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Erupción vesiculosa en una niña
Dra. Ángela Hernández Martín*
y
Dra. Celina Echevarría Iturbe**
*Unidad de Dermatología y **Servicio de Anatomía Patológica
Hospital General Yagüe
Avenida del Cid 96
09005 Burgos
España
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Historia Clínica
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Niña de 4 años con lesiones vesiculosas y necróticas en la cara y las cuatro extremidades de 20 días de evolución, diagnosticada de varicela. Prurito asociado y buen estado general. No tratamiento previo.
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Iconografía
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Lesiones vesicoampollosas y necróticas en el dorso de las manos.
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Lesiones polimorfas en las extremidades.
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Imagen histológica de una lesión (H&E, 40 x)
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Lesión de interfase, necrosis de queratinocitos, vesículas espongióticas y hemorragia
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Aproximación de la anterior donde se aprecian los hematíes atrapados.
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Imagen de las lesiones tras el tratamiento
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Comentarios
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El 24/3/2002 13:40, Concepción Ochoa dijo:
Me alegra mucho la creación de esta nueva lista dirigida especialmente a las lesiones dermatológicas. Felicito a sus organizadores. Pienso que esta biopsia corresponde a una Dermatitis Superficial y Profunda Perivascular de Interfase. Dado el aspecto clínico y la presencia en el cuadro histológico de eritrocitos extravasados e intraepidérmicos mi primera opción diagnóstica es una Pitiriasis liquenoide y Varioliforme Aguda (PLEVA).
El 24/3/2002 14:56, Mario Linares Barrios dijo:
Enhorabuena por la iniciativa y por las excelentes imágenes que habeis puesto.
El 24/3/2002 15:31, E. Fonseca dijo:
Comparto el criterio diagnóstico de pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda como primera opción diagnóstica. La confusión diagnóstica con la varicela, desde el punto de vista clínico, es muy habitual, ya que este cuadro es poco conocido por los pediatras. Enhorabuena por la idea de crear este foro. Recibid un cordial saludo. Eduardo Fonseca
El 24/3/2002 16:30, Romualdo Correia Lins Filho dijo:
Estimada Dra. Ángela Hernández Gostaria de parabenizá-la pelas excelentes imagens. Como os colegas que me precederam, compartilho a opinião de que se trata de uma doença de Mucha-Habermann. Abraços cordiais Romualdo Correia Lins Filho
El 24/3/2002 17:20, Gustavo Sales Barbosa dijo:
Interessante caso de uma Doença de Mucha-Habermann.
El 24/3/2002 21:54, Antonio Torrelo dijo:
Nada más que añadir, me adhiero a la pitiriasis liquenoide. Felicidades por la idea.
El 25/3/2002 14:04, Victor G. Prieto dijo:
Muchas gracias por este caso y por establecer esta lista de dermatopatología. También estoy de acuerdo con el diagnóstico de PLEVA. Afectuosamente, vgp
El 27/3/2002 17:44, Maria Isabel Edelweiss dijo:
Belíssimo caso Concordo com os outros participantes Fiquei feliz com o caso e vou usá-lo em aula ainda hoje, no curso preparatorio para o título de especialista em Dermatologia Muchas gracias, vou citar a fonte!!! Saludos Maria Isabel
El 27/3/2002 18:25, Celso Rubens Vieira e Silva dijo:
Realmente um caso muto bonito e bastante típico pelo aspecto dermatológico e histológico.Concordo com os diagnósticos feitos de forma unânime. Apenas para tirar mais proveito do caso, gostaria de questionar: que diagnósticos diferenciais fariamos,sem a história completa e as imagens dermatológicas (Como costumam vir a nós, patologistas gerais, quase que 100% dos casos )? Uma vez que no Eritema Multiforme também pode ocorrer lesão purpúrica intraepidérmica, como fazer o diagnóstico histológico diferencial com essa entidade? O Eritema Multiforme poderia apresentar-se quadro dermatológico parecido? Saudações brasileiras(salutos brasileños) : Celso Rubens Piracicaba/SP, Brasil.
El 28/3/2002 8:17, Társila Montenegro Dámaso dijo:
Saludos y gracias por la calidad de las imágenes. Me gutaría hacer un comentario sobre el diagnóstico diferencial entre la pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda y el eritema polimorfo. Pienso que nos ayudaría al diagnóstico en el primer caso la presencia de paraqueratosis, a veces con neutrofilos formando costras paraqueratosicas, así como focos de adelgazamiento de la capa granulosa, mientras que en el eritema multiforme la capa córnea es normal. Por otro lado en la pitiriasis la extravasación de hematies da lugar a un típico atrapamiento de los mismos en la epidermis, mientras en el eritema multiforme se disponen fundamentalmente a nivel de la dermis papilar. Clínicamente el aspecto papulonecrótico de las lesiones orientan hacia pitiriasis liquenoide, mientras que la presencia de lesiones en diana o la presencia de lesiones en palmas de las manos nos orientan hacia eritema polimorfo. Muchas gracias y hasta pronto. Társila Montenegro Dámaso.
El 7/4/2002 18:41, Miguel Angel Romero Cabrera dijo:
Enhorabuena por poner en marcha este nuevo foro. Las imágenes, especialmente las histológicas, son magníficas. Pienso que se trata de una PLEVA. Creo que el diagnóstico diferencial con la varicela, para un dermatólogo, no ofrece muchas dudas, aunque no es un caso con lesiones muy numerosas, como suele ser más habitual.
El 16/4/2002 14:59, Diego de Argila dijo:
Precioso caso, Angela, y excelente idea la del foro clinicoatologico.
Hacer un comentario a este caso
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Diagnóstico
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Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA o enfermedad de Mucha-Habermann)
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Comentario del Autor
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La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una enfermedad cutánea de origen desconocido caracterizada por la aparición brusca de lesiones polimorfas que tienden a desarrollar necrosis central. Fue diferenciada de la forma crónica de la enfermedad por Mucha en 1916, y denominada con el nombre de PLEVA por Habermann en 1925, por lo que también se la conoce como enfermedad de Mucha-Habermann. Clínicamente, se caracteriza por la aparición brusca de lesiones cutáneas generalizadas localizadas preferentemente en tronco y raíz de extremidades y, con menos frecuencia, en palmas, plantas y mucosas.
Los brotes son sucesivos, lo que confiere a las lesiones un aspecto muy polimorfo.
El estudio histológico revela, en la lesión aguda típica, una epidermis con orto y paraqueratosis, moderada acantosis, vesículas intraepidérmicas y una llamativa necrosis de los queratinocitos.
Se produce un borramiento de la unión dermoepidérmica merced al denso infiltrado inflamatorio de la dermis superficial y a la extravasación hemática masiva desde los vasos superficiales de la dermis.
Es típica la existencia de linfocitos y eritrocitos dentro de porción inferior de la epidermis. El infiltrado inflamatorio perivascular en las capas más profundas de la dermis puede ser difuso o tener una típica forma de cuña o "V".
En el diagnóstico diferencial se incluyen, entre otros, la varicela, las picaduras de insectos y las vasculitis necrosantes cutáneas.
El curso de la enfermedad es, en la gran mayoría de los casos, autolimitado y benigno.
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Bibliografía
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1. Daoud MS, Pittelkow MR. Pitiriasis liquenoide. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB editors. Dermatología en Medicina General, 5th ed. McGraw-Hill, Nueva York, 1999:588-595 2. Gelmetti C, Rigoni C, Alessi E, Ermacora E, Berti E, Caputo R. Pityriasis lichenoides in children: a long-term follow-up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol. 1990 Sep;23(3 Pt 1):473-8. 3. Romaní J, Puig L, Fernández-Figueras MT, de Moragas JM. Pityriasis lichenoides in children: clinicopathologic review of 22 patients. Pediatr Dermatol. 1998 Jan-Feb;15(1):1-6.
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