Las imágenes remitidas de éste caso muestran hallazgos histopatológicas que coinciden enteramente con las descripciones clásicas realizadas hace más de un siglo por Virchow o Paget y en relación con la lesión que actualmente se conoce como "Granuloma central de células gigantes" (CGCG).
El
CGCG es una lesión relativamente frecuente que por lo general no causa grandes problemas a la hora de realizar su diagnóstico. No obstante, en algunos centros hospitalarios de nuestro entorno, en los que no se reciben muestras de cirugía maxilofacial u odontológicas, pudiera ser menos habitual enfrentarse a éste tipo de lesiones. En éstas circunstancias, en las que se está poco familiarizado con ésta lesión, un patólogo general podría cuestionarse su significación biológica dado que la imagen en ésta localización es enteramente superponible a la de los Osteoclastomas de huesos largos cuyo pronóstico es reconocido como mucho menos favorable.
Otro error habitual es confundir el denominado "Épulis de células gingantes o Granuloma periférico de células gigantes" (una lesión localizada en tejido blando bajo la mucosa de la encía) con el
CGCG de localización intraósea, como es el caso que presentamos aquí. Morfológicamente ambas lesiones son enteramente superponibles aunque ambas entidades están claramente diferenciados en sus respectivos contextos clínicos. Adviértase que en las imágenes presentadas no se muestra ningún epitelio.
La segunda nota a considerar en éste caso es la presencia de un mastectomía previa en la historia de la paciente lo que debe ponernos en guardia ante la posibilidad de una metástasis. Los tumores metastásicos representan el 1% de la totalidad de tumores de la cavidad oral y se pueden encontrar tanto en tejidos blandos (encía, lengua o labio) como en hueso. Los tumores primarios más comunes que ocasionan lesiones en hueso son los procedentes de mama (15-30%), pulmón y riñón. Las lesiones metastásicas óseas suelen ser, como sabemos, de tipo osteoplástico. Las posibilidades sugeridas como tumores primaros de mama, que pudieran haber metastatizado en maxilar superior: Carcinoma metaplásico de mama o el cistosarcoma, serían perfectamente razonables. A éstas dos posibilidades añadiría una entidad descrita en mama como "Carcinoma de mama con células gigantes osteoclásticas", cuyo pronóstico no resulta muy favorable pues de los pocos casos descritos la supervivencia a 5 años es menor de 1/3 de las pacientes así diagnosticadas.
Con relación a ésta rara variedad comentada se ha descrito que los focos metastásicos, tanto ganglionares como a distancia, pueden tener también células gigantes multinucleadas como las del tumor primario. A éstas células, igual que en el
CGCG, se les reconoce una naturaleza histocitaria. Ultraestructuralemente se asemejarían a osteoclastos aunque el número de lisosomas secundarios que presentan tiende a ser mucho menor de los esperado a juzgar por la intenta positividad cuando se realizan una reacción para determinar la presencia de fosfatasas ácidas.
Otro extremo que quedaría por elucidar en esta neoplasia de mama sería el determinar cuáles son los factores quimiotácticos implicados en la inducción del incremento de vascularidad y la migración de los histiocitos que se transformarían posteriormente en células gigantes. Los hallazgos citogenéticos de ésta neoplasia no han sido todavía suficientemente explorados. ¿Cabría esperar en esta variedad de ca. de mama alguna alteración del
gen SH3BP2 en 4p16-3 cuyas mutaciones están relacionadas, como sabemos, con el
GCT familiar?
Volviendo al caso que hemos presentado, a favor de una posible metástasis no se encontró signo alguno de anaplasia, ni agregados epiteliales, ni figuras de mitosis anómalas, por lo que ésta eventualidad puede descartarse con una simple H-E.
En cuando al
GCT, la principal entidad con la que hay que diferencian el
CGCG, Souza et all encuentran que el porcentaje de Ki-67 y células positivas para PCNA en el
CGCG es estadísticamente superior que el obtenido en el
GCT. En contra de lo esperado y a juzgar por los hallazgos de éstos autores, el
CGCG tendría una actividad proliferativa mayor en comparación con el
GCT. Además, la p53 resulta negativa en ambas lesiones y muestran una fuerte expresión de MDM2 lo que les motiva a éstos autores a pensar que podría estar relacionado con su patogénesis tanto en maxilar/mandíbula como en los huesos largos.
Finalmente comentar que el estudio inmunohistoquímico que hemos realizado a ésta lesión (AE1/AE3 y S100) no nos han permitido determinar presencia de neoplasia epitelial alguna que nos hiciera pensar que se tratara de una metástasis.
Para concluir y pensando en nuestros colegas más jóvenes a los que ha ido destinado principalmente éste caso, tengamos en consideración la siguiente cita del Prof. J.C.E. Underwood: "Five elements are involved in the act of making a histopathological diagnosis. First, the patient who contributes the tissue and about whom biochemical, radiological, immunologicalm and other clinical data may be available. Secondly, the tissue itself and the histological section, a two-dimensional artefact of a three dimensional object. Thirdly, the microscope as a diagnostic tool. Fourthly, our bank of knowledge of morphological changes in disease processes against which the tissue biopsy is assessed. And lastly, the psychology of perception, the mechanism by which the observer recognises pathological changes in the tissue".
Gracias a todos los participantes en el caso por sus comentarios. Por el momento carecemos de información relacionada con la evolución de la paciente. Cuando ésta nos sea dada a conocer intentaremos actualizar ésta página.
