En primer lugar, quiero agradecer todas las opiniones aportadas al caso, que ha supuesto un auténtico desafío diagnóstico.
Resumiendo los hallazgos histológicos, se aprecia degeneración hidrópica de la capa basal, incontinencia pigmentaria y acúmulos de células névicas en la unión dermoepidérmica de "difícil explicación". La inmunofluorescencia directa fue negativa.
En nuestro paciente quedan descartadas todas las melanodermias congénitas, puesto que el cuadro apareció en la cuarta década de la vida.
Entre las causas de hiperpigmentación facial adquirida de tipo melánico se incluyen:
1. Enfermedades sistémicas (endocrinopatías, conectivopatías, porfiria, hemocromatosis, enfermedades de depósito, déficits nutricionales)
2. Neoplasias (melanoma mestastásico, tumores productores de ACTH).
3. Fármacos (tetraciclinas, tiacidas, amiodarona, clorpromazina, fenotiazinas, imipramina, fenitoína, quimioterápicos)
4. Fotosensibilización por fármacos o por plantas (reacciones fototóxicas y fotoalérgias, dermatitis berloque)
5. Hiperpigmentación postinflamatoria (tras exantemas, toxicodermias y dermatosis inflamatorias de cualquier tipo)
6. Radiaciones (solares, ionizantes)
7. Dermatosis de origen desconocido (melanosis de Riehl, liquen plano pigmentoso)
En nuestro enfermo, se descartó cualquier tipo de enfermedad sistémica. Además, negaba eritema, prurito o cualquier otra sintomatología previa a la instauración de las lesiones, por lo que tampoco se trataba de un proceso postinflamatorio. Por otra parte, las lesiones afectaban a la región facial exclusivamente, una localización típicamente fotoexpuesta.
Existen varias entidades que cursan con hiperpigmentación exclusivamente facial, como la melanosis de Riel, la eritrosis peribucal pigmentada y la melanocitosis dérmica facial circunscrita adquirida (Nevus de Hori). La melanosis de Riehl se caracteriza, como en nuestro caso, por la presencia de abundantes melanocitos epidérmicos y numerosos melanófagos en la dermis superficial. Esta enfermedad aparece fundamentalmente en mujeres y parece estar producida por el empleo de cosméticos, por lo que algunos autores prefieren denominarla dermatitis de contacto pigmentada. El paciente no refería la aplicación de ningún producto tópico en las zonas afectadas y trabaja en una oficina, por lo que tampoco podíamos pensar en una enfermedad profesional. La eritrosis peribucal pigmentada consiste en un hiperpigmentación perioral postinflamatoria propia de personas con una dermatitis perioral de larga evolución en la que, con frecuencia, se ha empleado tratamiento esteroideo tópico. La melanocitosis dérmica facial circunscrita adquirida aparece en mujeres japonesas en la edad media de la vida, caracterizándose por la presencia de máculas marrón-grisáceas en frente, región temporal, párpados, región malar y dorso nasal, clínicamente similares al Nevus de Ota. Es excepcional su aparición en varones (japoneses en todos los casos) (
1).
Existen diversos fármacos que pueden producir hiperpigmentación cutánea como efecto secundario, como tetraciclinas, tiacidas, amiodarona, clorpromazina, fenotiazinas y la imipramina. Nuestro paciente únicamente tomaba alprazolam como ansiolítico, cuyo efecto fotosensibilizante ha sido raramente descrito (
2). Sin embargo, no hubo fenómenos inflamatorios previos, como ocurre en el exantema fijo pigmentario y en la fotoalergia/fototoxicidad, por lo que pone en duda que se trate de una melanosis postinflamatoria.
Por último, teniendo en cuenta los hallazgos histológicos de la biopsia, estudiamos la posibilidad de un cuadro de naturaleza liquenoide, como el liquen plano actínico, el liquen plano pigmentoso y las reacciones liquenoides por drogas.
El liquen plano actínico aparece en individuos que se exponen al sol prolongadamente, por lo que suele aparecer en primavera o verano y atenuarse durante el invierno. Ocurre con frecuencia algo mayor en mujeres y durante la tercera década de la vida, manifiestándose como máculas hiperpigmentadas circinadas o anulares con tendencia a la coalescencia, localizadas en el polo cefálico y prácticamente asintomáticas (
3). El liquen plano pigmentoso, dermatitis cenicienta, ashy dermatosis o eritema discrómico perstans consiste en la aparición de máculas hiperpigmentadas, precedidas o no de eritema, en cualquier zona del cuerpo, pero mucho más habitualmente en tronco y extremidades. El fenómeno histológico primario parece ser la degeneración hidrópica de la capa basal, que conduce a la incontinencia pigmentaria y la hiperpigmentación. Para algunos autores, se trata de una variedad de liquen plano. Finalmente, hay drogas que producen reacciones de tipo liquenoide, como el oro, los derivados arsenicales, la mepacrina, la quinina, la quinidina, la estreptomicina, y la penicilamina, pero tampoco habían sido administradas a nuestro enfermo.
A la vista de los datos anteriores, no podemos descartar cualquiera de los siguientes procesos: una toxicodermia por alprazolam con hiperpigmentación y cambios liquenoides (excepcional), un liquen plano actínico o una dermatitis cenicienta.
Tal y como se ha sugerido, retiraremos el alprazolam, recomendaremos fotoprotección y plantearemos al paciente la posibilidad de una nueva biopsia. Os informaremos de la evolución clínica del paciente.
