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El 29/9/2003 16:24, Romualdo Lins dijo:
Estimado Dr. Antonio Félix Conde Trata-se de uma neoplasia francamente maligna, com alta celularidade, pleomorfismo nuclear, hipercromasia,nucléolos proeminentes, numerosas figuras de mitose e necrose coagulativa. Embora o padrão geral seja de um sarcoma (GIST de alto risco ou, muito menos provavelmente, um verdadeiro leiomiossarcoma),melanomas têm uma tendência a metastatizar em intestino delgado e podem simular sarcomas estromais. Além disso, é incomum se observar em GISTs o grau de pleomorfismo visto no presente caso. A imunoistoquímica será de grande valia (positividade para S-100 e HMB45 em melanomas; CD117(kit) e CD34 em GISTs; actina e desmina nos raros leiomiossarcomas verdadeiros). Abraços Romualdo Lins
El 30/9/2003 0:53, Gerônimo Jr dijo:
GISS - Sarcoma do estroma intestinal
El 30/9/2003 17:04, Juan J del Rio dijo:
Creo que se trata de un sarcoma de alto grado, con escasa diferenciación. No me parece un GIST aunque en éste caso, como en otros de escasa diferenciación, se hace imprescindible un estudio inmunofenotípico con c-kit, desmina y actina, como primer panel
El 30/9/2003 18:07, Alberto Giménez dijo:
Estoy de acuerdo con vosotros, naturalmente. Quizá añadir, ya que no se ha mencionado todavía (y a pesar de que el sector de mucosa que se observa en la figura #1 parece normal), la posibilidad de un linfoma. No estaría de más añadir algún marcador linfoide al panel inicial de inmuno. Saludos cordiales.
El 30/9/2003 18:48, Fidel Fernández dijo:
El tumor es único, grande y sintomático. En principio, apostamos por un tumor primario yeyunal. Además, el tamaño, la densidad celular, la necrosis y, sobre todo, la presencia de abundantes mitosis nos orienta a un tumor maligno, a un tumor maligno fusocelular o sarcoma. Podríamos añadir, en el diagnóstico diferencial, un listado de tumores malignos de apariencia fusocelular no sarcomatosos. Descartamos la metástasis mientras no se demuestre lo contrario. El asunto es discernir entre un tumor (maligno) del estroma gastrointestinal y otros tipos de sarcomas, fundamentalmente leiomiosarcoma. Creo que un panel de anticuerpos puede ser de utilidad: CD117 (Kit), nestina, CD34, caldesmón, calponina, actina de músculo liso, desmina, proteína S 100, ,...
El 30/9/2003 19:22, Luis Briones dijo:
Estimados: me gustaria considerar tambien la posibilidad de neoplasia secundaria en intestino delgado, por ejemplo como metastasis tardia de algun carcinoma que se hizo anaplasico, quiza de endometrio, o colonico. O sea que ademas de CD34 y KIT y etc., incluiría citoqueratinas en un panel incial. Placer de compartir con ustedes este foro.
El 30/9/2003 21:31, Domingo de Agustín dijo:
Totalmente de acuerdo. Pero yo me inclino por el leiomiosarcoma de "toda la vida" más que por el GIST.
El 30/9/2003 22:11, Ricardo Drut dijo:
Antonio: la figura 3, con aumento intermedio, parece mostrar tumor con una buena cantidad de "espacios" o "luces" como para considerar la posibilidad de que las células intentan formar cavidades intracitoplasmáticas. Las figuras 4 y 5, aunque en menor cantidad, muestran tambie´n algunas células con una vacuola clara con muy escaso material en forma de un grumo en el interior. ¿Es así o todo es un artefacto visual (mío)?
El 1/10/2003 7:23, Antonio Félix Conde dijo:
Muy interesante observación la del Dr. Drut. Saludos, Antonio Félix Conde Hospital Can Misses Ibiza España
El 1/10/2003 8:27, Angel Panizo dijo:
Otro posible diagnóstico diferencial de este tumor sería el de sarcoma de células dendríticas foliculares, de localización extranodaal. Se han descrito varios casos en la pared del tracto gastrointestinal (estómago y colon), por lo que añadiría al panel IHQ CD21, CD23 y CD35. Chang KC, et al. Follicular dendritic cell sarcoma of the colon mimicking stromal tumour. Histopathology. 2001;38(1):25-9. Han JH, et al. Follicular dendritic cell sarcoma presenting as a submucosal tumor of the stomach. Arch Pathol Lab Med. 2000;124(11):1693-6. Yamakawa M, et al. Follicular dendritic cell sarcoma of the omentum. Virchows Arch. 2002;440(6):660-3.
El 1/10/2003 8:47, Fidel Fernández dijo:
En el comentario, aparentemente drástico,"descartamos la metástasis mientras no se demuestre lo contrario", va implícita esa posibilidad. Recuerdo recientemente un caso que hemos tenido de un tumor maligno fusocelular, que se presentó con un cuadro de obstrución intestinal. Correspondía a una metástasis en intestino delgado por "angiosarcoma", como, en efecto, revisando la historia clínica, se constató entre sus antecedentes personales. También hemos visto metástasis solitarias de carcinoma epidermoide de pulmón en el intestino. Los tumores que más a menudo metastatizan en el intestino (sobre todo en yeyuno e ileon terminal) son los melanomas, y los carcinomas de mama y de ovario, aunque se han descrito casos de metástasis por carcinoma de pulmón, de esófago, de riñón, así como tumores sarcomatosos tipo histiocitoma fibroso maligno y angiosarcoma, entre otros. Excepcionalmente la metástasis intestinal se manifiesta antes que el tumor primario, por lo que, de ser así, es de esperar que, entre los antecedentes, haya algún dato que aporte alguna luz en este sentido. Los signos y síntomas típicos son dolor abdominal, hemorragia (melenas), obstrucción intestinal o intususcepción. Se suele decir que "todo paciente con un tumor conocido, que presente anemia de origen incierto, hemorragia intestinal o signos de obstrucción, debe sospecharse metástasis de su tumor primario en el intestino". Sirva esta segunda intervención para dejar la puerta abierta a esta rara eventualidad. Saludos cordiales.
El 1/10/2003 10:57, JULIAN JOSE AHIJADO GONZALEZ dijo:
Todas las apreciaciones anteriores son estupendas y las comparto. Por las características histopatológicas ya reseñadas y sin datos inmunohistoquímicos yo lo dianosticaría de leiomiosarcoma primario de entrada . Por supuesto el diagnóstico diferencial es con GIST y no descartaría para nada y en principio las posibilidades metastásicas mencionadas.
El 3/10/2003 7:20, Bayardo Flores dijo:
Tumor aparentemente intramural con ulceración mucosa probablemente secundaria. Como tumor primario las dos grandes posibilidades, Leiomiosarcoma y Sarcoma estromal (GIST), ya han sido bien señaladas, asi como el hecho que sólo la IHQ permitirá descartar o confirmar uno de ellos. Sin olvidar la otra buena posibilidad de un SARCOMA DE CELULAS DENDRITICAS FOLICULARES, a la que me apunto. Aunque la descripción orienta a pensar a un crecimiento tumoral que de la pared intestinal se extiende a los tejidos vecinos, no se puede dejar de pensar a la eventualidad de un tumor secundario y aquí las posibilidades son bastante numerosas, desde un carcinoma de alto grado (sarcomatoide),linfoma anaplásico, liposarcoma pleomórfico,etc.. Esperamos la solución del enigma.
El 4/10/2003 7:42, Dr. Walter Marcial Martínez Rodríguez dijo:
Estimados colisteros, casi se acaba el tiempo y no hemos dado nuestra opinión. Estoy de acuerdo con todos; estamos ante un tumor que con la hematoxilina eosina lo más que alcanzamos a ver(con la HyE) es lo que ya nos informa el autor. Nuevamente estamos ante la encrucijada: ¿Es un tumor secundario o es primario?.Siempre habrá que estudiar todos los aparatos y sistemas, ¡muy bien!, para descartar la posibilidad de una metástasis. Después de esto tendremos que valorar y diferenciar los sarcomas fusocelulares(**liposarcoma desdiferenciado, sarcoma indiferenciado, sarcoma sinovial monofásico, sarcoma de vaina nerviosa periférica, melanoma metastásico**) y para esto será necesario echar mano de la inmunohistoquímica. En primer lugar yo iría a comprobar (por la frecuencia) si se trata de un GIST-GANT y, a continuación les muestro una clasificación de ellos con los resultados de la inmunohistoquímica: GIST: CD117+;CD 34 +/- GINST: cd117-;cd34+ GILT: CD117-;CD34-; DESMINA +; ACTINA +GI LEIOMIOMATOSO GIGT: CD117-;CD34-;S-100+;GFAP+ GI GLIAL/SCWAANNIANO GINT: CD117-;CD34-;S-100+;GFAP+;CHR+ GI NEURAL/GLIAL GIFT: CD117-; CD34-;VIM+ GIFIBROSO Rudolph et al. Virchows Arch.2002 Y bueno, no creo que después de esto sea necesario hacer nada más. La clínica parece toda apuntar hacia un Tumor del estroma gastro-intestinal maligno, del intestino delgado, a clasificar por inmunotipaje. Antes de terminar quisiera mencionar la posibilidad del, tan objeto de debate Miofibrosarcoma (ME: fibronexus, filamentos) Un saludo Walter
El 4/10/2003 10:31, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:
. Estimados colegas, gostaria de dizer algo mais, sobre este tumor, além do que já foi comentado: 1- dando valor máximo, a localização e topografia: O tumor parece se localizar entre as túnicas musculares, ou pelo menos abaixo da túnica circular. Este aspecto, bem visivel na imagem 1, favorece GANT ("plexoma" ou tumor de plexo mioentérico), maligno. 2- dando valor mínimo a localização e topografia: Que diagnóstico eu proporia se o tumor fosse de partes moles? Vemos neoplasia claramente lobulada e segmentada por septos fibrosos, contendo áreas focais(?)de necrose.Minha proposta seria "Sarcoma Epitelióide". Segundo esse raciocínio, se for tumor primário penso em GIST maligno de plexo mioentérico. Se for metastático, penso em Sarcoma Epitelióide. 3- Fora desse raciocínio : considerando ser um caso desses, apropriados para surpreender, penso em metástase de carcinoma sarcomatóide ou mesmo de infiltração por contiguidade , de primário pancreático. Um abraço a todos e obrigado Dr Felix por caso tão interessante!Celso. .
El 4/10/2003 12:49, David Parada dijo:
Estoy de acuerdo con el diagnóstico de GIST, lo que agregaría tomando en cuenta el tamaño y el índice mitótico, se debe ubicar a este tumor dentro de las lesiones de riesgo elevado de producir metástasis, según el grupo de concenso del 2002 (Fletcher C et al. Hum Pathol 2002; 33: 459-477). Es interesante resaltar que el aspecto vacuolado de la lesión ha sido descrito, así como la forma epitelioide. Sería interesante buscar fibras esquenoides las cuales son típicas de estas lesiones, sobre todo las ubicadas en duodeno. Saludos
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Comentario del Autor
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En primer lugar quiero agradecer su ayuda al Dr. Rafael Ramos del Hospital Son Dureta en Palma de Mallorca (España) sin cuya inestimable colaboración habría sido imposible resolver correctamente este caso (y muchos otros). Gracias, Rafa. Efectivamente, como la mayoría de ustedes ha señalado, la primera posibilidad que se plantea ante una neoplasia fusocelular con las características de esta es que se trate de un tumor estromal del tracto gastrointestinal (GIST), en este caso claramente maligno. De hecho, con la hematoxilina-eosina fue esa nuestra primera impresión. Aunque en las imágenes no se muestra, la tumoración ulceraba la mucosa. Si se aprecia cómo se mezclan las células tumorales con las capas musculares del intestino ( Figura_2). Macroscópicamente, el GIST suele consistir en una masa bien circunscrita que afecta a la totalidad de las capas del intestino. Histológicamente, los GIST malignos pueden mostrar el aspecto que se muestra en nuestro caso. Se trata de fascículos de células fusiformes con marcadas anaplasia y actividad mitósica junto con áreas de necrosis y hemorragia. Algunos tumores muestran fibras skenoides ( 1). El producto del proto-oncogén C-kit (una proteina tirosina-kinasa) se expresa en células de diferente estirpe hematopoyética, gametocitos, melanocitos y en células intersticiales de Cajal ( 2). Estas últimas se suponen origen de este tipo de tumores estromales gastrointestinales. Por esto, dado que nuestra primera sospecha era la de GIST maligno, incluimos en primer lugar en el panel inmunohistoquímico el CD117 (C-kit) que resultó indiscutiblemente negativo ( Figura_7). CD 34, desmina y actina de músculo liso también resultaron negativas. Se realizó determinación de expresión de citoqueratina mixta (AE1/AE3), que resultó intensamente positiva ( Figura_8), al igual que vimentina. La inmunotinción para antígeno de membrana epitelial (EMA) revela la formación de aisladas luces glandulares con positividad más marcada en reborde luminal (véase la magnificación dentro de la Figura_9), las cuales eran visibles con la hematoxilina-eosina como acertadamente se señaló en un comentario. El carcinoma sarcomatoide es un raro tumor intestinal, generalmente asociado a pésimo pronóstico. Suele confundirse en la primera valoración con tumores estromales, y muestran un perfil inmunohistoquímico como el que se observó en nuestro caso ( 3, 4). El estudio clínico del paciente descartó, en principio, la existencia de neoplasia en otras localizaciones que con mayor frecuencia metastatizan a intestino (pulmón, riñón). Muchísimas gracias a todos por vuestros comentarios. Un saludo, Antonio Félix Conde Hospital Can Misses Ibiza España
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CD 117
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Citoqueratina mixta (AE1/AE3).
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Antígeno de membrana epitelial (EMA).
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