como un Linfoma No Hodgkin de Alto Grado de malignidad de estirpe T asociado con un Síndrome Mieloproliferativo Crónico Inclasificable a predominio megacariopoyetico con Mielofibrosis. Realmente la posibilidad de que se trate de un Síndrome Mieloproliferativo crónico tipo LMC u otro en crisis blástica linfoblástica no es despreciable pero llama la atención que no hay blastos en la periferia y que las células tumorales linfoides que infiltran la médula ósea son muy escotadas, además en nuestro caso la infiltración era nodular y no difusa como suelen ser las crisis blásticas linfoblásticas.
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Técnica de Inmunohistoquímica para UCHL1 (T) positiva en células tumorales linfoides X 100
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Técnica de Inmunohistoquímica para UCHL1 (T) positiva en células tumorales linfoides X 100
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Técnica de Inmunohistoquímica para L26 (B) negativa en células tumorales linfoides X 100
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Técnica de Inmunohistoquímica para Mieloperoxidasa positiva en células tumorales no linfoides X 40
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Técnica de Inmunohistoquímica para Mieloperoxidasa positiva en células tumorales no linfoides X 100
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Bibliografía
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1 Somers GR, Slater H, Rockman S, Ekert H, Southey MC, Chow CW, Armes JE, Venter DJ. Coexistent T-cell lymphoblastic lymphoma and an atypical myeloproliferative disorder associated with t(8;13)(p21;q14). Pediatr Pathol Lab Med. 1997 Jan-Feb;17(1):141-158. 2 Matsumoto K, Morita K, Takada S, Sakura T, Shiozaki H, Murakami H, Miyawaki S. A chronic myelogenous leukemia-like myeloproliferative disorder accompanied by T-cell lymphoblastic lymphoma with chromosome translocation t(8;13)(p11;q12): a Japanese case. Int J Hematol. 1999 Dec;70(4):278-282. 3 Martinez-Climent JA, Vizcarra E, Benet I, Marugan I, Terol MJ, Solano C, Arbona C, Tormo M, Comes AM, Garcia-Conde J. Cytogenetic response induced by interferon alpha in the myeloproliferative disorder with eosinophilia, T cell lymphoma and the chromosomal translocation t(8;13)(p11;q12) Leukemia. 1998 Jun;12(6):999-1000.
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