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Tumor en pared torácica

Oscar Marín

Servicio de Anatomía Patológica
Hospital "Pablo Soria"
San Salvador de Jujuy

Argentina
Comentado en:
PATOLOGIA
PATOCITO
 Historia Clínica
Se trata de un paciente de sexo masculino y 20 años de edad con tumor que abarca pulmón, pleura y costillas. El equipo quirúrgico consideró una neoplasia inoperable, tomó una pequeña muestra de tejido y terminó el acto quirúrgico.
 Iconografía
Imagen de Tumor en pared torácica
Zoom
H&E.
Imagen de Tumor en pared torácica
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CD3.
Imagen de Tumor en pared torácica
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NSE.
Imagen de Tumor en pared torácica
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PCR.
 Comentarios

 

El 19/5/2003 9:06, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:

Caro Dr Oscar Marín, trata-se de um tumor de pequenas células redondas, afetando a parede toráxica de paciente jovem.

O diagnóstico clínico-patológico que proponho é de Tumor de Askin (sarcoma de Ewing / Tumor Neuro-Ectodérmico Primitivo - PNET). Dificilmente outra entidade seria capaz de configurar todo esse quadro. Para total certificação, pede-se o testemunho da IHQ.

Belo caso,

obrigado por nos oferecê-lo!

Gracias, Celso.

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Celso Rubens Vieira e Silva - cerub@uol.com.br

grupo PATOCITO

Patocito Anatomia Patólogica e Citologia /Av Independência 1365/cep13416/225.Fone 0xx19 34333415 /Piracicaba-SP/Brasil

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El 19/5/2003 20:20, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Estimado Dr. Oscar Marin

Concordo plenamente com o colega Celso.O tumor de Askin é um tumor maligno de células pequenas redondas da região tóraco-pulmonar que pertence a família do sarcoma de Ewing (família Ewing de tumores, que inclui ainda os tumores neuroectodérmicos primitivos extrósseos). A imunoistoquímica deverá ser conclusiva.

Um grande abraço

Romualdo Correia Lins Filho

 

El 19/5/2003 20:59, JUAN MARÍA LOIZAGA dijo:

De acuerdo, Tumor de Askin (tumor neuroectomdérmico primitivo).No obstante hay que confirmarlo con el estudio inmunohistoquímico apropiado: diferenciación neural fundamentalmente (sinaptofisina, proteína neurotubular, enolasa, etc.), pero este caso es absolutamente típico.

¡Felicidades por el caso! y gracias por ponerlo en el Forum.

 

El 19/5/2003 22:32, Leopoldo E. Santamaria dijo:

tumor de células pequeñas, redondas, azules... (PNET)... miogenina ?...

 

El 19/5/2003 22:44, Paulo Grimaldi dijo:

PNET, confirmar com o CD99

 

El 20/5/2003 4:03, Gonzalo Vazquez Camacho dijo:

TUMOR DE ASKIN O TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO DE PLEURA

INDISTINGUIBLE DE SARCOMA DE EWING EXTRAOSEO.

PRIMITIVE NEURO-ECTODERMAL TUMOR OF THE PLEURA

[CHEST 2000 Scientific Highlights: Abstracts of Original Investigations and Case Reports: October 22-26; San Francisco, California: Original Investigations: Case Reports: Tuesday, October 24, 2000: Pleural Case Reports]

Singh, Satinder P.; Nath, H; Moran, C

 

El 20/5/2003 12:54, Bayardo Flores dijo:

La imágen histológica (células pequeñas, azules), la localización y la edad del paciente, no deja muchas alternativas diagnósticas al TUMOR DE ASKIN (ES/PNET).

 

El 20/5/2003 15:51, Victor Linares dijo:

Totalmente de acuerdo, Tumor de Askin (Tumor Neuroectodermico de Pleura), la Inmunohistoquimica debe confirmarlo.

Saludos a Todos.

 

El 21/5/2003 19:53, Dra Nitza Sanz Pupo dijo:

Muy buenas láminas sobre todo la HyE de un tumor de células redondas, pequeñas y azules que junto a la edad del paciente y la localización nos hace pensar igual que a otros colegas en un tumor neuroectodérmico primitivo de pleura o tumor de Askin, de todas formas esperamos la confirmación inmunohistoquímica.

Gracias por compartirlo.

 

El 21/5/2003 21:36, Oscar Marin dijo:

Les cuento un poco el caso. Con estas láminas nuevas hay realmente una mejor imágen. El caso es de archivo y tenía diagnóstico de linfoma linfoblastico. las Láminas antiguas (muy malas) justificaban este DX. No se realizó CD99 pero entre otras cosas y para excluir linfoma se realizó CD3, CD20, CD4, CD8, CD30 y Tdt, todos ellos negativos. Entre otros Sinaptofisina, proteína S100 y Chromogranina fueron también negativos.

Gracias por los comentarios

 

El 22/5/2003 10:36, Romualdo Correia Lins Filho dijo:

Caros Dr. Oscar Marin e demais colegas do foro

Parecia que tudo estava indo tão bem! Tumor maligno de células pequenas, redondas e azuis da região toracopulmonar em paciente jovem. Conclusão unânime: tumor de Askin (sarcoma de Ewing/PNET).

Agora o Dr.Oscar Marin nos informa que os três marcadores de diferenciação neural investigados foram negativos (já não havia sinais de diferenciação neuroectodérmica, sob a forma de rosetas ou o esboço das mesmas, na imagem histológica).

Aparentemente afastada a possibilidade de um PNET, um sarcoma de Ewing deve ser considerado. O sarcoma de Ewing representa o extremo menos diferenciado,ou indiferenciado, dessa família de neoplasias. Entretanto, o CD99, que confirmaria o diagnóstico de sarcoma de Ewing, não foi sequer realizado. E por que não? Provavelmente porque já haviam sido investigados marcadores musculares e estes se revelaram positivos.

Feitas estas considerações, acredito agora que o diagnóstico de rabdomiossarcoma seja o mais provável. Bem que o Dr. Leopoldo Santamaria havia sugerido uma miogenina!

Abraços a todos

Romualdo Correia Lins Filho

Caruaru - Pernambuco

 

El 22/5/2003 12:36, Luis Buelta Carrillo dijo:

¡Ay hematoxilina que traidora puedes ser!

¿Por qué no empezamos por el principio?

CK, vimentina...

 

El 23/5/2003 12:32, JULIAN JOSE AHIJADO GONZALEZ dijo:

Me parece un tumor de células pequeñas, tumor neuroectodérmico primitivo de posible origen pleural.

 

El 23/5/2003 23:50, oscar marin dijo:

Yo diria que la hematoxilina no es tan traicionera y puede ser considerada soberana todavía.

 

El 24/5/2003 10:26, Anónimo dijo:

Estoy de acuerdo con el comentario de Luis Revuelta. Ante un caso de archivo con mala morfología lo mejor es una buena batería de inmuno empezando por leucocitario común, queratina, desmina etc

 

El 26/5/2003 2:51, oscar marin dijo:

Quisera agregar que fueron magnificos los diagnosticos de todos. Y que una bateria de Inmunohistoquímica incompleta puede ser mas traicionera que una Hematoxilina-Eosina.

Gracias a todos por sus comentarios y su interes

 

El 26/5/2003 17:41, Eduardo Zambrano dijo:

Estimados co-listeros:

Felicitaciones por los excelentes casos que semanalmente nos estimulan a pensar.

Tengo una pregunta con respecto al ultimo caso, diagnosticado como PNET asociado a HTLV-1. Como la figura del gel de PCR no viene acompanado de una leyenda, interpreto que la misma corresponde al resultado positivo de amplificacion de acidos nucleicos retrovirales. Es correcta mi interpretacion? Y, de ser asi, no seria posible que haya habido contaminacion por leucocitos de sangre periferica, portadores de dicho genoma viral, y que el resultado positivo del PCR este relacionado a contaminacion por leucocitos, mas no por presencia del genoma viral en las celulas tumorales. De ser asi, la presencia del HTLV-1 pudiera ser co-incidental, y no causal.

Por ultimo, se me ocurre sugerir que para estar seguros de la presencia de genoma retroviral en las celulas neoplasicas, pudieran emplearse tecnicas de hibridacion in-situ, o micro-diseccion por laser seguida por amplificacion nucleica.

Pido disculpas por el comentario tan extenso, y nuevamente agradezco a los participantes del foro por tan interesantes casos.

Hacer un comentario a este caso
 Diagnóstico
PNET asociado a HTLV-1.
 Comentario del Autor
En nuestra región (noroeste de Argentina) HTLV-1 es endémico en razas amerindias con similitud antropomorfa con Asiáticos (mongoloides). Pero que un caso de PNET, HAYA RESULTADO POSITIVO PARA HTLV-1 NO ESTABA EN LOS PAPELES DE NADIE. Según Fletcher PNET ha tenido un controvertido y rápido avance en años recientes. Siendo en esencia el término preferido para describir una familia de lesiones, en muchos casos caraterizada por translocaciones cromosómicas específicas recíprocas y reproductibles t(11;22)(q24;12). Mostrando variado grado morfológico y evidencias inmunohistoquímicas, extructurales o en cultivos celulares de diferenciación ectodérmica. Sarcoma de Ewing extraóseo, neuroepitelioma periférico y tumor de Askin son sinónimos frecuentemente usados. Se presenta en variado rango de edades, más común entre 10-30 años, con igual incidencia de sexos. Cuando la tumoración involucra vértebras, pleura, pulmón y costillas, muchos autores lo llaman tumor de Askin
 Bibliografía
1 Fletcher (Diagnostic Histopathology of Tumors) second edition, Churchill-Livingstone pp1679.
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